어린이 안와 질환

아동기의 안와 질환은 발달 장애와 관련이 있을 수 있지만, 후천적으로 발생할 수도 있습니다. 후천적인 안와 병변을 가진 아동은 일반적으로 안와 내 조직 증식의 특징적인 증상과 증상을 호소합니다. 환자들은 다음과 같은 점에 대해 우려합니다.

• 시력 감소
• 안구 운동성 제한
• 통증과 염증 과정의 증상
• 안구돌출증.

어린이의 경우 안와 질환은 주로 구조적 병리(낭종 포함)와 신생물로 나타나는 반면, 성인의 경우 안와 병리의 50%는 염증성 기원이며, 구조적 장애는 20% 미만으로 나타납니다.

안와 병변이 있는 소아를 진찰할 때, 신중한 병력 청취와 충분한 진찰은 감별 진단을 크게 용이하게 합니다. 중요한 요소로는 질환이 처음 나타난 연령, 병변의 위치, 그리고 안와 질환의 지속 기간 등이 있습니다.

안과 검사에는 다음이 포함됩니다.

• 시력 검사
• 눈의 움직임 평가
• 안구돌출계측;
• 슬릿램프 검사
• 동공 상태 검사(특히 구심성 동공 반응에 주의)
• 운동마비 환자의 굴절 연구
• 안저 검사;
• 일반 검진(신경섬유종증, 소아황색종 및 랑게르한스세포 조직구증이 의심되는 경우 특히 중요함).

안와 병변이 있는 대부분의 어린이는 다음을 포함한 신경방사선 검사를 받아야 합니다.

• 표준 방사선 촬영;
• 부비동의 엑스레이;
• 컴퓨터 단층촬영(CT)
• 자기공명영상(MRI).

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안와의 염증 과정

소아 안와 염증성 질환은 비특이성(이전에는 가성종양이라고 불림)과 특이성(사르코이드증, 베게너 육아종증 등)으로 나눌 수 있습니다. 이러한 질환의 발생률은 소아의 안와 병리가 성인과 유사해지기 시작하는 생후 20대에 증가합니다.

안와의 비특이적 염증성 질환

이는 원인을 알 수 없는 급성 및 아급성 염증 과정으로, 임상적 증상은 염증 초점의 위치에 따라 달라집니다.

1. 전방 안와(anterior orbit)의 특발성 염증. 소아기에 발생하는 가장 흔한 비특이적 염증 과정입니다. 병변은 전방 안와와 안구의 인접 표면에 국한됩니다.

증상은 다음과 같습니다.

• 통증;
• 돌출안구증;
• 눈꺼풀의 부기
• 동반 결막염
• 시력 감소
• 전방 및 후방 포도막염이 동시에 발생합니다.

2. 미만성 특발성 안와 염증. 임상적으로 전방 안와 염증과 유사하지만, 일반적으로 더 심각하며 다음과 같은 특징이 있습니다.
   • 안구 운동성의 제한이 더욱 두드러짐
   • 추가적인 망막 박리나 시신경 위축으로 인한 시력의 더 심각한 감소
   • 안와에 확산된 염증 변화.
3. 특발성 안와 근염. 이 염증성 질환은 다음과 같은 특징을 보입니다.
   • 안구의 통증과 제한된 운동성(일반적으로 병리학적 과정에 관련된 근육의 마비가 발생함)
   • 복시;
   • 안검하수;
   • 눈꺼풀의 부기
   • 결막 부종
   • 어떤 경우에는 안구돌출증이 발생합니다.

신경학적 영상 검사에서 근육과 힘줄 비대가 관찰되었으며, 이는 힘줄이 확장되지 않는 갑상선 관련 안와 질환과 구별됩니다.

4. 특발성 눈물샘 염증. 쉽게 진단되는 염증 과정으로, 스스로 나타납니다.
   • 위쪽 눈꺼풀의 통증, 부기, 통증
   • 눈꺼풀 처짐 및 상안검의 "S자 모양" 변형
   • 안구가 아래쪽과 안쪽으로 변위됨
   • 상측 측두부 결막의 결막 부종
   • 동반되는 포도막염이 없음.

