마이크로팔모스

소안구증은 안구의 전후 축 길이가 정상보다 짧아 성인의 경우 21mm, 1세 어린이의 경우 19mm일 때 진단됩니다.

소안구증의 시력은 그 심각도와 동반되는 병변의 유무에 따라 달라집니다. 경우에 따라 시력은 정상일 수 있지만, 병변이 심한 경우에는 시력이 현저히 저하됩니다. 소안구증의 기능적 예후는 오류를 피하기 위해 매우 신중해야 하며, 안구 크기만이 유일한 기준은 아닙니다.

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고립된 소안구증

• 특발성.
• 유전적:
  • 상염색체 우성;
  • 상염색체 열성
  • X연관.

시각 기관의 다른 병리와 함께 나타나는 소안구증

일반적으로 다음과 같은 변화가 수반됩니다.

1. 안구의 두 부분 발달에 대한 병리학 - 피터스 증후군, 라이거 증후군 등.
2. 백내장.
3. 지속성 유리체 과형성(PVH).
4. 망막 질환 - 미숙아 망막병증(ROP), 망막 이형성 및 접힘 등
5. 무홍채증.
6. 결손성 소안구증. 결손성 소안구증은 단독 소안구증과 전신 질환의 동반 모두에서 드물지 않게 발생합니다.

일반 질환에서의 소안구증

1. Temple Al-Gazali 증후군: Xp22.2-PTER 결손에서의 소안구증, 피부 무형성증 및 강막증.
2. 염색체 증후군. 대부분의 경우, 결장종(coloboma)이 동반됩니다.
3. 정신지체자.
4. 거대증: 구개열.
5. 머리 기형:
   • 뇌의 중앙선 결함
   • 배아 분화 장애에서의 안면안면증후군
   • 전두안면비강 이형성증.
6. 델레만 증후군: 유두종, 귓바퀴 피부 천공, 정신 지체, 수두증, 안와 낭종 등.
7. 외배엽성 이형성증.
8. 자궁 내 감염.
9. 태아에 대한 독성 효과.

안와낭종과 동반된 소안구증

이러한 경우 소안구증(보통 매우 심함)은 대개 결막종성이며 안와에 낭종이 발생합니다. 낭종의 크기가 커지면 아래 눈꺼풀이 붓고 빛이 투과됩니다. 낭종은 안구와 연결되어 있기 때문에 제거 시 눈 손상 위험이 있습니다.

은안구증

1. 완전 은안구증. 눈꺼풀이 피부로 대체된 상태로, 속눈썹과 눈꺼풀의 분비샘이 없습니다. 결막강이 형성되지 않습니다.
2. 부분 은안구증. 눈꺼풀 결손, 눈꺼풀과 각막의 유착. 눈의 크기가 감소합니다. 프레이저 증후군 - 은안구증, 합지증, 코 기형, 이마 측면의 적은 털 성장, 그리고 대개 정신 지체를 포함합니다.

프레이저 증후군. 왼쪽 눈의 불완전 은안구증. 눈의 크기가 감소함. 각막 혼탁. 왼쪽 눈꺼풀 결손 및 부분 유합. 코의 동측 변형. 이마 측면의 낮은 털 성장이 특징임

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나노안구증

소안구증은 소안구증의 특수한 형태로, 안구 크기 감소, 공막낭 두께 증가, 그리고 고도 원시를 특징으로 합니다. 폐쇄각 녹내장이 발생할 가능성이 높습니다. 이러한 환자에서 복부 수술을 시행할 경우 유리체 탈출증의 위험이 증가합니다.

소안구증(Non-Anthlemia). 눈의 크기가 감소합니다. 안저의 병적인 반사는 고도 원시에 의해 발생합니다. 전방은 얕습니다(그림에서는 보이지 않음). 이러한 눈은 폐쇄각 녹내장이 발생하기 쉽습니다. 시신경 유두는 종종 변형되며, 황반 영역과 시신경 유두 사이에 위치한 황반에 황색 색소가 침착되는 것이 특징입니다.

사이클로피아

두 눈이 각각 발달하지 않고 하나의 기관처럼 형성되는 질환입니다. 시력은 대개 매우 나쁩니다. 이 질환은 심각한 뇌 손상을 동반합니다.

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소안구증의 진단

• 시력 검사
• 굴절의 정의.
• 시각 기능을 평가하기 위한 전기생리학적 연구.
• 연관된 발달 결함을 식별하기 위한 일반적인 검사입니다.
• 환자들에게는 미용용 콘택트 렌즈가 맞춰지며, 시력이 약한 사람들을 위해 고안된 특수 장치를 사용하는 것이 권장됩니다.

소안구증과 동반된 낭종(왼쪽 눈). 무안구증(오른쪽 눈). 아이는 출생 시 오른쪽 눈은 무안구증, 왼쪽 눈은 현저한 결막종성 소안구증 진단을 받았습니다. 푸른빛 부종은 처음에는 혈관 이상으로 오인되었지만, 투과조명 검사 결과 소안구증과 동반된 낭종을 발견하는 데 도움이 되었습니다.

성인기에 동반된 결장종이 없는 양측 소안구증