말초 자율 기능 부전 - 증상

말초 자율신경 부전 증상은 신체의 모든 생리 체계에 나타나며, 여러 신체 질환의 형태로 나타날 수 있습니다. 일반적인 임상 증후군은 다음과 같습니다.

1. 기립성 저혈압.
2. 휴식 시 빈맥.
3. 앙와위에서 고혈압이 발생합니다.
4. 저발한증.
5. 무력.
6. 위장 마비.
7. 변비.
8. 설사.
9. 요실금.
10. 황혼 무렵 시력이 감소합니다.
11. 수면 무호흡증.

표시된 증후군은 발생 빈도에 따라 순서대로 제시됩니다. 그러나 말초 자율신경 부전의 각 사례에서 증상의 "세트"는 다를 수 있으며 항상 완전한 것은 아닙니다(11가지 징후). 따라서 말초 자율신경 부전의 일차적인 형태에서는 기립성 저혈압, 휴식 시 빈맥, 발한 저하증, 발기부전과 같은 증상이 더 흔합니다. 말초 자율신경 부전의 이차적인 증후군에서는 발한 장애가 일부 경우(알코올 중독, 다발신경병증)에 우세하고, 다른 경우(휴식 시 빈맥(당뇨병) 또는 위장 장애(아밀로이드증, 포르피린증) 등)에 우세합니다. 자율신경 부전 징후를 보이는 환자들이 심장내과 전문의, 신경과 전문의, 산부인과 전문의, 성의학 전문의, 노인병 전문의 등 다양한 분야의 전문가에게 도움을 구하는 것은 놀라운 일이 아닙니다.

심혈관계에서 말초 자율신경 기능 부전의 가장 극적인 증상은 기립성 저혈압으로, 수직 자세로 움직이거나 장시간 서 있을 때 잦은 실신을 유발합니다. 기립성 저혈압은 신경인성 실신, 빈혈, 정맥류, 심장 질환 등 다양한 질환에서 발생하는 질환입니다. 그러나 말초 자율신경 기능 부전에서 기립성 저혈압은 척수의 측각 및/또는 말초 및 내장 혈관에 혈관 수축 효과를 전달하는 원심성 교감신경 혈관운동 전도체의 손상으로 인해 발생한다는 점에 유의해야 합니다. 따라서 기립성 부하가 있는 경우 말초 혈관 수축이 일어나지 않아 전신 동맥압이 저하되고, 이로 인해 급성 뇌산소증이 발생하여 실신이 발생합니다.

환자는 다양한 정도의 임상 증상을 경험할 수 있습니다. 경증의 경우, 똑바로 선 자세(서 있는 자세) 직후, 환자는 실신 전 상태(지방기질증)의 징후를 느끼기 시작하며, 이는 메스꺼움, 현기증, 의식 상실 예감으로 나타납니다. 환자는 일반적으로 전신 쇠약, 눈의 어두워짐, 귀와 머리에서 잡음, 상복부 불쾌감, 때로는 "떨어지는 듯한", "발바닥에서 땅이 미끄러지는 듯한" 느낌 등을 호소합니다. 피부 창백과 단기적인 자세 불안정성이 관찰됩니다. 지방기질증의 지속 시간은 3~4초입니다. 더 심한 경우에는 지방기질증 후 실신이 발생할 수 있습니다. 말초 자율신경 부전으로 인한 실신 지속 시간은 8~10초이며, 샤이-드래거 증후군의 경우 수십 초에 달하기도 합니다. 실신 중에는 근육의 근력 저하, 동공 확장, 안구의 위쪽 편향, 실맥박, 저혈압(60-50/40-30 mmHg 이하)이 관찰됩니다. 실신이 10초 이상 지속되면 경련, 과다한 침 분비, 배뇨가 발생할 수 있으며, 극히 드물게는 혀를 깨물기도 할 수 있습니다. 심각한 기립성 순환 장애는 사망에 이를 수 있습니다. 말초 자율신경 부전으로 인한 실신은 저발한증과 무수증이 나타나고, PC 속도 감소에 대한 미주신경 반응이 없다는 점에서 다른 유형의 실신과 다릅니다. 기립성 장애의 중증도를 평가하기 위해서는 임상적 증상 외에도 수직 자세를 취한 후 실신이 발생하는 속도를 사용하는 것이 편리합니다. 환자가 수평 자세에서 수직 자세로 이동하는 순간부터 실신이 발생할 때까지의 시간 간격을 몇 분 또는 1분 이하로 단축할 수 있습니다. 이 지표는 환자가 항상 적절하게 지시하며 기립성 순환 장애의 심각도를 매우 정확하게 나타냅니다. 역학적으로는 질병의 진행 속도도 반영합니다. 심한 경우, 앉은 자세에서도 실신이 발생할 수 있습니다.

