뇌 성상 세포종의 증상 및 유형

뇌성상세포종은 육안으로는 보이지 않는 종양입니다. 하지만 종양이 주변 조직과 구조물을 압박하여 기능을 저해하고, 건강한 조직을 파괴하며, 뇌의 혈액 공급과 영양 공급에 영향을 미칠 수 있기 때문에 종양의 성장은 흔적 없이 사라지지 않습니다. 이러한 진행은 종양의 위치와 관계없이 모든 종양에서 흔히 나타납니다.

뇌혈관에 종양이 자라면서 압력을 가하면 두개내압이 상승 하여 고혈압성 수두증 증후군 증상이 나타납니다. 이러한 증상에는 신체 중독 증상이 동반될 수 있는데, 이는 암 말기 악성 종양의 붕괴에서 흔히 나타나는 증상입니다. 또한, 종양은 뇌조직의 민감한 신경세포에 자극을 줄 수 있습니다.

위의 모든 증상은 특징적인 복합 증상을 유발합니다. 개인은 모든 증상을 경험하거나 개별적인 증상을 경험할 수 있습니다.

• 대부분 잔소리처럼 지속되는 두통
• 식욕 부진, 메스꺼움, 때로는 구토 등의 형태로 소화기 계통의 증상이 나타납니다.
• 시각 장애(복시, 주변 모든 것이 안개 속에 있는 것 같은 느낌),
• 설명할 수 없는 쇠약과 빠른 피로는 무기력증 증후군의 특징이며 몸살이 날 수 있습니다.
• 종종 운동 조정에 장애가 발생합니다(전정 기관의 기능이 손상됨).

일부 환자는 종양이 발견되기 전에도 경미한 간질 발작을 경험합니다. 성상세포종에서 발생하는 간질 발작은 모든 뇌종양에서 흔히 나타나는 증상이기 때문에 특정 증상으로 간주되지 않습니다. 그러나 간질 병력 없이 발작이 발생하는 이유는 충분히 이해할 수 있습니다. 종양은 신경 세포를 자극하여 흥분 과정을 유발하고 유지하기 때문입니다. 여러 뉴런의 국소적인 비정상적인 흥분이 간질 발작을 유발하며, 이는 종종 경련, 단기 의식 상실, 타액 분비를 동반하지만, 환자는 몇 분 후에는 이러한 증상을 기억하지 못합니다.

종양이 클수록 자극할 수 있는 신경 세포의 수가 많아지고, 공격이 더 심각하고 뚜렷해질 것이라고 추정할 수 있습니다.

지금까지 종양의 국소화에 초점을 맞추지 않고 뇌성상세포종 자체에 대해 살펴보았습니다. 그러나 신생물의 위치 또한 질병의 임상 양상에 영향을 미칩니다. 종양이 뇌의 어느 부분을 침범(압박)하는지에 따라 다른 증상들이 나타나는데, 이는 종양이 특정 부위로 전이되는 초기 징후로 볼 수 있습니다. [ 1 ]

예를 들어, 소뇌는 운동 조정, 신체 균형 조절, 근긴장을 담당하는 기관입니다. 소뇌는 두 개의 반구와 중간 부분(소뇌 반구보다 계통발생학적으로 더 오래된 것으로 여겨지는 충부, 진화의 결과로 나타난 반구)으로 나뉩니다.

소뇌 성상세포종은 뇌의 이 부분 중 하나에 형성되는 종양입니다. 근긴장도, 자세, 균형, 그리고 보행 시 균형을 유지하는 데 도움이 되는 관련 움직임을 조절하는 데 있어 대부분의 역할을 하는 것은 소뇌충부입니다. 소뇌충부 성상세포종은 이 기관의 기능을 저해하여 정지-이동성 운동실조의 특징인 서기 및 보행 장애와 같은 증상이 흔히 나타납니다. [ 2 ], [ 3 ]

뇌 전두엽에 형성된 성상세포종은 다른 증상들을 특징으로 합니다. 더욱이, 임상 양상은 손상된 부위에 따라 달라지는데, 이는 사람의 뇌 반구 중 어느 쪽이 우세한지(오른손잡이는 왼쪽, 왼손잡이는 오른쪽)를 고려합니다. 일반적으로 전두엽은 의식적인 행동과 의사 결정을 담당하는 뇌의 일부로, 일종의 지휘소와 같습니다.

