포로케라토시스

각질화증은 각질화 장애를 특징으로 하는 일련의 질병입니다.

한공각화증은 상염색체 우성으로 유전되는 질환입니다. 한공각화증의 여러 임상적 변이가 기술되었으며, 발진 요소의 그룹화, 양 및 국소화가 다릅니다. 미벨리 한공각화증은 주로 사지에 단일 요소가 위치하는 것을 특징으로 합니다. 레시기 표재성 파종성 발진 한공각화증은 소아기에 발생하는 다발성 병변으로 구분됩니다. 선형, 모반형(또는 대상포진형) 한공각화증은 주로 사지에 발생하며 선형 사마귀 모반과 유사합니다. 파종성 표재성 광선 한공각화증은 햇빛 노출 후 성인에서 더 자주 나타나며 신체의 노출된 부위에 국소적으로 나타납니다. 점상 한공각화증은 손가락, 손바닥, 발바닥에 광범위한 발진이 특징입니다. 손바닥과 발바닥에 여러 개의 발진이 처음에는 나타나고, 그 후 몸통과 사지에 나타나는 수족저 및 파종성 한공각화증. 세 가지 다른 변종이 보고되었는데, 발바닥 사마귀와 유사한 단일 또는 다수의 원뿔형 구진을 동반하는 발바닥의 불연속 한공각화증, 몸통에 국한된 그물망 형태의 홍반성 발진을 동반하는 망상 한공각화증, 그리고 양측에 파종성 과각화성 미벨리 한공각화증 변종이다.

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원인 포로케라토시스

한공각화증은 상염색체 우성으로 유전되는 유전 질환으로, 침투율이 낮습니다. 면역 저하 상태, 면역 억제 질환, 특히 AIDS, 그리고 자외선은 한공각화증을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다. 병변에서는 다양한 정도의 이형성증, 즉 주변의 기증 세포보다 자외선에 더 민감한 세포 클론의 병리학적 형성이 확인되었습니다. 배양된 섬유아세포에서 3번 염색체의 불안정성이 발견되었으며, 이는 피부 신생물 발생 위험을 증가시킵니다. 문헌에는 가족성 증례에 대한 보고가 있습니다.

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병인

이 병변의 중심부에는 각질이 표피로 원뿔 모양으로 함입되어 있으며, 때로는 표피 전체를 덮기도 합니다. 함입 중심부에는 각질 덩어리 안에 부각화성 기둥(판상)이 보이는데, 이는 이 질환의 특징적인 징후입니다. 기둥 아래에는 과립층이 없지만, 일반적으로 얇아져 있습니다. 진피에는 혈관 확장과 혈관 주위 림프조직구 침윤이 관찰됩니다.