기립성 저혈압은 원발성 말초 자율신경 부전의 주요 증상입니다. 이차적으로는 당뇨병, 알코올 중독, 길랭-바레 증후군, 만성 신부전, 아밀로이드증, 포르피린증, 기관지암, 나병 및 기타 질환에서도 관찰될 수 있습니다.

기립성 저혈압과 함께 말초 자율신경 부전은 종종 앙와위에서 동맥성 고혈압으로 알려진 현상을 유발합니다. 일반적으로 이러한 경우 낮이나 밤에 장시간 누워 있으면 혈압이 높은 수치(180-220/100-120 mmHg)로 상승합니다. 이러한 혈압 변화는 혈관 평활근 아드레날린 수용체의 소위 신경차단 후 과민증에 의해 발생하며, 이는 만성 신경차단 과정에서 필연적으로 발생합니다(신경차단 후 과민증에 대한 캐논의 법칙). 기립성 저혈압을 동반한 말초 자율신경 부전 환자에게서 동맥성 고혈압의 가능성을 고려하는 것은 혈압을 상승시키는 약물을 처방할 때 매우 중요합니다. 일반적으로 강한 직접 혈관 수축 효과를 가진 약물(노르에피네프린)은 처방되지 않습니다.

말초 자율신경 부전의 또 다른 명확한 징후는 안정 시 빈맥(90~100bpm)입니다. 심박수 변동성이 감소하기 때문에 이러한 현상을 "고정 맥박"이라고 합니다. 말초 자율신경 부전 환자는 다양한 부하(서기, 걷기 등)에도 심박수가 충분히 변화하지 않으며, 안정 시 빈맥으로 이어지는 경향이 뚜렷합니다. 이 경우 빈맥과 변동성 감소는 심장의 원심성 미주신경 분지 손상으로 인한 부교감신경 부전으로 인해 발생한다는 것이 입증되었습니다. 심장 근육에서 나오는 구심성 내장 신경 손상은 심근경색이 통증 없이 발생할 수 있음을 의미합니다. 예를 들어, 당뇨병 환자의 경우 심근경색 3건 중 1건은 통증 없이 발생합니다. 당뇨병 환자의 급사 원인 중 하나가 바로 무통성 심근경색입니다.

말초 자율신경 부전의 특징적인 증상 중 하나는 저발한증 또는 무한증입니다. 말초 자율신경 부전으로 인해 사지와 몸통의 발한 감소는 원심성 발한 운동 교감 신경 장치(척수의 외측각, 교감 신경 사슬의 자율신경절, 교감 신경절 전후 섬유)의 손상으로 인해 발생합니다. 발한 장애(미만성, 원위부, 비대칭성 등)의 유병률은 기저 질환의 기전에 따라 결정됩니다. 일반적으로 환자는 발한 감소에 주의를 기울이지 않으므로 의사는 발한 기능 상태를 명확히 하고 평가해야 합니다. 기립성 저혈압, 휴식 시 빈맥, 위장관 질환, 배뇨 장애와 함께 저발한증이 발견되면 말초 자율신경 부전 진단 가능성이 높아집니다.