신경학적 영상 연구에 따르면 염증은 눈물샘에 국한되어 있으며, 안구의 인접한 표면도 이 과정에 종종 관여하는 것으로 나타났습니다.

거의 모든 형태의 비특이적 안와 염증은 스테로이드 치료에 잘 반응하지만, 전방 안와 염증과 확산성 염증은 근염이나 특발성 눈물샘 염증보다 더 긴 치료 과정이 필요할 수 있습니다.

안와의 특정 염증

1. 베게너 육아종증. 주로 호흡기와 신장을 침범하는 괴사성 육아종성 혈관염입니다. 소아에서는 드물게 발생합니다.
2. 사르코이드증. 원인 불명의 육아종성 염증성 질환으로, 시신경 및 외안근 침윤, 포도막염, 눈물샘 비대를 유발할 수 있습니다. 이 질환이 청소년기에 발생한다는 보고가 있습니다.
3. 갑상선 안와병증. 이 질환은 소아에서 안구돌출증의 흔한 원인입니다. 일반적으로 소아의 갑상선 안와병증은 성인보다 경미합니다. 따라서 소아에서는 시신경병증, 중증 각막 병변, 그리고 눈 바깥 근육의 심한 변화가 거의 관찰되지 않습니다.

조직구증, 조혈계 병리학 및 림프증식성 질환

안와와 시각 기관의 병리 현상은 세 가지 형태의 조직구증에서 발생합니다.

1. 랑게르한스 세포 조직구증(X형 조직구증). 다양한 조직에서 병리학적으로 변형된 조직구의 국소 증식을 특징으로 하는 희귀 질환입니다. 이 질환의 진행 과정은 다음과 같습니다.
   • 가죽;
   • 뼈;
   • 비장;
   • 간;
   • 림프절;
   • 폐.

시각 기관이 병리적 과정에 관여하는 것은 흔한 일이며, 다음을 포함하여 안구의 다양한 구조가 영향을 받습니다.

• 맥락막 - 생후 1년 이내의 어린이에게 가장 흔히 관찰됨
• 시신경, 시교차 또는 시신경로
• 뇌신경의 III, IV, V 및 VI 쌍
• 안와 - 일반적으로 두정골과 전두골이 이 과정에 관여하며 파괴적인 초점이 형성됩니다.

시력 상실이 우려되는 상황에서는 데포메드론, 스테로이드 또는 방사선 치료가 처방됩니다. 약물 선택은 병리학적 과정에 관여하는 조직에 따라 달라집니다. 신체의 한 부분(예: 골격)에 단독 손상이 있는 경우 예후는 양호합니다. 전신성 또는 내장성 질환의 경우 예후가 급격히 악화됩니다. 특히 전신성 손상이 발생할 가능성이 높은 2세 미만 영유아의 사망률은 50~60%입니다. 나이가 많은 영유아의 사망률은 더 낮습니다.

2. 조직구증의 다른 형태.

소아 황색육아종은 병인 불명의 질환으로, 병리학적 증식을 특징으로 합니다. 특징적인 증상은 피부 손상입니다. 시각 기관의 손상은 환자의 5% 미만에서 관찰되며, 홍채, 섬모체, 맥락막 손상으로 나타납니다. 전형적인 경우, 홍채 손상은 황색 또는 크림색 병변을 보이며, 자발성 전방출혈 및 이차성 녹내장의 위험을 동반합니다. 스테로이드 약물의 전신 투여가 효과적입니다. 안와와 안구상피 조직이 염증 과정에 관여하는 경우는 드뭅니다.

3. 부비동 조직구증.

부비동 조직구증은 원인이 불분명한 질환으로, 주로 소아와 청소년에게 발생합니다. 목에 광범위한 무통성 림프절 종대와 안와, 상기도, 침샘, 피부, 골격의 병변을 특징으로 합니다.

안와 연조직은 안와 골벽에 영향을 미치지 않고 병리 과정에 관여합니다. 경우에 따라 진행성 안구돌출증과 시신경 병변이 동반됩니다.

고용량의 스테로이드 약물, 일반적인 항암화학요법, 방사선 치료가 처방됩니다.

3. 백혈병.
4. 림프종.