오른손잡이의 경우, 오른쪽 전두엽은 수용체와 뇌의 다른 영역에서 오는 정보의 분석 및 종합을 기반으로 비언어적 행동의 실행을 제어하는 역할을 합니다. 언어 형성, 추상적 사고 또는 행동 예측에는 관여하지 않습니다. 뇌의 이 부분에 종양이 발생하면 정신병질 증상이 나타날 위험이 있습니다. 이는 공격성일 수도 있고, 반대로 무관심, 즉 주변 세계에 대한 무관심일 수도 있지만, 어떤 경우든 주변 환경에 대한 개인의 행동과 태도의 적절성에 의문이 제기될 수 있습니다. 이러한 사람들은 일반적으로 성격이 변하고, 부정적인 성격 변화가 나타나며, 행동에 대한 통제력을 상실하는데, 이는 다른 사람들에게는 눈에 띄지만 환자 본인은 그렇지 않습니다.

중심전이랑(precentral gyrus) 부위에 종양이 위치하면 다양한 정도의 근력 약화가 발생할 수 있는데, 움직임이 제한되는 사지 마비(paresis)부터 움직임이 완전히 불가능한 마비(paralysis)까지 다양합니다. 우측 종양은 왼쪽 다리나 팔에, 좌측 종양은 오른쪽 사지에 전술한 증상을 유발합니다.

좌측 전두엽 성상세포종(오른손잡이)은 대부분 언어 장애, 논리적 사고, 단어와 행동 기억 장애를 동반합니다. 운동 언어 중추(브로카 중추)는 뇌의 이 부분에 위치합니다. 종양이 이 부분을 누르면 발음의 특징이 나타납니다. 말의 속도와 조음에 이상이 생깁니다(말이 불분명해지고, 흐릿해지며, 정상적으로 발음되는 음절의 일부가 "명확하게" 발음됩니다). 브로카 중추가 심하게 손상되면 운동 실어증이 발생하며, 이는 단어와 문장 형성의 어려움을 특징으로 합니다. 환자는 개별적인 소리를 발음할 수 있지만, 움직임을 결합하여 말을 형성할 수 없으며, 때로는 말하고자 하는 단어가 아닌 다른 단어를 발음하기도 합니다. [ 4 ]

전두엽이 영향을 받으면 지각과 사고가 저하됩니다. 이러한 환자들은 대부분 이유 없는 기쁨과 행복감, 즉 행복감에 빠져 있습니다. 진단을 받은 후에도 비판적으로 사고하지 못하여 병리의 심각성을 완전히 깨닫지 못하고, 때로는 병리의 존재를 부정하기도 합니다. 주도성이 부족해지고, 선택의 여지가 있는 상황을 피하며, 중요한 결정을 내리기를 거부합니다. 흔히 치매와 같은 기존 기술을 상실하여 익숙한 수술을 수행하는 데 어려움을 겪습니다. 새로운 기술을 습득하는 데 매우 어려움을 겪습니다. [ 5 ], [ 6 ]

성상세포종이 전두엽과 두정엽의 경계에 위치하거나 머리 뒤쪽으로 옮겨진 경우 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 신체 민감도 장애,
• 시각적 이미지에 의한 강화 없이 사물의 특성을 잊어버림(사람이 사물을 촉각으로 인식하지 못하고 눈을 감고 신체 부위의 위치를 파악하지 못함)
• 공간적 관계에 관한 복잡한 논리적, 문법적 구조를 인식하지 못한다.

공간 감각 장애 외에도 환자는 반대쪽 손의 자발적(의식적) 움직임 장애(예를 들어 숟가락을 입으로 가져가는 것과 같은 습관적인 움직임조차 할 수 없음)를 호소할 수 있습니다.

