레프라(나병) - 증상

나병은 매우 길고 불확실한 잠복기를 가지고 있습니다(몇 개월에서 20년 이상까지, 평균 3~7년). 나병의 증상은 매우 다양합니다. 나병은 진행의 명확한 징후가 없습니다.

현대 리들리-조플링 분류에 따르면, 나병은 나종성(LL), 결핵성(TT) 그리고 경계성 나병(BL), 경계성 나종증(BL), 경계성 결핵성(BT)의 세 가지 경계형으로 나뉩니다. 이 분류에 따르면, 나병 진단에는 네 가지 주요 진단 기준이 고려됩니다. 나병 증상, 체내 병원균의 양을 나타내는 세균학적 지표, 레프로민 검사를 이용한 환자의 면역학적 반응성, 그리고 조직학적 검사 결과입니다.

나병의 전구 증상은 말초 자율신경 부전 및 반사 혈관 장애(피부 마블링, 청색증, 손발 부종, 발한 및 피지 분비 장애)의 징후일 뿐만 아니라, 쇠약, 몸살, 감각 이상, 코피를 동반합니다. 증상이 뚜렷한 나병이 발병하기 시작하면 피부색의 광범위한 변화, 위치, 모양, 크기, 색깔이 다양한 단일 또는 다발성 반점 발진(홍반성, 색소침착 저하, 색소침착 과다, 청색증, 갈색 색조)과 감각 이상 증가가 일반적으로 나타납니다. 질병의 후기 단계에서는 피부 침윤이 제한적이거나 확산적이며, 丘疹, 결절, 비염 및 상기도 점막의 발진, 나병성 천포창, 눈썹과 속눈썹 손실(마다로시스), 근위축증, 손톱이 부서지기 쉽고, 어린선 모양의 징후, 궤양 및 기타 영양 장애가 나타나고, 표면적 감각 유형의 심각한 장애가 나타납니다.

결핵성 나병(TT나병)의 피부 증상은 질병의 단계에 따라 뚜렷한 테두리가 있는 단일 또는 여러 개의 반점 형태와, 뚜렷하게 구분되는 융기된 테두리가 있는 유두종, 반점, 육아종 및 고리 모양의 테두리 요소로 나타납니다.

결핵나병 피부 발진의 특징적인 징후는 통증, 체온, 촉각 감각의 조기 감소이며, 이는 보통 병변의 가시적인 경계를 넘어 0.5cm 정도까지 나타나고, 발한 저하와 연모의 소실이 나타납니다. 결핵나병 발진이 호전되면 색소침착이 감소한 반점이 제자리에 남게 되며, 더 깊이 침윤된 경우에는 피부 위축이 나타납니다.

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나병형

가장 심각하고 전염성이 강한(다균성) 유형의 질병입니다. 병리학적 과정의 유병률이 특징입니다. 나병의 피부 증상은 얼굴, 손등, 정강이에 국한되며, 제한된 결절(나종)과 확산성 침윤으로 나타납니다. 나종의 색깔은 분홍색에서 청적색까지 다양하며, 표면은 매끄럽고 윤기가 나며, 때로는 겨와 같은 비늘로 덮여 있습니다. 나종은 피부 표면 위로 반구형으로 솟아오르며, 서로 인접하여 종종 연속적인 결핵성 침윤을 형성합니다. 얼굴이 감염되면 나종은 얼굴을 심하게 손상시켜 사자의 주둥이처럼 보이게 합니다. 나종의 진행은 둔화되며, 때로는 붕괴되어 궤양을 형성할 수 있습니다.

피부 변화와 함께 코, 구강, 후두 점막의 병변이 흔히 관찰됩니다. 환자들은 구강 건조, 코막힘, 혈변, 잦은 코피, 호흡 곤란, 쉰 목소리 등을 호소합니다. 나병의 궤양과 연골성 비중격의 침윤은 비중격 천공을 유발하여 코의 변형을 초래합니다.

각막염, 홍채염, 상강막염 등의 형태로 눈의 손상이 관찰되며, 이는 시력 장애 및 심지어 완전 실명으로 이어질 수 있습니다.

림프절(대퇴부, 서혜부, 겨드랑이, 팔꿈치 등)이 비대해지고 질병이 악화되면 녹을 수 있습니다. 천자 부위에서는 나균(Mycobacterium leprae)이 발견됩니다. 내부 장기 중에서도 간, 비장, 폐, 신장 등이 영향을 받습니다. 골격계에서는 골막염과 나종이 발생합니다.