병태생리학

기술된 모든 다공각화증의 임상적 변이는 동일한 조직학적 소견을 특징으로 합니다. 주요 조직학적 징후는 각막 덩어리로 채워진 표피 함몰부에 각막판이 형성되는 것으로, 이는 부각화 세포 기둥입니다. 이 함몰부는 땀샘 입구, 모낭 입구, 그리고 모낭 내에 위치할 수 있습니다. 부각화 세포 기둥 아래에는 과립층이 없고, 액포화된 각화이상 세포가 발견됩니다. 표피에는 과각화증이 있으며, 각막판 주변에 극세포증과 유두종증이 관찰됩니다. 말피기층 세포의 액포성 변성이 가능합니다. 진피의 기저막 아래에서는 단일 형질세포를 가진 비특이적 림프구 침윤물이 발견됩니다. 표재성 광선각화증에서는 상술한 징후와 함께 말피기층의 얇아짐, 기저 상피 세포의 액포 변성, 그리고 콜라겐의 호염기성 변성을 동반한 표재성 띠 모양 침윤이 관찰됩니다. N. Inamoto 등(1984)은 각화증에서 개별 괴사성 상피 세포와 호산구성 해면상을 관찰했습니다. 전자현미경 검사 결과, 각막판은 두 가지 유형의 세포로 구성되어 있음이 밝혀졌습니다. 그중 일부는 가시세포와 모양이 유사하고, 엽핵, 다양한 밀도의 토노필라멘트 다발, 멜라닌소체, 그리고 세포소기관 잔여물을 포함하는 반면, 다른 세포들은 둥글고 데스모소체가 없으며, 구조적으로 각화이상 세포와 유사합니다. 각질판 주변에는 정상 각질과 유사한 물질을 함유하는 편평한 세포와 세포소기관과 유사한 낮은 전자 밀도를 가진 구조가 있습니다. 각질판 아래에 위치한 세포에서는 각질유리질 과립과 토노필라멘트의 수가 현저히 감소합니다. 이러한 세포 중에는 다리에르병에서 나타나는 "둥근 몸체"와 유사한 구조를 가진 둥근 세포가 있습니다. 각질판 아래에 있는 가시 세포 중 일부는 부분적으로 또는 완전히 파괴되었으며, 이 세포에는 농핵, 액포, 이형포식체 및 자가포식체, 그리고 벽 주변에 응집된 토노필라멘트가 포함되어 있습니다. 표피 내 상피 세포 파괴는 각질각화증의 특징적인 소견이며 진단적 징후로 작용할 수 있습니다. 기저층의 일부 부위에서는 세포간 부종과 기저막의 재증식이 관찰됩니다. 진피의 섬유아세포 또한 이영양증 상태에 있으며, 그중 일부는 식세포작용을 받은 콜라겐 섬유를 함유하고 있습니다. 콜라겐 섬유의 이영양증이 관찰됩니다.

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조직발생

일부 저자에 따르면, 각질판 형성은 두 가지 과정의 결과로 발생합니다.표피 내 세포 파괴(세포자멸사)와 각질화 장애(예: 각질화 이상증)입니다.T. Wade와 AB Ackerman(1980)은 각질판 형성에서 진피의 염증성 변화가 주요한 중요성을 가진다고 보고했고, S. Margheseu 등(1987)은 이를 미세순환 장애에 기인한다고 했으며, R. Heed와 P. Leone(1970)은 각질판 형성 부전각화 기둥의 기저부에 변형된 상피 세포 클론이 나타나는 것이 다공각화증의 조직발생에 영향을 미친다고 제안했습니다.극세포 파괴 과정은 기저 상피 세포의 유사분열 활동 증가로 보상됩니다.유사분열 활동과 세포자멸사 사이의 불균형은 변이 상피 세포의 출현과 마찬가지로 다공각화증 병소에서 악성 종양의 원인입니다. 표피 세포에서 병적인 DNA 배수성과 신생물성 클론이 검출되었습니다. 다공각화증은 단순한 표피 이상 질환이 아니며, 두 배엽의 병리학적 소견에 의해 발생할 가능성이 있습니다.

조짐 포로케라토시스

각화증에는 여러 가지 임상적 변형이 있습니다.

임상적으로 모든 다공각화증 변종은 동일한 형태학적 요소를 특징으로 합니다. 즉, 다양한 크기의 고리 모양 판과 함몰된 위축성 중심부, 그리고 표면에 홈이 있는 융기된 과각화성 좁은 가장자리를 가진 판입니다. 이러한 요소의 발생은 각화성 구진 형성으로 시작하여 점차 크기가 커져 고리 모양의 판이 형성되고, 퇴행 후에는 피부 위축 부위가 남습니다. 손바닥과 발바닥에 국한된 요소들은 외형이 다소 다릅니다. 따라서 점상 다공각화증의 경우, 각질로 채워진 직경 1~3mm의 작은 함몰과 발바닥 사마귀와 유사한 원뿔형 구진인 뚜렷한 발바닥 다공각화증이 나타납니다. 때때로 비정형 발진, 즉 과각화성, 사마귀성, 궤양성, 삼출성, 거대 발진이 나타납니다. 한 환자에서 다양한 다공각화증 임상 변종이 복합적으로 나타날 수 있다는 점은 병인의 공통성을 뒷받침합니다.