두정엽 성상세포종이 좌측에 위치하는 경우 언어, 암산, 쓰기 장애를 동반합니다. 성상세포종이 후두엽과 두정엽의 경계에 위치하는 경우, 글자를 인식하지 못하기 때문에 읽기 장애가 발생할 가능성이 높으며, 이는 일반적으로 쓰기 장애(알렉시아와 실서증)를 동반합니다. 종양이 측두엽 근처에 위치하는 경우, 쓰기, 읽기, 말하기 장애가 복합적으로 발생합니다.

시상성상세포종은 혈관성 또는 고혈압성 두통과 시각 장애를 동반하는 병리입니다. 시상은 뇌의 심부 구조로, 주로 회백질로 구성되어 있으며 두 개의 시신경 결절로 나타납니다(이 부위에 종양이 있을 경우 시각 장애가 발생합니다). 시상은 대뇌, 피질, 그리고 말초 신경(수용체, 감각 기관) 사이의 감각 및 운동 정보 전달의 중개자 역할을 하며, 의식 수준, 생체 리듬, 수면 및 각성 과정을 조절하고 집중력을 담당합니다.

환자의 3분의 1은 다양한 감각 장애(보통 표재성이며 심부는 덜 흔함, 병변 반대쪽에서 발생)를 겪고, 환자의 절반은 운동 장애와 운동 조정 장애, 떨림[ 7 ], 느리게 진행되는 파킨슨 증후군[ 8 ]을 호소합니다.시상 성상세포종(환자의 55% 이상)이 있는 사람들은 다양한 정도의 고차원적 정신 활동 장애(기억, 주의, 사고, 언어, 치매)를 겪을 수 있습니다.언어 장애는 20%의 사례에서 발생하며 실어증과 박자 리듬 장애, 운동 실조의 형태로 나타납니다.감정적 배경도 교란될 수 있으며, 강제적인 울음까지 나타날 수 있습니다.13%의 사례에서 근육 경련이나 움직임이 느려지는 것이 관찰됩니다.환자의 절반은 한 손 또는 두 손 모두 마비를 겪고 거의 모든 환자가 얼굴 아랫부분의 얼굴 근육이 약화되어 있으며, 이는 특히 감정적 반응 중에 눈에 띕니다. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ] 시상성 성상세포종에서 체중 감소의 사례가 기술되어 있습니다[ 12 ].

시력 감소는 두개내압 상승과 관련된 증상으로, 시상 종양 환자의 절반 이상에서 나타납니다. 시상 하부가 손상되면 시야가 좁아지는 현상이 관찰됩니다.

측두엽 성상세포종은 청각, 시각, 미각 감각의 변화, 언어 장애, 기억 상실, 운동 조정 문제, 조현병, 정신병, 공격적 행동 등의 증상을 보입니다[ 13 ]. 이러한 모든 증상이 반드시 한 사람에게만 나타나는 것은 아닙니다. 종양이 뇌의 다른 영역과 경계를 이루며 위 또는 아래에 위치할 수 있기 때문입니다. 또한, 뇌의 어느 쪽이 영향을 받았는지(좌측 또는 우측)도 영향을 미치는 요인입니다.

따라서 우측 측두엽 성상세포종은 환각을 동반하는 경우가 가장 흔합니다. 환각은 시각적 또는 청각적일 수 있으며(시각 정보 처리 및 인식을 담당하는 후두엽 손상 시에도 환각이 전형적으로 나타남), 종종 미각 장애(측두엽의 앞쪽과 옆쪽 손상)와 동반됩니다. 환각은 대부분 간질 발작 직전에 전조 증상으로 나타납니다. [ 14 ]

그런데, 성상세포종을 동반한 간질 발작은 측두엽, 전두엽, 두정엽 종양과 함께 발생할 가능성이 가장 높습니다. 이 경우, 발작은 다양한 형태로 나타납니다. 의식을 유지하거나 상실하는 동안 경련과 고개 돌리기, 경직, 입술을 반복적으로 움직이거나 소리를 내는 것과 함께 주변 환경에 대한 반응 부족이 나타납니다. 경미한 경우에는 심박수 증가, 메스꺼움, 따끔거림과 "소름"과 같은 피부 감각 이상, 물체의 색, 크기 또는 모양이 변하는 환각, 눈앞에 섬광이 나타나는 등의 증상이 나타납니다.