신경 손상으로 인해 통증의 진행 과정에 날카로운 통증이 나타나고, 특히 손과 발의 모든 피부 감각(온도, 통증, 촉각)이 저하됩니다. 열과 냉감, 통증을 느끼지 못하는 환자들은 종종 심한 화상이나 부상을 입습니다. 일부 환자들은 신경 손상으로 인해 얼굴과 사지 근육이 약화되고 소실되며, 손가락과 발가락이 손상되거나 거부 반응을 보이는 경우도 있습니다(손상). 발에는 치료가 어려운 깊은 궤양이 발생합니다. 이러한 모든 증상은 환자들을 심각한 장애로 이끕니다.

일반적으로 이러한 유형의 나병은 느리고 만성적인 경과를 보이다가 때때로 악화되는 시기, 즉 나병 반응으로 대체될 수 있습니다. 이 기간 동안 환자의 전반적인 상태가 급격히 악화되고, 기존 병변이 악화되며, 새로운 발진이 나타납니다. 오래된 나병은 녹고 궤양화되며, 신경염, 눈, 림프절, 내장의 병변이 악화되고 "결절성 홍반 나병" 증상이 나타납니다.

나종성 나병(LL 나병)의 초기 발진은 대부분 다수의 홍반성, 홍반성 색소 침착 또는 홍반성 저색소성 반점 형태로 나타나며, 크기가 작고, 대칭적인 배열을 보이며, 경계가 명확하지 않은 것이 특징입니다. 반점은 얼굴, 손과 팔뚝의 신근 표면, 정강이, 엉덩이에 가장 흔하게 나타납니다. 표면은 대개 매끄럽고 윤기가 있습니다. 시간이 지남에 따라 반점의 초기 붉은색은 갈색 또는 황색을 띠게 됩니다. 반점 부위의 감각과 발한은 손상되지 않으며, 연모는 보존됩니다. 이후 피부 침윤이 증가하고 피지선 기능이 향상되어 반점 부위의 피부가 윤기 있고 윤기 있게 변합니다. 비대해진 연모낭은 피부에 "오렌지 껍질" 같은 외관을 부여합니다. 얼굴 피부 침윤이 증가함에 따라 자연스러운 주름과 주름살이 깊어지고, 눈썹 윗부분이 날카롭게 돌출되고, 콧등이 넓어지며, 볼, 턱, 그리고 종종 입술이 엽상(사자 얼굴 - facies leonina)을 보입니다. 나종성 나병의 경우 얼굴 피부 침윤은 일반적으로 두피까지 확장되지 않습니다. 대부분의 환자에서 팔꿈치와 슬와 굴곡근 표면, 겨드랑이, 그리고 척추를 따라 있는 면역 영역(면역 영역)에도 침윤이 나타나지 않습니다.

질병 초기 단계에서 침윤 부위에 하나 또는 여러 개의 결절과 림프절(나종)이 나타나는 경우가 많으며, 크기는 기장 알갱이만 한 크기부터 지름 2~3cm까지 다양합니다. 나종은 주변 피부와 뚜렷하게 구분되며 통증이 없습니다. 항나 치료를 하지 않을 경우 가장 흔한 합병증은 궤양입니다. 나종성 나병의 모든 경우에서 비인두 점막 병변이 관찰됩니다. 병변은 충혈되고 즙이 많으며 작은 미란이 점재합니다. 나중에 나종과 침윤이 나타나고 거대한 딱지가 형성되어 호흡을 크게 방해합니다. 연골성 비중격의 나종이 썩으면 천공이 발생하고 코가 변형됩니다(코뼈가 "붕괴"됨). 질병이 매우 진행된 경우, 구개 점막의 나종 궤양이 관찰될 수 있습니다. 성대 병변은 성문의 급격한 협착, 즉 무성(aphonia)을 유발할 수 있습니다. 나종성 나병이 사춘기 이전에 일반화되면, 이차 성징의 발달 부진이 흔히 관찰되며, 남성의 경우 여성형 유방이 나타납니다. 나종성 나병의 후기 단계에서는 말초신경계가 이 과정에 관여하기 때문에 피부 민감증이 오랫동안 나타나지 않을 수 있습니다.

나종나병 환자의 경우, 레프로민 검사(미츠다 반응)는 대개 음성으로 나타나며, 이는 신체가 병원체를 인식하고 저항하는 능력이 없음을 나타냅니다. 병인학적 관점에서 볼 때, 이는 나종나병의 임상적 증상의 심각성과 예후가 좋지 않은 이유를 설명합니다.

