초핵 안구 운동 장애
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 07.07.2025
눈의 움직임을 결합하다
공액 안구 운동은 눈이 같은 방향으로 동기적이고 대칭적으로 움직이는 양안 운동입니다. 안구 운동에는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 도약 운동, 부드러운 탐색 운동, 비시각적 반사입니다. 도약 운동과 탐색 운동은 뇌간과 뇌간 수준에서 조절됩니다. 핵상 질환은 복시가 없고 전정안반사(예: 안두 운동 및 열 자극)는 정상인 것을 특징으로 하는 시선 마비를 유발합니다.
갑작스러운 움직임
단속적(갑작스럽고 간헐적인) 운동은 물체를 황반에 빠르게 위치시키거나 눈을 한 물체에서 다른 물체로 옮기는 것을 기반으로 합니다. 이는 자발적으로 또는 반사적으로 이루어질 수 있으며, 시야 주변에 물체가 나타나면 시작됩니다. 자발적 단속 운동은 움직이는 물체의 위치를 파악하는 속도 측면에서 포병대 시스템과 유사합니다.
수평 안구 도약 경로는 전운동피질(전두엽 안구 영역)에서 시작됩니다. 그곳에서 섬유는 뇌간 정중옆망상체에 있는 반대쪽 수평 안구 운동 중추로 이동하여 각 전두엽이 반대쪽 안구 도약 운동을 시작합니다. 자극성 병변은 반대쪽 안구 편위를 유발할 수 있습니다.
원활한 검색 동작
탐색 동작 동안, 시선 고정은 도약 운동 시스템에 의해 국소화된 물체에 유지됩니다. 자극은 중심와 근처의 상이 움직이는 것입니다. 움직임은 느리고 부드럽습니다.
이 경로는 후두엽의 주상피질에서 시작됩니다. 섬유는 동측 수평 안구 운동 중추(SMRF)에서 끝납니다. 따라서 각 후두엽은 동측의 탐색을 제어합니다.
비광학 반사
비시각적(전정) 반사의 기능은 머리와 몸의 위치가 변할 때 눈의 위치를 유지하는 것입니다.
이 경로는 경추 근육의 미로와 고유수용성 감각기에서 시작하여 머리와 목의 움직임에 대한 정보를 전달합니다. 구심성 섬유는 전정핵에서 시냅스를 형성하여 SMRF의 수평 안구 운동 중심으로 전달됩니다.
수평 시선 마비
임상 해부학
수평 안구 운동은 SPRF의 수평 운동 중추에서 생성됩니다. 섬유는 SPRF를 동측 뇌신경 VI의 핵에 연결하여 동측 눈을 외전시킵니다. 반대측 눈을 외전시키기 위해 SPRF에서 나오는 섬유는 뇌간 높이에서 정중선을 가로질러 반대측 내측 종방향 다발의 일부로서 뇌신경 III의 반대측 복합체 내측 직립핵에 도달합니다(이는 또한 이향 운동 제어 중추에서 독립적인 하행 입력을 받습니다). 따라서 한쪽에서 SPRF를 자극하면 같은 방향으로의 합의된 안구 운동이 유발됩니다. SPRF를 벗어나면 MLP가 즉시 정중선을 가로질러 반대쪽으로 올라간다는 점을 기억하는 것이 중요합니다. 이러한 경로가 파괴되면 정상적인 수평 안구 운동이 손실됩니다.
증상
- SPRF 병변은 동측 수평 시선 마비(병변 방향을 볼 수 없음)를 유발합니다.
- 핵간 안근마비의 병변은 핵간 안근마비의 임상 증후군을 유발합니다. 좌측
핵간 안구운동마비의 원인
- 탈수초화
- 혈관 질환
- 뇌간 및 제4뇌실 종양
- 부상
- 뇌염
- 수두증
- 진행성 초핵성 마비
- 약
- 암의 원격 효과
핵간 안구운동마비는 다음과 같은 특징이 있습니다.
- 오른쪽을 볼 때, 왼쪽 눈의 내전이 불충분하고 오른쪽 눈에는 운동실조성 안진이 있습니다.
- 시선은 왼쪽을 향하는 것이 정상입니다.
- 고립된 병변에서는 수렴이 그대로 유지됩니다.
- 위를 볼 때 수직 안진이 발생합니다.
한쪽 SPRF와 MPP가 동시에 손상되면 "1.5 증후군"이 발생합니다. 좌측 손상은 다음과 같은 특징을 보입니다.
- 동측 시선 마비.
- 동측 핵간 안구운동마비.
- 유일하게 남아 있는 움직임은 반대쪽 눈의 외전과 운동실조성 안진을 동반한 움직임입니다.
수직 시선 마비
임상 해부학
수직 안구 운동은 중뇌 적핵의 등쪽에 위치한 MOP의 rostral interstitial nucleus라고 하는 수직 시선 중추에 의해 생성됩니다. 수직 시선 중추에서 자극은 양쪽 눈의 수직 운동을 조절하는 외안근 핵으로 전달됩니다. 상하 안구 운동을 조절하는 세포들은 수직 시선 중추에 모여 있지만, 이 중추가 자극되면 상하 시선의 선택적 마비가 가능합니다.
파리노의 등쪽 중뇌 증후군
증상
- 위쪽 시선의 초핵성 마비.
- 기본 위치에서 눈의 올바른 위치.
- 시선은 보통 아래로 향함.
- 동공이 확장되고 빛과 접근에 대한 반응이 분리됩니다.
- 눈꺼풀 수축(콜리어 징후).
- 수렴 마비.
- 수렴-수축 안진.
이유
- 어린이의 경우 - 실비우스 수로의 협착, 수막염
- 청소년의 경우 - 탈수초화, 외상 및 동정맥 기형
- 노인의 경우 중뇌의 혈관 병변, 뇌수도관 주위 회백질의 공간 점유 병변, 후두개저의 동맥류가 나타납니다.
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진행성 초핵성 마비
진행성 초핵성 마비(슬리-키시아르드슨-올셰프스키 증후군)는 노년에 발생하는 심각한 퇴행성 질환으로 다음과 같은 특징이 있습니다.
- 초핵성 시선 마비는 아래로 움직이는 동작이 처음에는 손상되는 증상입니다.
- 나중에 질병이 진전됨에 따라 위쪽으로 움직이는 것이 어려워집니다.
- 나중에는 수평 운동이 손상되고 결국 완전한 시선 마비가 발생합니다.
- 가성구수 마비.
- 척추외경직, 운동실조 보행 및 치매.