한공각화증과 건선의 병용이 보고되었습니다. 한공각화증 환자에서 편평세포암, 기저세포암, 보웬병과 같은 악성 종양이 발생하는 사례는 드물지 않아, 일부 저자들은 이를 전암성 질환으로 간주하기도 합니다. 이 경우 악성 종양은 대개 고리 모양 판의 위축 중심 부위에서 시작됩니다.

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미벨리의 고전적 다공각화증

이 질환은 소아에게 더 흔하지만, 어느 연령대에서나 발생할 수 있습니다. 초기 구성 요소는 각질성 구진으로, 편심성 성장으로 인해 크기가 커지고 고리 모양의 판으로 변합니다. 발진은 일반적으로 수가 적고, 수 밀리미터에서 수 센티미터까지 다양한 크기의 둥근 모양입니다. 구성 요소의 중심부는 움푹 패이고 건조하며 약간 위축되어 있으며, 때로는 색소가 탈색되거나 과다하게 침착되거나, 사마귀가 생기거나 과각화증이 동반됩니다. 병변 주변부에는 융기된 각질화 능선(경계)이 명확하게 보입니다. 돋보기로 자세히 살펴보면 경계 표면에 특징적인 징후인 평행하고 쌍을 이루는 과각화증 열이 보입니다.

병변은 몸, 팔, 다리에 가장 자주 발생합니다. 생식기, 구강 점막, 각막에도 영향을 미칠 수 있습니다.

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전파성 표재성 광선각화증

30대 또는 40대에 햇빛에 노출된 피부 부위에 가장 흔하게 나타납니다. 병변은 대개 다발성이며 임상적으로 전형적인 미벨리 한공각화증과 유사합니다. 그러나 광선 한공각화증의 경우, 경계면에서 평행한 쌍을 이루는 과각화열이 종종 발견되지 않습니다.

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손바닥-발바닥 및 전파성 각화증

한공각화증의 드문 유형으로 성인에게 더 흔합니다. 이 질환은 손바닥과 발바닥에 작고 약간 융기된 구진이나 판이 다수 나타나는 것으로 시작됩니다. 이후 병변은 신체의 다른 부위로 퍼집니다. 이 유형의 한공각화증은 햇빛에 노출된 신체 부위에 병변이 국한되는 경향을 보이지 않습니다. 그러나 환자의 25%에서는 여름에 질환이 악화되는 것으로 관찰됩니다.

선형 각화증

일반적으로 유년기에 시작됩니다. 여러 개의 둥근 구진이 몸통이나 사지에 편측, 선형, 분절형 또는 대상포진형으로 나타나며, 종종 블라쉬코선을 따라 나타납니다. 임상적으로 선형 한공각화증은 표피 모반과 매우 유사합니다. 얼굴에서는 선형 한공각화증의 미란성 및 궤양성 변이가 보고되었습니다.

각화증의 경과

이 질환은 수년간 존재해 왔지만, 자연적으로 치유된 사례도 보고되었습니다. 모든 임상 경과에서 피부 질환은 종양으로 발전할 수 있습니다.

감별 진단

감별 진단으로는 건선, 편평태선, 사마귀, 기저세포암, 고리형육아종, 원반상 홍반 루푸스, 지루성 습진 및 각질성 습진, 표피 모반 등이 있습니다.

치료 포로케라토시스

각질용해제, 냉동파괴술, 코르티코스테로이드의 병변내 투여, 5% 5-플루오라실 연고가 처방됩니다. 광선 형태의 경우 자외선 차단 크림이 처방되고, 광범위한 형태의 경우 방향족 레티노이드 또는 고용량의 비타민 A가 권장됩니다.