안검하수

안검하수는 윗눈꺼풀이 병적으로 처져 눈을 뜨는 데 제한을 주는 증상입니다. 편측성 또는 양측성으로 나타날 수 있으며, 다음과 같은 경우 관찰됩니다.

1. 위쪽 눈꺼풀을 들어올리는 횡문근(m. levator palpebrae superior)의 병변.
2. 이 근육을 지배하는 신경(동안신경 또는 그 핵)이 손상되었습니다.
3. 파킨슨증후군 및 기타 질병에서 눈을 뜨게 하는 아프락신.
4. 상족근 평활근 섬유의 자율신경 지배가 중단됨(호너 증후군).
5. 반대편 눈의 수축이나 돌출증으로 인해 나타나는 안검하수의 잘못된 인상(겉보기 안검하수)입니다.

따라서 진정한 안검하수의 가능한 원인은 세 가지입니다. 동안신경(윗눈꺼풀을 들어올리는 근육을 지배하는 가지) 또는 그 핵의 부분적 손상; 교감신경 경로(눈꺼풀 근육의 약화)의 손상 및 근병증. 편측 안검하수는 신경계의 제한된 국소 병변이 있음을 나타냅니다. 양측 안검하수는 거의 항상 확산성 근육 병리 또는 훨씬 드물게 말초 신경계 질환의 징후입니다. 진단 알고리즘의 첫 번째 요점은 안검하수 환자에서 다른 외부 눈 근육의 경미한 약화의 존재 여부를 확인하는 것이고, 두 번째 요점은 동공의 폭과 광반응을 검사하는 것입니다. 안구 운동을 보존하면서 동공을 축소하는 것이 발견되면 환자에게 호너 증후군이 있음을 나타내며 제3 뇌신경의 손상을 배제할 수 있습니다. 동공의 경미한 확장과 빛에 대한 동공의 직접 반응 약화는 제3 뇌신경 손상의 특징이며, 이를 통해 호너 증후군과 근병증을 모두 배제할 수 있습니다. 물론, 부교감 신경 섬유가 손상되지 않은 제3 뇌신경 손상 사례도 있습니다. 근병증에서는 안검하수 외에도 다른 안구 근육, 안면 근육, 그리고 (또는) 사지 근육의 약화가 종종 관찰됩니다.

당연히 이 글은 외안근의 급성 마비에 관한 장과 내용이 상당 부분 겹칩니다. 따라서 이 장의 일부 내용은 간략하게 제시되었으며, 주로 안검하수라는 증상에 주의를 환기하고자 합니다. 안검하수는 흔히 진찰을 통해서만 발견되고 환자 본인이 적극적으로 호소하는 경우는 드뭅니다. 안검하수가 점진적으로 진행되는 경우, 일부 환자는 선천적으로 눈꺼풀이 처져 있었는지, 아니면 특정 연령에 발생했는지조차 알지 못합니다.

A. 일방적

1. 안구운동신경 교감신경 지배 손상(호너 증후군)
2. 중뇌 피개 병변
3. 제3신경 줄기 손상
4. 안와내 종양 및 가성종양
5. 선천성 안검하수

B. 양면

1. 타고난
2. 근병증
3. "안구운동마비 플러스"
4. 중증 근무력증
5. 중뇌 피개 병변
6. 유전성 대사 신경병증(레프섬병, 바센-코르츠바이크병)
7. 눈꺼풀 열림 실조증(특발성 안검 경련 포함)

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신경계와 근육의 여러 수준이 손상되었다는 증상으로서의 안검하수

A. 초핵 수준

초핵 수준(이 수준이 영향을 받으면 안검하수는 일측성 또는 양측성일 수 있음).