위장관계의 말초 자율신경 부전은 교감신경과 부교감신경 섬유 모두의 손상으로 인해 발생하며, 위장관 운동 장애 및 위장관 호르몬 분비 장애로 나타납니다. 위장관 증상은 종종 비특이적이고 불규칙합니다. 위마비의 증상 복합체에는 메스꺼움, 구토, 식후 "만복감", 식욕 부진이 포함되며, 미주신경의 위 운동 분지 손상으로 인해 발생합니다. 말초 자율신경 부전으로 인한 변비와 설사는 소화기 질환과 관련이 없으며, 그 심각도는 각각 장의 부교감신경과 교감신경 분포 장애의 정도에 따라 달라집니다. 이러한 장애는 수시간에서 수일까지 발작 형태로 관찰될 수 있습니다. 발작이 없는 기간에는 장 기능은 정상입니다. 정확한 진단을 위해서는 위마비, 변비, 설사의 다른 모든 원인을 배제해야 합니다.

말초 자율신경 부전으로 인한 방광 기능 장애는 병리학적 과정에서 배뇨근의 부교감 신경 지배와 내괄약근으로 연결되는 교감 신경 섬유의 관여로 인해 발생합니다. 이러한 질환은 대부분 방광 이완증, 즉 배뇨 시 힘주기, 배뇨 사이의 긴 휴식, 가득 찬 방광에서 소변 배출, 소변이 완전히 배출되지 않은 느낌, 그리고 이차 요로 감염의 추가 증상으로 나타납니다. 돌레켄의 감별 진단에는 전립선 선종 및 비대, 그리고 비뇨생식기 영역의 기타 폐쇄성 질환이 포함됩니다.

말초 자율신경 부전의 증상 중 하나는 발기부전으로, 해면체와 해면체의 부교감신경 손상으로 인해 발생합니다. 원발성 발기부전의 경우 최대 90%의 환자에서, 당뇨병 환자의 경우 50%에서 발기부전이 발생합니다. 가장 시급한 과제는 심인성 발기부전과 말초 자율신경 부전으로 인한 발기부전을 감별하는 것입니다. 발기부전의 발병 특징(심인성 발기부전은 갑자기 발생하고, 기질성 발기부전(말초 자율신경 부전)은 점진적으로 발생)과 야간 수면 중 발기가 나타나는지 여부에 주의를 기울이는 것이 중요합니다. 야간 수면 중 발기가 지속되는 것은 이 질환의 심인성 특성을 확증합니다.

말초 자율신경 부전은 호흡기 질환으로 나타날 수 있습니다. 예를 들어 당뇨병 환자의 단기 호흡 및 심장 활동 정지(소위 "심폐정지")가 여기에 포함됩니다. 이러한 증상은 일반적으로 전신 마취 중이나 중증 기관지폐렴에서 발생합니다. 말초 자율신경 부전(샤이-드래거 증후군, 당뇨병) 환자에서 흔히 나타나는 또 다른 임상 현상은 수면 무호흡증 발작으로, 때때로 극적인 양상을 보일 수 있습니다. 드물지만 불수의적인 질식 발작(협착음, "군집" 호흡)이 나타날 수 있습니다. 위에서 언급한 환기 장애는 심혈관 반사 장애가 발생할 경우 위험해질 수 있으며, 특히 당뇨병 환자의 경우 갑작스러운 원인 불명의 사망을 유발할 수 있는 것으로 추정됩니다.

말초 자율신경 부전으로 인한 황혼 시각 장애는 동공 신경 분포 장애와 관련이 있으며, 이로 인해 어두운 곳에서 동공이 충분히 확장되지 않아 시지각이 저하됩니다. 이러한 장애는 비타민 A 결핍으로 발생하는 질환과 구별되어야 합니다. 이 경우 말초 자율신경 부전의 다른 증상이나 비타민 A 결핍증의 징후가 보조적으로 나타날 수 있습니다. 일반적으로 말초 자율신경 부전으로 인한 동공 장애는 심각한 수준에 이르지 않으며, 오랫동안 환자가 인지하지 못합니다.

따라서 말초 자율신경 부전의 임상 증상은 전신적으로 나타나며 종종 비특이적이라는 점을 강조해야 합니다. 위에서 설명한 몇 가지 임상적 특징을 통해 환자가 말초 자율신경 부전을 앓고 있다고 추정할 수 있습니다. 진단을 명확히 하기 위해서는 기존 임상 증상의 다른 가능한 원인을 모두 배제해야 하며, 이를 위해 추가적인 연구 방법을 활용할 수 있습니다.

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