네더 톤 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료

결절성 털갈림증 유형의 모발 손상과 아토피가 결합된 어린이성 피부병(층상 어린이성 피부병)-어린이성 피부병 형태의 선천성 홍반증은 EV Netherton(1958)에 의해 처음으로 기술되었습니다.

네더튼 증후군의 원인은 무엇입니까?

이전에는 이 질병이 전염성이 있다고 여겨졌습니다. 현재는 상염색체 열성 유전으로 추정되며, 주로 여성이 영향을 받습니다.

조직병리학

특징적인 특징으로는 증식성 각화증(때로는 부각화증을 동반함), 해면상을 동반한 각화증, 정상 또는 두꺼워진 과립층, 진피 유두 비대, 피지선과 땀샘의 비대, 부종, 림프구와 형질 세포로 구성된 상피층의 중등도 만성 염증성 혈관주위 침윤 등이 있습니다.

네더튼 증후군의 증상

출생 시 태아의 피부는 콜로디온과 유사한 건조한 황갈색 막으로 완전히 덮여 있습니다. 문헌에서 "콜로이드성" 태아(동의어: "윤기 있는 아이")는 이 질병의 심각한 증상 중 하나입니다. 어떤 경우에는 콜로디온 막이 일정 기간 동안 존재하다가 큰 비늘(신생아의 층상 박리)로 변하고 유아기 초기에 완전히 사라지기도 하며, 피부는 평생 동안 정상 상태를 유지합니다. 대부분의 경우, 막에서 형성된 비늘은 평생 피부에 남아 있습니다(층상 어린선).

나이가 들면서 홍피증은 퇴행하고 과각화증은 심해집니다. 이 병변은 모든 피부 주름에 영향을 미치며, 주름 부위의 피부 변화는 더욱 두드러지는 경우가 많습니다. 얼굴 피부는 대개 붉고, 팽팽하며, 각질이 일어납니다.

두피는 비늘로 덮여 있고, 귓바퀴는 뒤틀려 있으며, 외이도를 포함하여 각질 침착물이 풍부합니다. 손바닥, 발바닥, 얼굴 피부에서 발한이 증가하고, 머리카락과 손발톱이 빠르게 자라는 과다피부증(hyperdermotogophia)이 관찰됩니다.

손발톱판이 변형되고 두꺼워지며, 조갑하 과각화증과 손바닥과 발바닥의 미만성 각화증이 관찰됩니다. 층판상 어린선의 특징적인 증상은 안검외반증이며, 이는 종종 토안, 각막염, 그리고 눈부심을 동반합니다. 때때로 층판상 어린선과 함께 정신지체가 관찰됩니다.

네더튼 증후군의 구조적 모발 이상은 여러 유형으로 나타날 수 있습니다. 꼬인 모발, 함입성 모발증(근위부가 원위부 모발에 눌려 횡파열되는 모발), 결절성 모발증(대나무 막대에 옹이처럼 두꺼워지는 모발의 구조적 변형) 등이 있습니다. 네더튼 증후군에서는 층상 어린선과 3~10개의 모낭 큐티클 손상으로 인한 모간 갈라짐(모간증)이 복합적으로 나타나는 모발 두께 변화가 관찰되며, 모발 길이는 5cm를 넘지 않습니다. 네더튼 증후군에서 가장 흔한 모발 병리학적 소견은 모발증(결절성 또는 함입성)입니다. 모발의 영양실조성 변화로 인해 국소성 또는 부분적 탈모증이 발생할 수 있습니다.

네더튼 증후군을 어떻게 인식할 수 있나요?

네더튼 증후군은 라이너-무수 증후군의 박리성 홍반피부증, 건선성 홍반피부증, 리터의 박리성 피부염, 수포성 표피박리증과 구별됩니다.

네더튼 증후군 치료

치료 방법은 어린선충증과 동일하게 시행합니다.