혈액 응고 장애

신체에서 가장 중요한 시스템인 지혈 시스템이 제대로 작동하지 않으면 출혈 시 혈액의 단백질 성분이 응고되는 병리 현상인 혈액 응고 장애가 발생합니다.

혈액의 응고 능력은 다양한 이유로 감소할 수 있으며, 심각하고 생명을 위협하는 응고병으로 이어질 수 있습니다.

원인 응고 장애

혈액 응고 장애의 주요 원인을 살펴보기 전에, 출혈을 멈추는 과정에서 일어나는 응고는 혈장 및 혈소판 응고 인자라고 불리는 거의 40여 가지의 생리학적 활성 물질의 충격(및 상호작용)으로 인해 발생하는 복잡한 생화학적 과정이라는 점을 기억해야 합니다.

간단히 말해, 혈관 손상 시 혈액 응고 과정은 혈액 단백질 프로트롬빈(혈장 응고 인자 II)이 효소 트롬빈으로 전환되는 과정으로 설명할 수 있습니다. 이 효소의 작용으로 혈장 내 피브리노겐(간에서 생성되는 단백질, 응고 인자 I)이 중합된 섬유질(불용성) 단백질 피브린으로 전환됩니다. 트랜스글루타미나제(응고 인자 XIII) 효소의 작용은 피브린을 안정화시키고, 혈액의 특수(비핵성) 성분인 혈소판이 피브린 조각에 부착합니다. 혈소판이 응집되어 혈관 벽에 부착되면 혈전이 형성됩니다. 혈관 손상 시 이 혈전이 "구멍"을 막아줍니다.

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병인

혈액응고 과정의 이상은 혈액응고 인자의 불균형과 직접적인 관련이 있습니다. 혈액응고 인자가 활성화되어야만 혈전 형성 및 출혈의 자연적인 기전이 작동하기 때문입니다. 골수 세포에서 합성되는 혈액 내 혈소판의 수도 마찬가지로 중요한 요소입니다.

현재의 혈액 응고 장애 분류는 원인에 따라 후천성, 유전성, 선천성, 자가면역성으로 구분합니다.

후천성 혈액 응고 장애의 원인 중 혈액학자들은 혈액 내 피브리노겐 수치 감소(저피브리노겐혈증) 또는 혈소판 함량 감소로 이어지는 병리를 지적합니다.

• 간 기능 장애(예: 간경변이나 지방간 질환)
• 혈전출혈증후군 또는 DIC 증후군은 쇼크와 외상 후 상태, 수술적 개입 중, 대량 수혈 후, 패혈증과 심각한 감염성 질환 중, 대형 악성 신생물의 붕괴 중에 발생합니다.
• 비타민 K 결핍(담관 폐쇄 또는 장 기능 저하로 인해)
• 악성(거대적혈구) 빈혈은 시아노코발라민(비타민 B12)과 엽산(비타민 B9) 결핍으로 인해 발생합니다. 이 병리학적 증상은 심각한 장내세균총 이상증과 광범위 촌충에 의한 신체 내 기생증의 결과일 수 있습니다.
• 골수줄기세포 손상을 동반한 조혈계의 종양 질환(백혈병, 혈모세포증)
• 혈전증 치료에 사용되는 항응고제와 항암 화학요법에 사용되는 세포독성제의 부작용.

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혈액 응고 장애의 원인에는 다음과 같은 유전적 및 선천적 병리가 포함됩니다.

• 혈우병 A(항혈우병 글로불린 결핍 - 응고 인자 VIII), 혈우병 B(응고 인자 IX 결핍) 및 혈우병 C(트롬보플라스틴 결핍 - 응고 인자 XI)
• 폰 빌레브란트병(혈액 내에 항혈우병 글로불린이 부족할 때 발생하는 헌법성 혈전증 또는 폰 빌레브란트-유르겐스 증후군)
• 혈소판감소성 자반증(베르호프병)
• 글란츠만 유전성 혈소판 무력증
• 선천성 무피브리노겐혈증(혈액 내 피브리노겐 부재) 및 이상피브리노겐혈증(피브리노겐 분자의 구조적 결함).

특발성 자가면역 혈소판 감소증의 발병 기전은 비장에서 혈소판 파괴가 증가하고 그에 따라 혈액 내 혈소판 함량이 감소하는 것과 관련이 있습니다.

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조짐 응고 장애

위에 나열된 거의 모든 병리학적 질환에서 혈액 응고 장애의 전형적인 증상은 다양한 조합으로 나타나며, 그 강도도 다양합니다.

첫 번째 징후에는 출혈 증후군이 포함됩니다. 출혈 증후군은 피부와 피하 조직으로의 출혈이 발생하는 경향이 있으며 점막의 출혈이 증가합니다.