측두엽 안쪽 표면에 위치한 해마가 손상되면 장기 기억력이 저하됩니다. 종양이 왼손(오른손잡이)에 위치하면 언어 기억(사물은 인식하지만 이름은 기억하지 못함)에 영향을 미칠 수 있습니다. 말과 글 모두 손상되어 더 이상 이해하지 못하게 됩니다. 환자 본인의 언어는 관련 없는 단어와 소리 조합으로 구성되어 있음이 분명합니다. [ 15 ]

우측 측두엽 손상은 시각 기억, 억양 인식, 이전에 익숙했던 소리와 멜로디, 그리고 얼굴 표정에 부정적인 영향을 미칩니다. 환청은 상부 측두엽 손상의 특징입니다.

종양의 위치와 관계없이 발생하는 성상세포종의 지속적인 증상에 대해 이야기한다면, 우선 두통을 언급할 필요가 있습니다. 두통은 지속적인 통증(종양의 진행성을 나타냄)일 수도 있고, 자세를 바꿀 때 발작이 일어나는 형태(초기 단계에 일반적임)일 수도 있습니다.

이 증상은 구체적이라고 할 수는 없지만, 관찰 결과 아침에 통증이 나타나 저녁 무렵에 약해지면 뇌종양을 의심할 수 있습니다. 고혈압의 경우 두통과 함께 메스꺼움이 동반되는 경우가 많지만, 두개내압이 상승하면 (혈관을 압박하고 뇌척수액의 흐름을 방해하는 종양이 자라면서 발생할 수 있음) 구토, 잦은 딸꾹질, 사고력, 기억력, 주의력 저하 등이 발생할 수도 있습니다.

뇌성마비성 성상세포종 두통의 또 다른 특징은 광범위한 두통입니다. 환자는 통증의 위치를 명확하게 파악할 수 없으며, 머리 전체가 아픈 것처럼 느껴집니다. 두개내압이 상승함에 따라 시력도 악화되어 완전히 실명 할 수 있습니다. 가장 빠르게 진행되는 것은 전두엽 종양과 관련된 뇌부종과 그에 따른 모든 후유증입니다.

척추의 성상세포종

지금까지 뇌의 신경교종 중 하나인 성상세포종에 대해 살펴보았습니다. 하지만 신경 조직은 두개골에만 국한되지 않고, 후두공을 통해 척추까지 침투합니다. 뇌간의 초기 부분(연수)이 연장되어 척수 내부에서 꼬리뼈까지 뻗어 있는 신경 섬유가 있습니다. 이것이 척수이며, 척수 역시 뉴런과 신경교세포를 연결하는 신경교세포로 구성되어 있습니다.

척수 성상세포는 뇌의 성상세포와 유사하며, (완전히 밝혀지지 않은) 몇 가지 이유로 인해 격렬하게 분열하여 종양을 형성할 수 있습니다. 뇌의 신경교세포에서 종양을 유발할 수 있는 요인과 동일한 요인이 척수 성상세포종의 잠재적 원인으로 여겨집니다.

그러나 뇌종양이 두개내압 상승과 두통을 특징으로 하는 경우, 척수 성상세포종은 장기간 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 대부분의 경우 질병의 진행은 느립니다. 척추 통증의 형태로 나타나는 첫 징후가 항상 나타나는 것은 아니지만, 종종(약 80%), 환자의 15%만이 허리와 머리 통증이 함께 나타납니다. 피부 민감 장애(감각 이상)도 같은 빈도로 발생하며, 자발적인 따끔거림, 작열감 또는 개미가 기어 다니는 듯한 감각으로 나타나고, 신경 지배 위반으로 인한 골반 장애도 나타납니다.[ 16 ]

운동 장애 증상은 근력 약화 또는 사지 운동 불능으로 진단되며, 종양이 커지고 신경 섬유의 전도가 차단되는 후기 단계에서 나타납니다. 일반적으로 허리 통증 발생과 운동 장애 사이의 간격은 최소 1개월 이상입니다. 후기 단계에서 일부 소아는 척추 변형을 겪기도 합니다. [ 17 ]

종양의 국소화에 있어서, 대부분의 성상세포종은 경부에서 발견되고 흉부 및 요추 부위에 국한되는 경우는 드뭅니다.

