질 및 자궁 기형

내부 생식기 기형은 자궁과 질의 모양과 구조에 대한 선천적 장애입니다.

동의어: 질과 자궁 발달의 이상이나 기형.

ICD-10 코드

• Q51 자궁의 몸체와 자궁경부의 선천적 이상(기형).
• Q51.0 자궁의 무형성 및 무형성, 선천적 자궁 결손 포함.
• Q51.1 자궁경부와 질의 복제로 인한 자궁체의 복제.
• Q51.2 자궁의 기타 중복.
• Q51.3 쌍각자궁.
• Q51.4 단각자궁.
• Q51.5 자궁경부의 무형성 및 무형성(자궁경부의 선천적 결여).
• Q51.8 자궁체 및 자궁경부의 기타 선천적 기형(자궁체 및 자궁경부 저형성).
• Q51.9 신체 및 자궁경부의 선천적 기형, 기원이 명확하지 않음.
• Q52 여성 생식기의 기타 선천적 이상(기형).
• Q52.0 선천적 질 결여.
• Q52.1 질의 중복(격막 질)은 Q51.1에 명시된 신체 및 자궁경부의 중복을 동반한 질의 중복을 제외합니다.
• Q52.3 처녀막은 질 입구를 완전히 덮고 있습니다.
• Q52.8 여성 생식기의 기타 특정 선천적 기형.
• Q52.9 기원이 불분명한 여성 생식기의 선천적 기형.

사춘기 자궁 출혈의 역학

여성 생식기 발달 장애는 모든 선천성 발달 이상의 4%를 차지하며, 가임기 여성의 3.2%에서 발생합니다. EA Bogdanova(2000)에 따르면, 심각한 부인과적 병리를 가진 여아 중 6.5%는 질과 자궁 발달 이상을 보입니다. 비뇨생식기 발달 장애는 현대인의 모든 발달 이상 중 4위(9.7%)를 차지합니다. 지난 5년 동안 여아 생식기 발달 장애 발생 빈도가 10배 증가한 것으로 나타났습니다. 청소년기 여아에서 가장 흔한 이상은 처녀막 폐쇄, 질 하부 무형성증, 질과 자궁의 중복 및 한쪽 질의 부분적 또는 완전 무형성증, 그리고 자궁과 질 무형성증(로키탄스키-퀴스터-마이어 증후군)과 월경혈류 장애와 관련된 기형입니다. 질과 자궁 무형성증의 발생률은 신생아 여아 4,000~5,000명당 1건입니다.

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질 및 자궁 기형의 원인 및 병인

현재까지 자궁과 질 기형 발생의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 그러나 유전적 요인, 생식기를 형성하는 세포의 생물학적 열등성, 그리고 유해한 물리적, 화학적, 생물학적 요인의 영향은 부인할 수 없습니다.

자궁과 질의 다양한 형태의 기형 발생은 기형 요인의 병리학적 영향이나 배아 발생 과정에서 유전적 특성이 나타나는 것에 따라 달라집니다.

질 및 자궁 기형의 원인은 무엇입니까?

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질 및 자궁 기형의 증상

사춘기에는 질과 자궁의 기형이 나타나며, 이때 원발성 무월경 및/또는 통증 증후군이 관찰됩니다. 즉, 질과 자궁의 무형성, 처녀막 폐쇄, 자궁은 기능하지만 질 전체 또는 일부의 무형성입니다.

질 및 자궁 무형성증을 앓는 여아는 특징적인 증상을 보입니다. 월경이 없고, 나중에는 성생활이 불가능해집니다. 경우에 따라 작은 골반 한쪽 또는 양쪽에 미발달 자궁이 기능하는 경우, 하복부에 주기적인 통증이 발생할 수 있습니다.

사춘기 처녀막 폐쇄증 환자들은 주기적인 통증, 하복부 무거움, 그리고 때로는 배뇨곤란을 호소합니다. 문헌에는 처녀막 폐쇄증이 있는 여아에서 인접 장기의 기능 장애와 큰 헤마토콜포스(혈질) 형성에 대한 많은 사례가 제시되어 있습니다.

질 및 자궁 기형의 증상

질 및 자궁 기형의 분류

현재 질과 자궁의 기형은 내부 생식기의 배아 발생 과정의 차이에 따라 여러 가지로 분류됩니다.