출혈은 모세혈관 출혈, 혈종 출혈 또는 혼합 출혈일 수 있습니다. 따라서 프로트롬빈, 프로아셀레린, 프로콘버틴, 스튜어트-프라워 인자(폰 빌레브란트병, 혈소판 감소증 또는 이상섬유소원혈증)와 같은 혈액 응고 인자가 결핍되면 발목 부위와 발의 다리 피부에 작은 적자색 반점(점상출혈)이 나타납니다.

항혈우병 글로불린이 결핍되면 멍(반상출혈)이 지속적으로 나타납니다. 피하혈종은 혈우병뿐 아니라 대부분의 후천성 혈액 응고 장애, 특히 항응고제 장기 복용 후의 특징입니다.

또한, 혈액 응고 장애의 증상은 잦은 자발성 코피, 잇몸 출혈, 월경 중 상당한 출혈(월경 과다), 가장 작은 혈관의 경미한 손상에도 지속되는 출혈 등으로 나타납니다. 눈의 흰자위가 자주 붉어지고, 위장관에 국소적인 출혈을 나타내는 흑색변(검은 변)이 관찰될 수도 있습니다. 혈우병에서는 혈액이 복부 장기와 근육 조직뿐만 아니라 관절(혈관절증)로도 흐릅니다. 이로 인해 뼈 조직 괴사, 뼈 내 칼슘 함량 감소, 그리고 그에 따른 근골격계 기능적 합병증이 발생합니다.

혈전출혈증후군의 증상과 그에 따른 결과(치명적일 수 있음)에 대해서는 DIC(Disseminated Intravascular Coagulation) 증후군을 참조하세요.

대부분의 응고 장애의 심각한 합병증에는 빈혈이 포함되는데, 빈혈은 신체 모든 조직의 저산소증을 초래하여 전반적인 약화와 활력 감소를 초래하고 현기증과 빈맥이 잦습니다.

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진단 응고 장애

혈액 응고 장애에 대한 임상적 진단은 병력 수집으로 시작되며, 반드시 환자의 혈액에 대한 실험실 검사를 포함합니다.

다음과 같은 혈액 검사가 필요합니다.

• 일반 임상;
• 응고도(혈액 응고 시간을 측정함)
• PTT와 PTI(프로트롬빈 시간과 프로트롬빈 지수)는 응고 과정의 속도에 대한 아이디어를 제공합니다.
• TV(트롬빈 시간, 즉 피브리노겐이 피브린으로 전환되는 속도를 결정함)
• ABC 검사(활성화된 혈액 응고 시간을 측정)
• 아데노신 이인산(ADP)에 의한 자극으로 인한 혈소판 응집에 관하여;
• APTT(여러 혈장 응고 인자의 결핍 여부를 동시에 판정)
• 항트롬빈 III(혈액 응고 과정을 억제하는 당단백질 항응고제)를 사용합니다.

더 읽어보기 - 지혈 시스템 연구

기기 진단(엑스선, 초음파, MRI)을 사용하여 간, 비장, 장 또는 뇌의 상태를 확인할 수 있습니다.

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감별 진단

혈액 응고 장애의 여러 원인이 복합적으로 작용한다는 점을 고려하면, 감별 진단만이 응고병의 구체적인 원인을 파악하고 올바른 치료법을 처방할 수 있는 실질적인 기회를 제공합니다.

치료 응고 장애

출혈이 발생하는 경우, 혈액 응고 장애 치료에는 응급 조치가 필요합니다( 출혈 참조 ). 혈전 형성을 촉진하는 약물(피브리노겐, 트롬빈)도 병원에서 출혈을 멈추기 위해 사용됩니다.

그리고 후천성 응고 장애에 대한 치료에는 그 장애를 유발하는 질병의 원인을 치료하고 유발 요인을 중화하는 것이 포함됩니다.

많은 경우, 항출혈제와 지혈제를 사용하는 것이 권장됩니다. 이러한 약물에는 혈전플라스틴 형성을 활성화하는 약물, 헤파린 길항제, 섬유소 용해 억제제, 혈전 형성을 촉진하는 약물이 포함됩니다.

조직 트롬보플라스틴(혈액 응고 인자 III) 생성을 촉진하는 약물인 디시온(상품명: 에탐질라트)이 처방됩니다. 이 약물은 모세혈관 및 내부 출혈을 멈추는 데 사용되며, 주사액과 혈액 응고 장애 치료를 위한 0.5g 정제로 제공됩니다. 용량은 의사가 혈구 수치(일반적으로 0.25~0.5g씩 하루 2~3회)에 따라 결정하며, 투여 기간은 진단에 따라 달라집니다. 디시온은 두통, 메스꺼움, 혈압 저하, 피부 충혈, 다리 피부 감각 저하 등의 부작용을 유발할 수 있습니다. 항응고제 복용으로 인해 출혈 증가 및 혈종이 발생한 경우에는 이 약물을 투여하지 않습니다.

