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푹스 증후군
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 07.07.2025
홍채와 섬모체의 이영양증은 드물게 발생합니다. 이러한 질환 중 하나가 푹스 이영양증 또는 이색성 푹스 증후군입니다. 이 증후군은 보통 한쪽 눈에 발생하며, 각막에 단백질 침전, 홍채 색 변화, 수정체 혼탁이라는 세 가지 필수 증상을 보입니다. 이 증후군이 진행됨에 따라 동공 이등증(동공 폭 차이)과 속발성 녹내장이라는 다른 증상들이 동반됩니다. 환자의 친구와 친척이 이 질환의 징후를 가장 먼저 발견합니다. 좌우 눈의 홍채 색 차이를 알아차리고, 동공 폭 차이에 주의를 기울입니다. 20~40세의 환자 본인도 수정체 혼탁이 발생하면 시력이 저하된다고 호소합니다.
푸크스 증후군의 증상
푸크스 증후군의 모든 증상은 홍채 실질과 모양체의 진행성 위축으로 인해 발생합니다. 홍채의 얇아진 바깥층은 더 밝아지고, 공동은 반대쪽 눈보다 더 넓어집니다. 홍채의 색소층이 그 사이로 비치기 시작합니다. 질병의 이 단계에서는 감염된 눈은 이미 건강한 눈보다 어두워집니다. 모양체 돌기의 이영양증은 모세혈관 벽과 생성되는 액체의 질에 변화를 초래합니다. 단백질은 전방의 습기에 나타나 각막 뒷면에 작은 조각으로 침전됩니다. 갑작스러운 발진은 일정 기간 동안 사라졌다가 다시 나타날 수 있습니다. 푹스 증후군에서는 이러한 증상이 수년간 장기간 지속되지만, 후방 유착은 형성되지 않습니다. 안구 내 액체 성분의 변화로 인해 수정체가 혼탁해지고, 이차성 녹내장이 발생합니다.
이전에는 푹스 증후군이 섬모체염의 주요 증상 중 하나인 침전물 발생으로 인한 홍채와 섬모체의 염증으로 여겨졌습니다. 그러나 설명된 이 질환의 임상 양상에서는 켈수스와 갈렌 시대부터 알려져 온 다섯 가지 일반적인 염증 징후 중 네 가지, 즉 충혈, 부종, 통증, 체온 상승이 나타나지 않고, 다섯 번째 증상인 기능 장애만 존재합니다.
현재, 푸크스 증후군은 척수와 경부 교감신경 수준의 신경 지배를 위반하여 발생하는 신경 식물적 병리로 간주되며, 이는 섬모체와 홍채의 기능 장애로 나타납니다.
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