결절성 홍반

결절성 홍반(동의어: 결절성 홍반)은 피하 조직의 알레르기성 또는 육아종성 염증을 기반으로 하는 증후군입니다. 이 질환은 혈관염 그룹에 속합니다. 결절성 홍반은 심부 혈관염의 다병인성 형태입니다.

결절성 홍반은 피하지방층염의 독립적인 형태로, 정강이와 때로는 다른 부위에 붉거나 보라색으로 만져지는 피하 결절이 형성되는 것이 특징입니다. 특히 연쇄상구균 감염, 사르코이드증, 결핵과 같은 전신 질환이 있는 경우 흔히 발생합니다.

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결절성 홍반의 원인은 무엇입니까?

결절성 홍반은 20대와 30대 여성에게 가장 흔하게 발생하지만, 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 연쇄상구균 감염(특히 소아), 사르코이드증, 결핵과 같은 다른 질병과의 연관성이 의심됩니다. 다른 유발 요인으로는 세균 감염(예르시니아, 살모넬라, 마이코플라스마, 클라미디아, 나병, 성병성 림프육아종), 진균 감염(콕시디오이도마이코시스, 분아균증, 히스토플라스마증), 바이러스 감염(엡스타인-바 바이러스, B형 간염), 약물 사용(설폰아미드, 요오드화물, 브롬화물, 경구 피임약), 염증성 장 질환, 악성 종양, 임신 등이 있습니다. 1/3의 사례는 특발성입니다.

결절성 홍반의 원인은 원발성 결핵, 나병, 예르시니아증, 성병성 림프육아종 및 기타 감염입니다. 설파닐아미드 계열 약물이나 피임약 복용 후 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 환자의 절반에서는 질병의 원인을 알 수 없습니다. 이 질병의 발병 기전은 감염원과 약물에 대한 신체의 과민 반응을 특징으로 합니다. 이 질병은 여러 급성 및 만성, 주로 감염성 질환(편도염, 바이러스성, 예르시니아증 감염, 결핵, 나병, 류머티즘, 사르코이드증 등), 약물 불내성(요오드, 브롬, 설폰아미드), 일부 전신 림프증식성 질환(백혈병, 림프육아종증 등), 내부 장기의 악성 신생물(과신장암)에서 발생합니다.

결절성 홍반의 병태생리

피하 조직의 혈관, 즉 소동맥, 세동맥, 세정맥, 모세혈관이 주로 영향을 받습니다. 진피에서는 변화가 덜 두드러지며, 작은 혈관주위 침윤으로만 나타납니다. 새로운 병변에서는 림프구 군집과 다양한 수의 호중구 과립경련이 지방세포 소엽 사이에 나타납니다. 일부 부위에서는 호산구 과립구가 혼합된 림프조직구의 더 큰 침윤이 관찰될 수 있습니다. 모세혈관염, 파괴성 증식성 세동맥염, 세정맥염이 관찰됩니다. 더 큰 혈관에서는 내피의 이영양성 변화와 함께 염증성 요소의 침윤이 발견되는데, 이와 관련하여 일부 저자들은 혈관의 일차적 변화를 동반한 혈관염이 이 질환의 피부 병변의 기저 원인이라고 생각합니다. 고령층에서는 호중구 과립구가 일반적으로 존재하지 않으며, 이물질 세포 존재에 따른 과립화 변화가 우세합니다. 이 질환의 특징은 중심열(central fissure) 주위로 방사상으로 위치한 작은 조직구 결절이 존재한다는 것입니다. 때때로 이 결절은 호중구 과립구에 의해 관통되기도 합니다.

결절성 홍반의 조직 발생 기전은 아직 잘 알려져 있지 않습니다. 이 질환이 다양한 감염성, 염증성, 그리고 종양성 과정과 연관되어 있음이 분명하지만, 많은 경우 원인을 규명하는 것이 불가능합니다. 일부 환자에서는 혈액에서 순환 면역 복합체, IgG, IgM, 그리고 보체 성분 C3의 증가가 검출됩니다.

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조직병리학

조직학적으로, 결절성 홍반의 기질은 림프구, 호중구, 다수의 조직구, 피하정맥의 내피세포 증식, 모세혈관 세동맥, 혈관막의 투과성 증가로 인한 진피 부종, 급성 결절성 피부저피증으로 구성된 혈관주위 침윤물입니다.

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결절성 홍반의 증상

결절성 홍반은 발열, 전신 불쾌감, 관절통을 동반한 홍반성 연성 반점과 결절이 형성되는 것이 특징입니다.