1. 일측성 안검하수: 대측 반구의 중대뇌 동맥 분지에 허혈성 경색이 생기는 경우(가장 흔함), 종양, 동정맥 기형.
2. 양측 안검하수: 편측(대부분 우반구) 및 양측 반구 손상 시 관찰될 수 있습니다. 하행 주시 마비를 동반한 양측 안검하수는 중뇌 신경교종과 함께 보고되었습니다.
3. 눈꺼풀 열림 실어증 사진에서 "안검하수"(사실 아님): 우반구 손상 또는 양측 반구 손상, 헌팅턴 무도병, 파킨슨병, 진행성 핵상 마비, 근위축성 측삭 경화증, 샤이-드래거 증후군, 신경극세포증, 윌슨병과 같은 추체외로계 질환 동반. 중추신경계 손상의 다른 증상이 없는 도파민 민감성 눈꺼풀 열림 실어증이 보고된 바 있다.
4. 심인성 안검하수(일반적으로 진짜 안검하수로 나타나지 않고 심인성 안검경련으로 나타남).
5. 듀안 증후군 사진 속 안검하수. 이 증후군은 대개 편측성입니다.

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B. 핵, 뿌리 및 축삭(시각운동신경) 수준

이 부위의 병변은 일반적으로 다른 안구운동 장애(예: 산동)를 동반합니다. 핵 부위의 병변은 양측 안검하수를 동반할 수 있습니다.

이 질환은 종양, 부상, 염증 과정, 동맥류, 과골증 및 두개골과 뇌의 다른 질병에서 나타나는 상위 궤도 열림 증후군, 궤도 정점 증후군, 해면동 증후군, 열상 구멍 증후군 및 뇌간 증후군으로 인해 발생합니다.

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C. 시냅스 및 근육 수준

시냅스 및 근육 수준: 중증 근무력증, 보툴리누스 중독증, 안구 근병증, 갑상선 기능 저하증, 다발성 근염, 거근을 기계적으로 손상시키는 안와 내 과정, 노인의 퇴행성 안검하수, 선천적 안검하수.

유전성 운동 감각 다발신경병증 I형 및 II형(샤르코-마리-투스 근위축증)에서 복시를 동반한 간헐적 안검하수가 보고되었습니다. 당뇨병 환자의 경우, 국소 허혈이나 저산소증으로 인해 안검거근이나 평활근(또는 둘 다)의 국소 손상과 함께 서서히 진행되는 안검하수가 발생할 수 있습니다. 드물게 밀러 피셔 증후군 사진에서 편측 또는 양측 안검하수가 관찰될 수 있습니다.

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A. 편측 안검하수

호너 증후군. 이러한 형태의 안검하수(상안검평활근 마비)는 다소 심한 동공 수축(동공을 확장하는 근육 마비), 결막 충혈 감소(혈관 운동 마비), 안구 함몰(이 증상은 반드시 나타나는 것은 아님), 그리고 종종 상반신의 발한 장애를 동반하여 호너 증후군을 이룹니다. 호너 증후군에서는 위쪽을 바라볼 때 안검열의 폭 차이가 줄어든다는 점을 고려해야 합니다(위쪽 횡문근이 활성화되어 있기 때문입니다).

호너 증후군은 다음의 결과일 수 있습니다.

시상하부, 연수의 후외측 부분, 그리고 척수의 외측 기둥 사이를 지나는 동측 중추 교감 신경 경로 손상. 호너 증후군 및 기타 중추신경계 질환은 다음과 같은 원인에 의해 항상 발생합니다.

• 다음과 같은 뇌간의 혈관성 뇌졸중:
  • 발렌버그-자카르첸코 증후군.
  • 종양 척수공동증
  • 진행성 반안면 위축

척추주위 교감신경 사슬과 그 신경근 구심신경의 손상.

척추주위 교감신경 사슬의 개별적인 구성 요소가 영향을 받는 경우 신경계 기능 장애는 발생하지 않습니다. 그러나 성상신경절이 영향을 받는 경우, 호너 증후군과 함께 안면 무수증이 동반됩니다. C8에서 T12까지의 (복측) 신경근이 영향을 받는 경우(신경근성 질환이 발견되는 경우) 호너 증후군은 관찰되지 않습니다. 성상신경절 바로 아래쪽의 척추주위 교감신경 사슬이 영향을 받는 경우, 호너 증상 없이 단독 안면 무수증이 관찰됩니다. 가능한 원인은 다음과 같습니다.