나종 환자의 세균경 지수는 일반적으로 높은데, 이를 다균성이라고 합니다. 이로 인해 나종형 환자는 나병 감염 및 확산의 주요 원인이 되며, 장기간 접촉 시 타인에게 큰 위험을 초래할 수 있습니다.

결핵나병

이 질환은 극성 또는 나종성 나병에 속하며, 비교적 양성 경과를 보이며 치료가 용이합니다. 결핵성 나병의 피부 발진은 작고 적청색을 띠는 편평한 다각형 구진으로 구성됩니다. 구진들은 종종 합쳐져 원반, 고리, 반고리 모양의 무늬를 형성합니다. 결핵성 구진을 둘러싼 능선이 매우 특징적입니다. 바깥쪽 가장자리는 다소 융기되어 있고 윤곽이 뚜렷하며 적청색과 반죽 같은 질감으로 두드러집니다. 반대로 안쪽 가장자리는 흐릿하고 병변의 중앙 창백한 부분으로 눈에 띄지 않게 들어갑니다. 발진이 호전됨에 따라 피부의 탈색이나 위축이 지속됩니다. 말초 신경 줄기의 우세한 병변으로 인해 피부 감각 저하와 병변 부위의 발한이 특징적입니다. 특정 나병으로 인해 말초 신경이 손상되면 피부 표면의 민감도가 감소합니다. 먼저 체온이 떨어지고, 그 다음에는 통증이 느껴지고, 마지막으로 촉각이 떨어지며, 그 결과 근육 위축, 절단, 영양성 궤양과 같은 심각한 영양 장애가 불가피하게 발생합니다.

결핵형 나병에서는 점막 긁어낸 검체에서 마이코박테리아가 거의 발견되지 않으며, 병변에도 매우 적은 양으로 존재합니다. 이러한 점에서 결핵형 나병 환자는 일반적으로 희균성 나병이라고 합니다. 결핵형 나병의 만성 경과는 악화로 인해 중단될 수 있으며, 이러한 악화 시 마이코박테리아 나병이 병변에서 종종 발견됩니다.

경계형 나병

이 질환들은 극성 나병, 즉 나종성 나병과 결핵성 나병의 증상을 복합적으로 나타내지만, 중증도는 낮으며, 일시적일 수 있습니다. 주로 신경학적 증상과 경계가 뚜렷하고 크기와 모양이 다양한 홍반성 과색소 침착 및 탈색 반점이 특징입니다. 환부의 털이 빠지고, 감각이 점차 사라지며, 발한이 저하됩니다. 수개월, 심지어 수년 후에는 근위축이 발생하여 상지와 하지의 기형으로 이어집니다. 얼굴은 가면처럼 변하고, 표정이 사라지며, 눈꺼풀이 완전히 닫히지 않는 토안(lagopht)이 나타납니다. 마비와 부전마비, 구축, 그리고 절단이 발생할 수 있습니다. 발바닥에 깊은 궤양이 생기며, 이는 치료가 어렵습니다. 영양 장애는 탈모, 말단청색증, 손발톱 위축 등 다양할 수 있습니다.

미분화 나병은 별도의 진단이지만, 독립적인 유형은 아닙니다. 나병 환자가 조기에 진료를 받고, 피부에서 나병 진행 과정의 초기 증상이 적시에 발견될 때, 이러한 진단을 내릴 가능성이 있습니다. 이 초기 단계에서는 아직 독립적인 나병 유형으로 발전하지 않았습니다. 미분화 나병의 초기 증상은 특이도가 낮고, 처음에는 크기가 작고 거의 눈에 띄지 않는 저색소성 반점으로 나타나는 경우가 많습니다. 이러한 반점 내에서는 피부 민감도가 빠르게 사라지므로, 이는 나병을 조기에 시기적절하게 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.

다른 유형의 나병 증상은 서로 다른 비율로 표현됩니다(경계성 질환).

말초신경계 병변은 모든 형태의 나병에서 조만간 발견됩니다. 나병 신경염의 특징은 상행성이며, 섬(근육가지) 유형의 감각 장애를 보이는데, 이는 발진 부위의 신경 종말 파괴, 피부 신경 분지 및 개별 신경 줄기 손상으로 인해 발생합니다. 대부분의 경우, 말초신경계 손상은 장애(피부 감각 무감각, 근위축증, 구축, 마비, 신경영양성 궤양, 골수염, 절단, 토안)를 유발합니다.

효과적인 항나병제가 도입된 이후, 나병은 더 이상 사망 원인이 아니게 되었고, 나병 환자의 평균 수명은 일반 인구의 평균 수명을 넘어섰습니다.

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