소아 및 청소년 산부인과 진료에서는 EA Bogdanova와 GN Alimbaeva(1991)의 분류가 가장 많이 사용되는데, 이는 사춘기에 임상적으로 나타나는 결함을 검사합니다.

• 1등급 - 처녀막 폐쇄(처녀막 구조의 변형).
• 2등급 - 질과 자궁의 완전 또는 불완전 무형성:
  • 자궁과 질의 완전 무형성(로키탄스키-퀴스터-마이어-하우저 증후군)
  • 자궁은 기능하지만 질과 자궁경부가 완전히 무형성된 상태
  • 자궁은 기능하지만 질은 완전 무형성인 경우
  • 자궁은 기능하지만 질의 중간 또는 위쪽 1/3까지 부분적 무형성증이 있는 경우입니다.
• 3등급 - 쌍을 이루는 배아 생식관의 융합이 없거나 불완전한 융합과 관련된 결함:
  • 자궁과 질이 완전히 두 배로 늘어남
  • 자궁의 몸통과 자궁경부가 한 개의 질이 존재하는 상태에서 두 배로 커지는 현상
  • 자궁경부 1개와 질 1개가 있는 자궁체의 복제(안장 모양의 자궁, 쌍각자궁, 완전하거나 불완전한 내부 중격이 있는 자궁, 원시적인 기능을 하는 닫힌 뿔이 있는 자궁).
• 4등급 - 쌍을 이루는 배아 생식관의 중복과 무형성이 결합된 결함:
  • 자궁과 질이 중복되고 한쪽 질의 부분적 무형성이 나타남
  • 자궁과 질이 중복되고 양쪽 질이 완전히 무형성됨
  • 자궁과 질이 중복되고 양쪽 질의 부분적 무형성이 있는 경우; o 자궁과 질이 중복되고 한쪽의 전체 덕트가 완전히 무형성이 있는 경우(단각자궁).

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사춘기 자궁 출혈 검진

발달 장애를 가진 여아 출산 위험군에는 직업적 위험 요인과 나쁜 습관(알코올, 흡연)을 가진 여성, 그리고 임신 8주에서 16주 사이에 바이러스 감염을 경험한 여성이 포함되어야 합니다. 이러한 여성에게서 태어난 여아는 선별 검사를 받아야 합니다.

질 및 자궁 기형의 진단

단계별 진단에는 병력에 대한 철저한 조사, 부인과 검사(질경 검사 및 직장복부 검사), 골반 장기와 신장의 초음파 및 MRI, 내시경적 방법이 포함됩니다.

자궁 및 질 기형 진단은 상당한 어려움을 수반합니다. 연구 자료에 따르면, 생리혈 흐름 장애를 동반한 생식기 기형을 가진 여아의 37%가 전문 병원 입원 전 부적절한 수술적 치료를 받았으며, 질 및 자궁 무형성증 환자 4명 중 1명은 부당한 수술이나 보존적 치료를 받았습니다.

질 및 자궁 기형의 진단

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질 및 자궁 기형 치료

치료의 목적은 질과 자궁의 무형성증이 있는 환자나 월경혈의 유출이 지연되는 환자에게 인공적인 질을 만드는 것입니다.

입원에 대한 지표는 자궁과 질의 발달 결함에 대한 보수적 또는 수술적 교정에 대한 환자의 동의입니다.

자궁과 질의 기형에 대한 약물 치료는 사용되지 않습니다.

소위 무혈 질형성술(colpopoiesis)은 질 및 자궁 무형성증 환자에게 질확장기를 사용하여 시행합니다. 셰르스트네프(Sherstnev)에 따르면 질확장술은 질 전정 점막을 신장시키고, 보호대(colpoelongator)를 사용하여 외음부 부위에 기존 또는 시술 중 형성된 "구덩이"를 깊게 하여 인공 질을 형성합니다. 환자는 특수 나사를 사용하여 자신의 감각을 고려하여 조직에 가해지는 장치의 압력을 조절합니다. 환자는 의료진의 감독 하에 독립적으로 시술을 시행합니다.

질 및 자궁 기형 치료

사춘기 자궁 출혈의 예후

최신 진단 및 수술 장비를 갖춘 자격을 갖춘 산부인과에서 산부인과 전문의의 진료를 적시에 받을 수 있다면 질병 경과에 대한 예후는 양호합니다. 보조 생식술의 발전과 함께 질 및 자궁 무형성증 환자는 체외 수정 및 배아 이식 프로그램에 따라 대리모 서비스를 이용할 수 있습니다.

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