혈전 정맥염 및 뇌 정맥 혈전증: 원인, 증상, 진단, 치료

비강의 병리학적 상태(염증, 종양, 외상)는 거의 예외 없이 비강 정맥계에 영향을 미치며, 정맥계는 문합을 통해 뇌 정맥계와 연결됩니다. 이러한 문합은 비강 내 감염 부위에서 병리학적 요소(미생물, 화농성 색전증, 종양 세포 등)가 유입되는 경로 역할을 하며, 이는 뇌 정맥계의 병변의 특성과 형태를 결정합니다. 비강에서 뇌 정맥계로 감염을 전달하는 주요 경로는 비안뇌 문합으로, 감염은 먼저 뇌정맥으로 유입된 후 뇌정맥동과 뇌막 정맥으로 이동합니다.

뇌정맥은 표층정맥과 심층정맥으로 나뉩니다. 표층정맥은 뇌질 내에서 뇌의 볼록면을 향해 방사상으로 뻗어 정맥 연막망을 형성하고, 여기에서 더 큰 정맥들이 형성되어 경막에 의해 형성된 정맥동으로 흘러 들어갑니다.

심부정맥은 뇌실 벽, 피질하 신경절, 핵, 혈관총에서 혈액을 모아 뇌의 큰정맥으로 합쳐지고, 이 정맥은 곧은정맥동으로 흐릅니다. 모든 뇌정맥동은 서로 연결되어 있으며, 특히 악성 감염 시 대량 혈전증을 유발하기도 합니다. 혈액은 두개강에서 동합류계를 통해, 주로 좌우 두 개의 경정맥을 통해 흘러나옵니다. 수많은 문합을 통해 뇌정맥동은 안면정맥과 유리체판과 치밀골의 경막층 사이에 있는 복측정맥, 그리고 두개골 연조직의 정맥과 연결됩니다. 이러한 원형 정맥 수집관은 얼굴, 코, 부비동 및 두부 표면의 화농성 병소에서 뇌내 정맥계로 감염이 침투하는 직접 경로 역할을 할 수 있으며, 뇌동에서 전파를 통해 두부와 얼굴의 볼록한 표면의 연조직으로 감염이 침투하는 역경로 역할을 할 수도 있습니다. 뇌정맥의 혈전증은 먼 장기의 화농성 염증성 질환과 함께 발생할 수 있습니다.

뇌정맥 혈전정맥염은 사지 및 골반 장기 정맥염 환자에서 발생하며, 골반과 사지에 화농성 질환이 동반되고 화농성 뇌막염이 동반됩니다. 임상 양상은 체온이 38~39°C까지 주기적으로 상승하는 아열성 체온, 패혈성 발열의 특징적인 증상, 두통, 누운 자세에서 악화, 이명, 현기증, 메스꺼움, 때때로 구토, 눈 밑의 일시적인 부종, 무기력, 혼미, 때때로 졸음 등의 증상이 나타납니다. 국소 증상으로는 발작, 반신 마비 및 단신 마비가 있습니다. 안저에는 울혈성 부종과 정맥류가 나타납니다. 뇌척수액 압력이 상승하고, 경미한 세포증식이 관찰되며, 때때로 적혈구 수가 적고, 단백질 양이 적당히 증가합니다.

뇌정맥 혈전정맥염 진단은 매우 어렵습니다. 특히 부비동과 중이에 화농성 질환이 있는 경우 더욱 그렇습니다. 중이에서는 부비동, 특히 S상결장의 화농성 혈전정맥염이 더 자주 관찰되기 때문입니다. 사지의 혈전정맥염, 내장의 급성 염증 과정, 그리고 전신 감염이 동반되는 경우 뇌정맥 혈전증을 의심해야 합니다.

뇌정맥 혈전증은 정맥 울혈을 동반하며, 이는 뇌 도플러 검사를 통해 확인할 수 있습니다. 뇌정맥 혈전증에서는 "깜빡거리는" 증후군과 피질 국소 증상이 이동하는 양상이 나타나는데, 이는 한쪽 뇌정맥계의 혈전정맥염에서는 흔하지 않습니다. 뇌의 표층정맥과 심부정맥의 혈전증은 구분됩니다.

뇌 표층정맥 혈전증. 뇌 표층정맥은 대뇌반구의 등쪽-외측, 내측 표면의 굴곡에서 혈액을 모아 상시상정맥동으로 흐릅니다. 표층정맥 혈전증의 대부분은 산후에 발생하지만, 부비동과 얼굴에 화농성 돌기를 동반하는 경우도 흔합니다.

임상 양상은 감염성 질환의 일반적인 임상 징후와 특정 신경학적 증상을 특징으로 합니다. 이 질환은 두통과 발열로 시작하여 통증이 심해지고 메스꺼움과 구토가 나타납니다. 혈액 검사에서는 화농성 염증 과정의 전형적인 양상을 보이며, 뇌척수액 검사에서는 염증 반응의 요소가 나타납니다. 일반적인 뇌 증상은 의식 장애로 나타나며, 때로는 정신운동 반응을 동반하기도 합니다. 국소 증상은 사지 마비, 실어증, 국소 또는 전신 간질 발작 등으로 나타납니다. 일반적으로 이러한 증상은 "깜빡거리며" 이동하는 양상을 보이며, 이는 한 정맥 그룹에서 다른 정맥 그룹으로 이동하는 일시적인 모자이크 현상으로 설명됩니다. 위 증상의 발생을 유발하는 형태학적 기전은 뇌의 회백질과 백질의 출혈성 경색, 뇌내 및 지주막하 출혈, 정맥 울혈로 인한 허혈 및 뇌부종입니다. 요추 천자 중에 뇌척수액에서 혈액이 검출될 수 있습니다.

뇌의 심부정맥 혈전증. 뇌의 심부정맥 또는 내정맥은 융모정맥과 시상선조정맥으로 구성되어 있으며, 대뇌 기저핵, 투명 중격, 측뇌실의 신경총에서 혈액을 모아 뇌의 큰정맥으로 흐릅니다. 뇌의 큰정맥은 접형정맥에서 혈액을 받고, 소뇌의 정맥(하부, 상부, 전부)은 곧은정맥동으로 흐릅니다.

임상 양상은 특히 심각한 경과를 보입니다. 증상은 해당 정맥에서 채혈된 뇌 구조의 손상 징후와 일치합니다. 환자는 대개 빠르게 혼수상태에 빠지고, 전반적인 뇌 증상이 뚜렷하게 나타나며, 뇌줄기 및 피질하 구조 손상 징후가 두드러집니다. 임상 양상이 출혈성 뇌줄기 뇌졸중과 많은 공통점을 가지고 있어 평생 진단이 매우 어렵습니다.

진단은 동반 감염 부위, 즉 모든 사지의 혈전정맥염, 복강이나 작은 골반(낙태 후 또는 산후 기간)과 같이 정맥총이 풍부한 부위의 염증 부위, 그리고 뇌의 정맥계와 잘 발달된 문합망을 가진 부비동, 얼굴, 귀 부위의 염증 과정을 고려하여 이루어집니다. 출혈성 또는 허혈성 뇌졸중, 화농성 뇌막염, 뇌농양, 뇌실 내 낭미충 파열 등과 관련하여 감별 진단을 시행합니다.