척수 종양은 성인 환자뿐만 아니라 유아기 또는 후기 아동기에도 발생할 수 있습니다. 그러나 유병률은 뇌종양보다 낮습니다(진단된 성상세포종 전체의 약 3%, 전체 중추신경계 종양의 약 7-8%). [ 18 ]

소아의 경우 척수성 성상세포종은 다른 종양보다 더 자주 발생합니다(전체의 약 83%). 성인의 경우 상피세포종(뇌의 뇌실계의 상피세포인 상피세포의 종양)에 이어 두 번째로 많이 발생합니다. [ 19 ]

유형 및 정도

성상세포종은 중추신경계 종양 과정의 여러 변이 중 하나이며, "뇌 성상세포종"이라는 개념은 매우 일반적입니다. 첫째, 신생물은 다양한 국소화를 보일 수 있으며, 이는 동일한 병리학적 소견에서도 임상 양상이 서로 다른 이유를 설명합니다. 종양의 위치에 따라 치료 방법 또한 달라질 수 있습니다.

둘째, 종양은 형태학적으로 다릅니다. 즉, 서로 다른 세포로 구성됩니다. 백질과 회백질의 성상세포는 돌기의 길이, 수, 위치 등 외적인 차이점이 있습니다. 약하게 분지하는 돌기를 가진 섬유성 성상세포는 뇌의 백질에서 발견됩니다. 이러한 세포의 종양을 섬유성 성상세포종이라고 합니다. 회백질의 원형질 성상세포는 많은 수의 신경교세포막을 형성하면서 강한 분지가 특징입니다(이 종양은 원형질 성상세포종이라고 합니다). 일부 종양은 섬유성 성상세포와 원형질 성상세포를 모두 포함할 수 있습니다(섬유성 원형질 성상세포종). [ 20 ]

셋째, 신경교세포에서 유래된 신생물은 서로 다른 양상을 보입니다. 다양한 성상세포종 변이의 조직학적 소견을 보면 양성(소수)과 악성(60%)이 모두 존재합니다. 일부 종양은 단독으로만 암으로 발전하지만, 더 이상 양성 신생물로 분류될 수 없습니다.

뇌 성상세포종은 다양한 분류가 있습니다. 그중 일부는 의학 교육을 받은 사람만 이해할 수 있습니다. 예를 들어, 세포 구조의 차이에 따른 분류를 살펴보겠습니다. 이 분류는 두 가지 종양 그룹을 구분합니다.

• 그룹 1(일반 또는 확산성 종양)은 3가지 조직학적 유형의 신생물로 대표됩니다.
  • 섬유성 성상세포종 - 경계가 명확하지 않고 성장이 느린 형태이며 뇌 백질의 성상세포로 구성된 성상세포종의 확산성 변종을 말합니다.
  • 원형질성 성상세포종 - 대뇌 피질에 자주 영향을 미치는 희귀한 유형의 종양입니다. 소수의 신경교세포 섬유를 가진 작은 성상세포로 구성되며 퇴행성 과정과 종양 내부에 미세낭포가 형성되는 것이 특징입니다. [ 21 ]
  • 성상세포종 또는 성상세포종(비만세포) - 성상세포의 분화가 불량한 축적으로, 큰 각진 세포로 구성됨
• 그룹 2(특수, 고유, 노드)는 3가지 유형으로 표현됨:
  • 털모양 성상세포종(모발모양, 털모양, 털모양) - 평행한 섬유 다발의 비악성 종양으로 경계가 명확하게 정의되어 있으며 성장이 느리고 종종 낭포(낭성 성상세포종)를 포함합니다. [ 22 ]
  • 과립상 거대세포성 성상세포종, 과립상 거대세포성 성상세포종(subependymoma) - 양성 종양으로 구성 세포의 거대한 크기와 위치 때문에 그렇게 명명되었으며 종종 뇌실의 막 근처에 자리 잡고 뇌실 간 개구부 막힘과 수두증을 유발할 수 있습니다[ 23 ].
  • 소낭성 소뇌 성상세포종은 암으로 변성될 가능성이 없는 작은 낭종을 가진 결절성 종양입니다.

