플러머-빈슨 증후군

플러머-빈슨 증후군은 구강, 인두, 식도의 점막 위축을 특징으로 하며, 삼키기 장애, 삼키기 어려움, 혀의 작열감, 식도와 구개부의 기능적 경련, 표재성 설염, 구강, 인두, 식도, 위의 점막 위축, 입가의 갈라짐, 손톱 변성증, 얼굴의 지루성 피부염, 안검염, 결막염, 각막의 혈관화를 동반한 각막염, 황혼 시력 장애, 만성 위염, 포르피린뇨증 등의 많은 전신적 징후가 나타납니다.

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플러머-빈슨 증후군의 원인

이 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 발병 기전은 철 대사에 관여하는 촉매의 결핍과 관련이 있으며, 이로 인해 체내 리보플라빈과 철분 결핍이 발생합니다.

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플러머-빈슨 증후군 진단

진단은 위에 언급된 징후들을 바탕으로 내려집니다. 방사선 촬영 결과, 윤상연골 맞은편 식도 전벽에 특이한 형태의 "식도막" 현상이 관찰됩니다. 식도경 검사 결과, 해당 부위에 각질화된 판 형태의 점막 과각화증이 관찰됩니다.

특징적인 혈액 변화: 저색소성 빈혈, 변색성, 비등색, 미세색소성, 그리고 플라노사이토시스, 드물게 고색소성 빈혈, 혈청 철 함량 감소, 무산증. 거의 여성에서만 관찰됩니다.

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플러머-빈슨 증후군 치료

플러머-빈슨 증후군은 질병 초기 단계에서 치료하면 전반적인 상태가 일시적으로 호전되고 장기적인 관해를 보일 수 있습니다. 중증의 경우 플러머-빈슨 증후군의 회복은 사실상 불가능합니다. 치료는 리보플라빈, 락토플라빈, 비타민 B6, 철분 함유 약물, 그리고 위 분비 기능을 대체하고 정상화하는 제제를 처방하는 것입니다. 식단은 단백질과 비타민 B6가 풍부해야 합니다(우유 및 발효유 제품, 간, 계란, 육류, 맥주 효모, 과일, 채소, 호밀빵).

플러머-빈슨 증후군의 예후는 의심스럽습니다.