• 척추주위 교감신경 사슬에 대한 종양의 영향(종종 팔신경총의 기능 장애를 동반함)
• 외상으로 인한 뿌리 또는 사슬 손상(뿌리 파열로 인한 하부 팔신경총병증이 신경근 증후군으로 발생, C8-T1; 척추전 혈종)
• 군발 두통은 종종 호너 증후군을 동반합니다.

제3 뇌신경의 핵 복합체를 포함하는 중뇌 피개 손상은 뇌 병변의 위치에 따라 다양한 신경학적 증후군을 유발할 수 있습니다. 이러한 경우, 제3 뇌신경 손상의 증상인 안검하수는 일반적으로 동안신경 손상의 다른 증상과 뇌간 구강 부위의 인접 부위 형성을 동반합니다. 중뇌 피개 손상이 안검하수로만 나타나려면 손상 부위가 매우 작아야 합니다(예: 작은 결절). 즉, 상안검거근(m. levator palpebrae superior)으로 가는 핵과 섬유에만 영향을 미치고 주변 구조물에는 영향을 미치지 않아야 합니다. 이러한 상황은 뇌간의 작은 혈관 손상(대개 동맥성 고혈압 환자)에서도 관찰됩니다. 동안신경 핵에 영향을 미치는 서서히 진행되는 과정에서 안검하수는 외안근 마비("마지막에 커튼이 떨어진다") 이후에 나타나는 경우가 많습니다. 또한 이러한 각각의 경우에 안검하수와 함께 다른 뇌신경 및/또는 뇌간의 도체 손상 증상이 동반되며 종종 양쪽에 나타납니다.

뇌 바닥의 제3신경 줄기가 손상되었을 때 나타나는 증상인 편측 안검하수는 다음 증후군의 사진에서도 관찰됩니다.

상안와열 증후군: III, IV, VI 신경 + VI (삼차신경의 첫 번째 분지). 가장 흔한 원인: 익돌기 종양, 안와주위 종양, 골막염, 골수염, 상안와열 부위의 백혈병 또는 육아종성 침윤. 롤렛 안와첨 증후군: III, IV, VI 신경 + II 신경. 원인: 안구 뒤(구후)의 공간 점유 돌기.

보네(Bonnet) 해면정맥동 증후군(strongonnet): III, IV, VI 신경 + VIi, 안구돌출증 및 결막과 눈꺼풀의 충혈 및 부종. 원인: 해면정맥동 종양, 경동맥류, 해면정맥동 혈전증. 푸아(Foix) 해면정맥동 외벽 증후군(Foix): III, IV, VI 신경 + VI (삼차신경의 첫 번째 분지). 원인: 뇌하수체 종양, 내경동맥류, 해면정맥동의 화농성 돌기, 해면정맥 혈전증.

제퍼슨 구멍 열상 증후군: III, IV, VI 신경 + VI. (내경동맥류)

안와내 종양과 가성종양. 후자는 염증으로 인해 외안근과 때로는 다른 안와 내용물이 비대해진 것을 의미합니다. 안와 가성종양은 결막 충혈, 경미한 안구돌출증, 안와후통을 동반하며, 이는 때때로 편두통이나 군발 두통과 유사할 수 있습니다. 안와 초음파 또는 CT 검사에서 안와 내용물, 주로 근육의 부피 증가가 관찰되며, 이는 갑상선 기능 저하증 눈병증에서 발견되는 것과 유사합니다. 톨로사-헌트 증후군과 안와 가성종양 모두 코르티코스테로이드 치료에 반응합니다. 안와 종양은 위의 증상 외에도 두 번째 쌍의 안와 압박을 동반하며, 결과적으로 시력 감소(보넷 안와첨 증후군)를 초래합니다.

선천성 편측 안검하수는 윗눈꺼풀을 들어 올리고 씹는 기능을 담당하는 신경 세포들 간의 병리학적 연결을 기반으로 하는 건 현상(Gunn phenomenon)의 징후일 수 있습니다. 이 경우, 입을 벌리거나 아래턱을 안검하수 반대 방향으로 움직일 때 처진 윗눈꺼풀(보통 왼쪽 눈꺼풀)이 올라갑니다.