아미노카프로산, 트라넥삼, 암벤 등의 약물은 혈전 용해(섬유소 용해)를 억제합니다. 아미노카프로산(엡실론-아미노카프로산, 아시카프론, 아피브린, 카르파시드, 카르파몰, 엡사몬)은 0.5g 정제로 체중에 따라 경구 투여되며, 1일 최대 복용량은 15g을 초과해서는 안 됩니다. 부작용으로는 현기증, 카타르 증상, 메스꺼움, 설사 등이 있습니다. 아미노카프로산은 신장 기능이 저하된 환자에게는 금기입니다.

잦은 코피와 월경 과다에는 지혈제 트라네스캄(트라넥삼산) 0.25g 정제를 하루 세 번, 2정씩 복용하되, 1주일을 넘지 않도록 권장합니다. 부작용 및 금기 사항은 이전 약물과 유사합니다.

혈액 응고 장애 치료를 처방할 때 비타민 K 유사체인 비카솔(메나디온 중아황산나트륨, 메나디온)이 종종 권장됩니다. 비카솔(15mg 정제)은 혈액 응고 능력을 향상시켜 비타민 K 의존성 프로트롬빈과 프로콘버틴(응고 인자) 생성을 촉진합니다. 이 약의 용량은 다음과 같습니다. 성인: 1일 15~30mg(3일 간격 투여), 1세 미만 어린이: 2~5mg, 1~3세: 6mg, 4~5세: 8mg, 6~10세: 10mg.

혈액학자들은 비타민 B9와 B12도 권장합니다. 엽산 정제(비타민 B9)는 식후에 1~2mg씩 하루 최대 두 번 복용해야 합니다. 1일 복용량은 5mg을 초과해서는 안 되며, 연속 복용 기간은 한 달을 넘지 않아야 합니다.

혈우병 치료에 대한 자세한 내용은 혈우병(Hemophilia) 출판물을 참조하십시오. 또한 폰 빌레브란트병 치료 (Treatment of von Willebrand disease)도 참조하십시오.

혈액 응고 장애에 대한 민간 요법

이러한 병리학에서 민간요법은 발생 원인에 어떤 식으로도 영향을 미칠 수 없고 혈장과 혈소판 혈액 응고 인자의 합성을 "교정"할 수도 없습니다.

따라서 지혈 효과가 있는 것으로 알려진 약초(톱풀, 냉이, 쐐기풀 잎, 물고추, 편도선)를 사용할 수 있습니다. 물고추와 냉이에는 비타민 K가 함유되어 있습니다. 끓는 물 한 컵에 마른 풀 한 큰술을 넣고 8~10분간 끓인 후 우려내어 복용합니다. 물고추는 하루 3~4회 한 큰술씩, 냉이탕은 하루 세 번 3분의 1컵씩 복용합니다.

쐐기풀은 비타민 K 함량이 높은 것으로도 알려져 있습니다. 이 약초 잎을 우려낸 물은 끓는 물 200ml에 마른 원료 한 큰술을 붓고 밀폐 용기에 담아 1~1.5시간 동안 우려냅니다. 잇몸 출혈, 생리 과다, 코피가 날 때 식전에 한 큰술씩 하루 3~4회 복용합니다.

특정 질병의 발병을 예방하기 위해 일반적으로 제공되는 모든 조치 중 혈액 응고 장애의 경우 긍정적인 효과를 보이는 조치는 거의 없습니다. 예외는 체내 비타민 K 결핍 예방과 혈액 응고 수치를 감소시킬 수 있는 약물(항응고제, 아스피린, NSAID)의 장기 사용을 중단하는 것입니다. 혈액 응고가 잘 되지 않는 사람들은 부상이나 출혈로 이어질 수 있는 상황을 피하는 것이 중요합니다.

위에서 언급한 혈액 응고 장애는 혈액 질환과 관련이 있습니다. 러시아 의학에는 "출혈성 질환"과 "출혈성 증후군"이라는 개념이 있는데, 이는 출혈이 발생하는 질환을 특징짓는 일련의 증상입니다. 미국혈액학회(ASH) 전문가들은 비타민 K 결핍과 관련된 신생아 출혈성 증후군(ICD-10 코드 P53)만을 구분합니다. 용어상의 차이가 있는 것은 혈액학과 같은 임상 의학 분야의 특징이기도 합니다.

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