Keratoderma : 원인, 증상, 진단, 치료

Keratoderma - 각화의 과정을 위반하는 것을 특징으로하는 피부병의 그룹, - 주로 손바닥과 발바닥의 과도한 뿔 형성.

질병 의 원인과 병인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 연구는 매우 중요한 병인으로 각질 6, 9, 16을 암호화하는 유전자의 돌연변이에 의해 발생 각화증은 박테리아, 비타민 결핍, 호르몬 장애, 특히 성기의 병리 및 바이러스 성 감염 있음을 설립했다. 유전성 질병의 증상 중 하나이며 내부 장기 (parapsoric keratoderma)의 종양입니다.

증상. 확산 구별 (각화증 Unna의 토스트, 각화증 Meleda, 각화증 Papillons-르페브르, mutiliruyushaya 각화증 및 증후군의 주요 증상 중 하나 확산 각화증 포함) 및 전파 (초점이 각화증 피셔 Buschke 발견 뼈 akrokeratoelastoidoz 각화증 Bryuaauera-Frantseshesti 직선을 경계 Fuchs의 각화증 등.) 각화증.

Wyna-Toast의 Keratoderma (동의어 : 손바닥과 발바닥의 선천성 어린 선종, Wyna-Toast 증후군)은 상 염색체 우성으로 전염됩니다. 삶의 처음 2 년 동안 발달하는 손바닥과 밑창 (때로는 발바닥에만 해당)의 피부에 과도한 각질화가 일어납니다. 피부와 병리학 적 과정은 건강한 피부와의 국경에 홍반 색의 띠 형태로 손바닥과 밑창의 피부가 약간 두꺼워 진 상태에서 시작됩니다. 시간이 지남에 따라 부드럽고 황색을 띤 각질층이 표면에 나타납니다. 병변은 손목이나 손가락의 뒷면으로 거의 퍼지지 않습니다. 일부 환자는 표면 또는 심부 균열이 발생할 수 있으며 국소 다한증이 주목됩니다. 저자가 어머니 측에서 관찰 한 삼촌의 경우, 형제와 아들은 Wyna-Toast의 각화증을 앓았다.

다양한 골격 이상 및 내부 장기, 신경 및 내분비 시스템의 장애와 함께 각화증 Uiny-토스트에 못 감염 (두껍게), 치아, 머리카락 경우가 있습니다.

병리학. 조직 학적 검사에서 진피의 상층부에 현저한 각화증, 과립 화, 표피 증, 작은 염증성 침윤이 나타납니다. 차동 진단. 질병은 다른 유형의 각색 종이와 차별화되어야합니다.

각화증 Meleda (동의어 : progradiently Meleda 질환, 선천성 진보 akrokeratoma, 손바닥 - 발바닥 각화증의 transgradientny 지멘스, 유전 손바닥 - 발바닥 각화증) 열성 염색체를 물려 받았다. 이 형태의 각색 종이에는 짙은 균열이있는 황갈색의 두꺼운 각질층이 나타납니다. 병변의 가장자리에는 폭이 수 밀리미터 인 자주색 테두리가 보입니다. 특징은 손과 발, 팔뚝과 다리의 후면 표면으로의 전환입니다. 대부분의 환자는 국소 다한증이 있습니다. 이와 관련하여 손바닥과 밑창의 표면은 약간 축축하고 검은 색 점들 (배설물 덕트 땀샘)으로 덮여 있습니다.

이 질병은 15-20 년까지 발생할 수 있습니다. 손톱이 두껍고, 변형되었습니다.

병리학. 조직 검사에서 진피의 만성 염증 침윤의 유두층에 때로는 표토 형성 증이 나타난다.

차동 진단. Keratoderma Melle는 keratoderma Unny-Toast와 구별되어야합니다.

Keratodermia Papillon-Lefevre (동의어 : 치주염을 동반 한 손바닥 - 발바닥과 각화증)는 상 염색체 열성 유전성 유전입니다.

이 질병은 2 ~ 3 년 동안 나타납니다. 질병의 임상상은 멜레 (Melle)와 비슷합니다. 또한, 치아의 변화 (유제품 및 영구 치아의 발진과 충치의 발달, 치은염, 급격히 진행하는 조기 양상 소실)은 특징적입니다.

병리학. 조직 학적 검사는 표피의 모든 층이 두꺼워지는 것을 보여 주며, 특히 진피의 표피는 림프구와 조직 구의 진피 세포에서 중요하지 않습니다.

차동 진단. 이 질병은 다른 각막 곡맥과 구별되어야합니다. 이 경우, 중요한 특징은 다른 형태의 유전성 척추 각반에서 발생하지 않는 치아의 특징적인 병리학입니다.

Koratodermia (동의어 : Fonvinkel 증후군, 유전 변이성 각화종)는 상 염색체 우성으로 유전되는 일종의 분산 각화 (keratodermia) 다. 그것은 삶의 2 년에 개발, 그것은 다한증과 손바닥과 밑창의 피부에 확산 각질 레이어 특징입니다. 시간이 지남에 따라 끈 모양의 그루브가 손가락에 형성되어 수축과 손가락의 자발 절단으로 이어진다. 여포 각화증은 팔꿈치와 무릎 관절의 영역뿐만 아니라 손등의 뒷면에도 표현됩니다. 네일 플레이트가 변경되었습니다 (종종 시계 유리의 유형에 따라). 성선 기능 저하증, 루비 탈모증, 청력 소실, 파킨슨 병의 사례가 설명됩니다.

병리학. 조직 학적 검사는 림프구 및 조직 구로 구성된 진피 - 작은 염증성 침윤에 강력한 각화 증, 과립 화, 표피 증을 나타냅니다.

차동 진단. 다른 형태의 각화 (keratoderma)를 다른 형태의 각화 (keratodermia)와 차별화 할 때, 다른 형태의 특징이없는 돌연변이 효과가 먼저 고려되어야합니다. 확산 성 각색종의 모든 형태의 차별 진단을 수행하는 것은 그것이 유전성 증후군의 주요 증상 중 하나가 될 수 있다는 것을 기억해야합니다.

치료. Keratoderma의 일반적인 치료에서, neotigazone이 표시됩니다. 약물의 용량은 과정의 중증도에 따라 달라지며 환자의 체중 kg 당 0.3-1 mg입니다. Neotigazone의 부재에서 오랫동안 하루에 100 ~ 300 000 mg의 용량으로 비타민 A를 권장하십시오. 외부 요법은 방향족 레티노이드, 각질 용해제 및 스테로이드 제를 사용한 연고 사용으로 구성됩니다.

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