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말단비대증과 거대증 - 정보 검토
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 07.07.2025
거대증과 거인증은 성장 활동의 병적인 증가를 기반으로 하는 신경내분비 질환입니다.
거인증(Gigantism, 그리스어 gigantos - 거인, 거인; 동의어: 거대증)은 불완전한 생리적 성장을 보이는 소아 및 청소년에게 발생하는 질환으로, 뼈, 연조직 및 장기의 골단과 골막이 생리적 한계를 초과하여 상대적으로 비례적으로 확장되는 것을 특징으로 합니다. 병적인 성장은 남성의 경우 200cm 이상, 여성의 경우 190cm 이상으로 간주됩니다. 골단 연골이 골화되면 거인증은 일반적으로 말단비대증으로 발전합니다. 말단비대증(그리스어 akros - 극단적인, 가장 먼, megas, megalu - 큰)의 주요 증상은 신체 성장이 가속화되는 것이지만, 길이가 아닌 너비가 증가하며, 골격과 내장의 뼈가 불균형적으로 확장되고 특징적인 대사 장애가 동반됩니다. 이 질환은 일반적으로 성인에게 발생합니다.
이 질환은 1886년 P. Marie에 의해 처음 기술되었으며, 1년 후 O. Minkowski(1887)는 P. Marie 질환의 원인이 뇌하수체 종양의 호르몬 활성 증가임을 증명했습니다. S. Benda(1903)가 확립했듯이, 이 종양은 "부속기 전엽의 고도로 증식된 호산구 세포의 집합체"입니다. 러시아 문헌에서 말단비대증에 대한 최초의 보고는 1889년 B. M. Shaposhnikov에 의해 이루어졌습니다.
말단비대증과 거인증의 원인과 병인. 대부분의 사례는 산발적으로 발생하지만, 가족성 말단비대증 사례도 보고되었습니다.
뇌하수체 증후군 이론은 19세기 말에 이미 제시되었습니다. 이후 주로 국내 연구자들은 방대한 임상 자료를 이용하여 뇌하수체만이 이 질환의 발병 기전에 관여한다는 국소적 개념의 불일치를 입증했습니다. 간뇌를 비롯한 뇌의 다른 부위의 일차적인 병리학적 변화가 이 질환의 발병에 중요한 역할을 한다는 것이 증명되었습니다.
말단비대증의 특징적인 증상은 성장호르몬 분비 증가입니다. 그러나 혈중 성장호르몬 농도와 질병 활동의 임상적 징후 사이에 직접적인 연관성이 항상 관찰되는 것은 아닙니다. 혈청 성장호르몬 수치가 낮거나 정상인 환자의 약 5~8%에서 말단비대증이 현저하게 나타나는데, 이는 생물학적 활성이 높은 특수 형태의 성장호르몬 농도가 상대적으로 증가하거나, 인슐린유사성장인자(IGF) 수치가 단독으로 증가하기 때문입니다.
[ 말단비대증과 거대증의 증상
말단비대증의 전형적인 증상으로는 두통, 외모 변화, 손발 비대 등이 있습니다. 환자들은 손의 저림, 쇠약, 구강 건조, 갈증, 관절통, 그리고 움직임의 제한과 통증을 호소합니다. 신체 크기가 점차 커짐에 따라 환자들은 신발, 장갑, 모자, 속옷, 옷을 자주 갈아입어야 합니다. 거의 모든 여성이 월경 불순을 경험하며, 남성의 30%는 성기능 저하를 경험합니다. 말단비대증 여성의 25%에서 유루증이 관찰됩니다. 이러한 이상은 프로락틴 과다 분비 및/또는 뇌하수체의 생식선 자극 호르몬 기능 상실로 인해 발생합니다. 과민성, 수면 장애, 성 기능 저하를 호소하는 경우도 흔합니다.
두통은 양상, 국소화, 그리고 강도가 다양합니다. 때때로 지속적인 두통과 함께 눈물이 흘러 환자를 흥분 상태로 몰아넣는 경우가 있습니다. 두통은 두개내압 상승 및/또는 성장하는 종양에 의한 터키안막(sella turcica diaphragm) 압박과 관련이 있습니다.
말단비대증 및 거대증 진단
말단비대증을 진단할 때는 질병의 단계, 활동 단계, 병리학적 과정의 형태와 특징을 고려해야 합니다. X선 검사 결과와 기능적 진단 방법을 활용하는 것이 좋습니다.
골격 뼈의 X선 검사에서 골다공증 징후와 함께 골막 골과다증이 관찰됩니다. 손발뼈는 두꺼워져 있으며, 구조는 대체로 보존되어 있습니다. 손가락의 손톱 마디는 탑 모양으로 두꺼워져 있으며, 손톱 표면은 거칠고 고르지 않습니다. 말단비대증의 다른 뼈 변화 중 발꿈치뼈의 "돌기" 성장은 일정하며, 팔꿈치에서는 다소 드물게 나타납니다.
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말단비대증 및 거대증 치료
말단비대증 치료는 질병의 형태, 단계, 그리고 활동 단계를 고려하여 포괄적으로 시행되어야 합니다. 무엇보다도, 활성 STH 분비 종양을 억제, 파괴 또는 제거함으로써 혈청 내 성장 호르몬 수치를 감소시키는 것을 목표로 하며, 이는 방사선학적, 수술적, 약물학적 치료 방법 및 이들의 병용 요법을 통해 달성됩니다. 적절한 치료 방법을 선택하고 그 적절성을 유지하는 것은 후속 합병증 발생을 예방하는 데 필수적입니다. 뇌하수체 트로픽 기능 상실, 다양한 장기 및 시스템의 기능 장애와 관련된 합병증이 있는 경우, 신경학적, 내분비적, 대사적 장애를 교정하는 약물을 치료에 추가합니다.
이 질환을 치료하는 가장 일반적인 방법에는 다양한 유형의 외부 방사선 조사(X선 치료, 뇌하수체 간질 부위 원격 방사선 치료, 양성자 빔을 이용한 뇌하수체 방사선 조사)가 있습니다. 덜 일반적으로 사용되는 방법으로는 종양 세포를 파괴하기 위해 금( 198 Au)과 이트륨 90 I와 같은 방사성 동위원소를 뇌하수체에 이식하는 방법이나 액체 질소를 이용한 종양 냉동 파괴가 있습니다. 뇌하수체 방사선 조사는 혈관주위 유리질증을 유발하며, 이는 방사선 조사 후 2개월 이상 경과한 후에 발생합니다.