결절성 홍반 유형 발진은 스위트 증후군(급성 열성 호중구성 피부병)의 주요 증상 중 하나로, 고열, 호중구성 백혈구 증가증, 관절통, 그리고 다른 다형성 발진(수포농포성, 수포성, 삼출성 다형 홍반, 홍반성, 판상, 궤양성)이 특징이며, 주로 얼굴, 목, 사지에 발생하며, 면역 복합체 혈관염이 중요한 발병 원인입니다. 급성과 만성 결절성 홍반은 구분됩니다. 급성 결절성 홍반은 대개 발열과 권태감을 동반하며, 빠르게 발달하는 여러 개의 상당히 큰 타원형, 반구형의 피부하피 결절로 나타나며, 주변 피부 위로 약간 융기되어 촉진 시 통증을 유발합니다. 경계는 불분명합니다. 주된 국소화는 정강이, 무릎, 발목 관절의 앞쪽 표면이며, 발진은 광범위하게 나타날 수도 있습니다. 림프절 위의 피부는 처음에는 밝은 분홍색을 띠다가 푸르스름하게 변합니다. 며칠에 걸쳐 마치 "꽃이 핀" 멍처럼 밝은 빨간색에서 황록색으로 변하는 것이 특징입니다. 림프절은 2~3주 이내에 흡수되며, 그 이후에는 드물게 재발할 수 있습니다.

급성 과정은 반구형 또는 납작한 모양의 결절성, 농후하고 통증을 동반하는 병변이 촉진 시 나타나는 것이 특징입니다. 발진은 종종 물결 모양으로 나타나며, 정강이의 신근 표면에 대칭적으로 국소적으로 나타나며, 허벅지, 엉덩이, 팔뚝에는 드물게 나타납니다. 발진이 나타난 지 며칠 후, 병변은 퇴행하기 시작하며, "꽃 모양의 멍"의 유형에 따라 분홍빛-붉은색에서 붉은색-갈색, 녹황색으로 변하는 특징적인 변화를 보입니다. 병변의 진행은 1~2주입니다. 림프절은 서로 합쳐지지 않으며 궤양을 일으키지 않습니다. 발진은 보통 봄과 가을에 발생하며, 발열, 오한, 관절통과 같은 일반적인 증상을 동반합니다. 결절성 홍반은 만성 이동성(베페르스테트 결절성 이동성 홍반)을 보일 수 있습니다.

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결절성 홍반의 진단

결절성 홍반은 임상적으로 진단되지만, 원인 인자를 확인하기 위해 생검, 피부 검사(정제 단백질 유도체), 전혈구검사, 흉부 X선 촬영, 인후 도말 검사 등 다른 검사를 시행해야 합니다. 적혈구 침강 속도는 일반적으로 증가합니다.

이 질병은 바쟁의 경화성 홍반, 몽고메리-오리어리-바커 결절성 혈관염, 매독에 의한 아급성 이동성 혈전정맥염, 피부의 원발성 대장액성 결핵, 다리에르 루시의 피하 육아종 및 피부 신생물과 감별해야 합니다.

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결절성 홍반 치료

결절성 홍반은 거의 대부분 자연적으로 호전됩니다. 치료에는 침상 안정, 사지 높이 올리기, 냉찜질, 그리고 비스테로이드성 항염증제가 포함됩니다. 염증 감소를 위해 요오드화칼륨 300-500mg을 하루 3회 경구 투여합니다. 전신 글루코코르티코이드는 효과적이지만, 기저 질환을 악화시킬 수 있으므로 최후의 수단으로 사용해야 합니다. 기저 질환이 확인되면 치료를 시작해야 합니다.

항생제(에리스로마이신, 독시사이클린, 페니실린, 세포린, 케프졸); 감각 저하제; 살리실산염(아스피린, 아스코펜); 비타민 C, B, PP, 아스코루틴, 루틴, 플루갈린, 신쿠마, 델라길, 플라케닐; 혈관 보호제(콤플라민, 에스쿠산, 디프로펜, 트렌탈); 항응고제(헤파린); 비스테로이드성 항염제(인도메타신 0.05g 하루 3회, 볼타렌 0.05g 하루 3회, 메딘톨 0.075g 하루 3회 - 선택 사항); 잔티놀 니코티네이트 0.15g 하루 3회(테오니콜 0.3g 하루 2회)를 처방합니다. 프레드니솔론 15~30mg을 하루 한 번 투여합니다(치료 효과가 불충분하고 치료가 진행됨에 따라). 감염 부위를 소독합니다. 건열, UHF, 자외선 조사, 10% 이크티올 용액을 이용한 찜질은 국소적으로 처방됩니다.