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B. 양측 안검하수

선천성 안검하수는 때로는 편측성으로 나타나며, 출생 시부터 나타나며 진행되지 않고 외안근의 약화를 동반할 수 있습니다. 양측성 안검하수는 종종 가족력이 있으며, 머리가 뒤로 젖혀지는 전형적인 자세를 보입니다.

근병증(안인두 근이영양증)은 늦게(40~60대) 발병하는 것이 특징이며, 외안근 손상(안검하수 포함)과 연하 장애를 동반한 인두 근육 손상으로 나타납니다. 외안근만 단독으로 손상되는 형태도 있는데, 이는 점진적으로 진행되어 결국 완전한 외안근 마비로 이어집니다. 일반적으로 안면 근육의 어느 정도의 약화도 관찰됩니다. 안근 마비는 대개 복시 없이 발생합니다(안구 근병증 또는 진행성 외안근 마비). 진단은 근전도 검사로 확진합니다. CPK 수치는 (다른 횡문근으로 전이된 경우) 거의 상승하지 않습니다. 드물게 다른 형태의 근병증이 안검하수로 이어지기도 합니다.

"안근마비 플러스" 또는 컨스-세이어 증후군은 진행성 외안근마비와 눈꺼풀처짐을 특징으로 합니다. 이 증후군은 미토콘드리아 뇌근병증과 관련이 있으며, 산발적으로 발생하는 경우가 더 흔합니다(진행성 외안근마비의 가족성 변이도 있음). 또한, 일반적으로 여러 장기와 기관의 침범을 동반합니다. 이 질환은 20세 이전에 시작됩니다. 이 질환의 필수 징후는 외안근마비, 심장 전도 장애, 망막 색소 변성, 뇌척수액 내 단백질 함량 증가입니다. 기타 증상으로는 운동실조, 청력 상실, 다발성 내분비병증 및 기타 증상이 있습니다. 진행성 외안근마비의 가족성 변이에서는 목과 사지 근육의 약화 증상이 나타날 수 있습니다.

중증 근무력증. 중증 근무력증이 의심되는 경우, 병적인 근육 피로를 진단하기 위해 간단한 임상 검사를 시행해야 합니다. 환자에게 영향을 받는 동작을 30~40회(또는 그 이하) 연속으로 수행하도록 요청합니다. 이 경우, 눈을 감았다 뜨는 동작을 반복합니다. 이 검사에서 안검하수가 양측 또는 편측 모두 증가한 것으로 나타나면 약물 검사를 시행해야 합니다. 항콜린에스테라제(예: 프로제린)를 근육 내 주사하면 30초~2분 이내에 안검하수가 몇 분에서 30분 동안 소실됩니다. 회복 기간이 길수록 중증 근무력증의 전형성이 낮아지므로, 진단을 위한 지속적인 탐색의 기준이 되어야 합니다.

제3신경 핵 수준의 중뇌 피개가 손상되면 양쪽 눈꺼풀 처짐과 동안신경 및 뇌간의 하부 도체 손상 증상이 동반될 수 있습니다.

안검하수는 레프섬병이나 바센-코르츠바이크병과 같은 드문 유전성 대사성 신경병증의 증상일 수 있습니다. 이에 수반되는 건반사의 감소 또는 소실, 그리고 신경을 따라 흥분 전도 속도의 감소는 말초신경 손상을 시사합니다. 대사 장애에 대한 탐색이 진단의 성공 여부를 결정합니다.

눈꺼풀 열림의 아프락신은 파킨슨병, 헌팅턴 무도병 및 기타 피라미드외로질환(아래 참조)이 있는 환자의 양쪽 눈꺼풀 처짐을 (드물게) 모방할 수 있으며, 여기에는 안면 경련(눈꺼풀 열림 실조와 안검 경련이 결합된 경우가 설명됨)도 포함됩니다.

신경계의 다양한 수준이 영향을 받을 때 나타나는 안검하수의 특징에 대한 아래 정보는 안검하수의 질병학적 연관성을 평가하는 데 추가적인 도움을 줄 수 있습니다.

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