간질 발작은 두 번째 그룹의 뇌성 성상세포종에서 더 특징적으로 나타난다는 점에 유의해야 합니다.

이러한 분류는 일반인에게는 명확하게 드러나지 않는 종양 구조에 대한 이해를 제공하지만, 다양한 형태의 미만성 종양이 얼마나 위험한지에 대한 중요한 질문에는 답하지 못합니다. 결절성 종양의 경우 모든 것이 명확하고 암으로 변성될 가능성은 낮지만, 미만성 종양보다 진단 빈도가 훨씬 낮습니다.

이후 과학자들은 성상세포종을 악성도에 따라 분류하려는 시도를 거듭했습니다. 가장 접근하기 쉽고 편리한 분류법은 WHO에서 개발한 것으로, 다양한 유형의 성상세포종이 암종으로 변하는 경향을 고려했습니다.

이 분류는 악성도의 4가지 정도에 해당하는 성상세포의 4가지 유형의 신경교종을 고려합니다.

• 신생물 1군 - 악성 1도(1등급)의 성상세포종. 이 군에는 모양세포성, 상피하성, 소낭성, 다형성 황색성상세포종 등 모든 유형의 특수(양성) 성상세포종이 포함되며, 주로 소아기와 청소년기에 발생합니다.
• 2군 신생물 – 악성도 2등급(2등급 또는 저등급)의 성상세포종. 여기에는 위에서 설명한 일반적인 (미만성) 성상세포종이 포함됩니다. 이러한 신생물은 암으로 발전할 수 있지만, 드물게 발생합니다(대개 유전적 소인이 있는 경우). 섬유성 종양이 발견되는 연령이 30세를 넘지 않는 경우가 드물기 때문에 젊은 층에서 더 흔합니다.

다음은 악성도가 높은 종양으로 세포 악성종양(고등급)이 되기 쉽습니다.

• 3군 종양 - 악성도 3도(3등급)의 성상세포종. 이 종양군을 대표하는 대표적인 종양은 역형성 성상세포종으로, 뚜렷한 윤곽 없이 빠르게 성장하는 신생물로, 30~50세 남성에게서 더 흔하게 발견됩니다.
• 성상세포에서 유래하는 4군 신경교종은 가장 악성이고 공격성이 높은 신생물(4등급)로, 거의 번개처럼 빠른 속도로 성장하여 뇌 조직 전체를 침범하며, 괴사성 병소가 반드시 존재합니다. 대표적인 예가 다형성 교모세포종(거대세포 교모세포종과 교육종)으로, 40세 이상 남성에서 진단되며 거의 100%의 재발 경향으로 인해 사실상 치료가 불가능합니다. 여성이나 더 어린 연령대에서도 이 질환이 발생할 수 있지만, 발생 빈도는 낮습니다.

교모세포종은 유전적 소인이 없습니다. 교모세포종의 발생은 고발암성 바이러스(거대세포바이러스, 헤르페스 바이러스 6형, 폴리오마바이러스 40), 알코올 섭취, 그리고 이온화 방사선 노출과 관련이 있으나, 이온화 방사선의 영향은 아직 입증되지 않았습니다.

이후, 새로운 분류 체계에는 이미 알려진 성상세포종의 새로운 변이종들이 포함되었지만, 암으로의 변이 가능성은 서로 다릅니다. 따라서 필로이드 성상세포종은 가장 안전한 양성 뇌종양 중 하나로 여겨지며, 그 변이종인 필로믹스성상세포종은 빠른 성장, 재발 경향, 그리고 전이 가능성을 가진 다소 공격적인 신생물입니다. [ 24 ]

필로믹소이드 종양은 위치(대부분 시상하부와 시신경 교차 영역)와 구성 세포의 구조 면에서 필로이드 종양과 유사하지만, 여러 가지 차이점이 있어 별도의 유형으로 구분할 수 있습니다. 이 질환은 어린 소아(환자 평균 연령 10~11개월)에서 진단되며, 악성 종양 2기로 분류됩니다.