맥락막염

"맥락막염"이라는 용어는 맥락막 자체에서 발생하는 염증성 질환을 통틀어 이르는 말입니다. 단독 맥락막염은 드물게 관찰되는데, 이는 망막과 시신경이 병리 과정 초기에 관여하여 맥락망막염, 신경망막맥락막염 또는 신경포도막염으로 이어지기 때문입니다.

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원인 맥락막염

맥락막 염증성 질환은 세균, 바이러스, 기생충, 진균, 독성 물질, 방사선, 알레르기 물질 등에 의해 발생합니다. 맥락막염은 여러 전신 질환의 징후일 뿐만 아니라 일부 면역병리학적 질환의 징후일 수도 있습니다. 맥락막염을 유발하는 가장 흔한 감염으로는 톡소플라스마증, 결핵, 히스토플라스마증, 톡소카라증, 칸디다증, 매독, 그리고 바이러스 감염(주로 헤르페스군)이 있으며, 이러한 바이러스 감염은 급성 신경망막맥락막염의 임상적 증상을 유발하거나 면역억제 상태(에이즈, 장기 이식 등)에서 심각한 광범위 맥락망막염을 유발할 수 있습니다. 맥락막의 해부학적 구조는 염증 과정이 발생하기에 유리한 조건을 조성하는데, 맥락막의 혈관망은 수많은 감염원, 독성 물질, 항원이 통과하고 축적되는 장소이기 때문입니다.

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위험 요소

맥락막염 발병의 위험 요인으로는 외상, 저체온증, 신체 약화 등이 있습니다.

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병인

현재까지 맥락막염 발병 기전에서 감염 인자의 중요성은 명확히 밝혀지지 않았으며, 문헌에서 논의되고 있습니다. 다만 바이러스 감염 및 면역 저하 환자에서 감염 인자의 역할은 분명합니다. 유전적 요인(면역 반응의 유전적 조절)과 국소 세포 반응이 매우 중요합니다. 맥락막염 발병 기전의 주요 연결 고리 중 하나는 다양한 항원(망막 S 항원 포함)에 대한 자가면역 반응입니다. 이는 바이러스의 지속 또는 면역 복합체의 침착과 같은 안구 조직 손상과 관련하여 발생합니다.

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조짐 맥락막염

눈앞의 섬광, 깜빡임, 파리가 날아다니는 증상, 김 서림 및 시력 저하, 혼탁, 사물 왜곡, 황혼시 시력 저하 등의 증상은 이 질환이 눈의 후부에 국한되어 망막과 유리체에 영향을 미칠 때 발생합니다. 염증 부위가 주변부에 위치하는 경우, 증상이 없는 경우가 많아 검안경 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

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양식

맥락막염은 내인성일 수 있습니다. 즉, 혈액을 순환하는 바이러스, 박테리아 또는 원생동물과 기생충에 의해 발생할 수 있으며, 외인성일 수 있습니다. 외상성 홍채염과 각막 질환으로 인해 발생할 수 있습니다.

맥락막염은 과정의 국소화에 따라 중앙성(침윤이 황반부에 위치), 시신경 주위성(염증 초점이 시신경 유두 근처 또는 주변에 위치), 적도성(적도 영역), 주변성(치아상선 근처 안저 주변에 위치)으로 구분됩니다.

과정의 유병률에 따라 맥락막염은 국소적, 다초점적, 확산적(다초점적) 및 확산적일 수 있습니다.

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합병증 및 결과

맥락막염은 이차성 이영양증 및 삼출성 망막 박리, 시신경의 이차성 위축으로 이행하는 신경염, 유리체 내 광범위한 출혈 및 그에 따른 정박으로 인해 합병증이 발생할 수 있습니다. 맥락막과 망막 내 출혈은 거친 결합 조직 흉터와 신생 혈관막 형성을 초래할 수 있으며, 이는 시력의 현저한 감소를 동반합니다.

국소성 과정에서는 림프구 성분으로 구성된 제한적인 침윤물이 맥락막 본층 전체의 확장된 혈관 주변에서 발견됩니다. 미만성 맥락막염에서는 염증성 침윤물이 혈관총을 압박하는 림프구, 상피양 세포, 거대 세포로 구성됩니다. 망막이 병리학적 과정에 관여하면 색소 상피층의 파괴, 부종 및 출혈이 관찰됩니다. 과정이 진행됨에 따라 침윤물의 세포 성분이 섬유아세포와 결합 조직 섬유로 대체되어 흉터 조직이 형성됩니다. 변형된 큰 맥락막 혈관의 잔해는 새로 형성된 흉터에 보존되며, 흉터 주변을 따라 망막 색소 상피의 증식이 관찰됩니다.

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진단 맥락막염

진단은 직접 및 역방향 검안경 검사, FAG, 면역학적 및 생화학적 검사, ERG 및 EOG 기록 등의 결과를 바탕으로 이루어집니다. 30%의 경우 원인을 알 수 없습니다.

검안경 검사에서 맥락망막 침윤물, 즉 혈관주위 삼출물이 관찰되는데, 이는 시야의 암점에 해당합니다. 활성 염증이 있는 경우, 유리체로 돌출된 흐릿한 가장자리를 가진 회색 또는 황색 병변이 안저에 보입니다. 망막 혈관은 이 병변 위를 방해 없이 통과합니다. 염증 병변은 크기와 모양이 다양하며, 대부분 둥글고 시신경 유두 직경의 0.5~1.5배에 해당합니다. 더 작거나 매우 큰 병변은 거의 관찰되지 않습니다. 이 기간 동안 맥락막, 망막, 유리체로의 출혈이 발생할 수 있습니다. 과정이 진행됨에 따라 맥락막 병변 위에 망막 혼탁이 관찰되며, 부종 영역의 작은 망막 혈관은 보이지 않게 됩니다. 경우에 따라 세포 요소의 침윤과 막 형성으로 인해 유리체 후방에 혼탁이 발생하기도 합니다. 치료의 영향으로 맥락망막 초점이 편평해지고 투명해지며 경계가 더욱 선명해집니다. 염증 과정이 가라앉으면 병변 경계에 작은 점 형태의 색소 침착이 나타납니다. 병변 부위에서 맥락막의 작고 중간 크기의 혈관이 사라지고, 맥락막이 얇아지며 공막이 비쳐 보입니다. 검안경 검사에서 흰색 병변 또는 맥락막의 큰 혈관과 색소 덩어리가 있는 병변이 관찰됩니다. 병변의 경계가 명확하고 색소 침착이 있는 것은 염증이 맥락막과 망막 색소 상피의 위축 단계로 이행하고 있음을 나타냅니다.

염증이 시신경 유두 근처에 위치하면 염증 과정이 시신경으로 퍼질 수 있습니다. 이 경우, 시야에 특징적인 암점이 나타나 생리적 암점과 합쳐집니다. 검안경 검사에서 시신경 경계가 흐릿하게 보입니다. 유두주위 맥락망막염이 발생하는데, 유두주위 신경망막염, 젠슨 유두주위 망막맥락막염, 또는 유두주위 망막염이라고 합니다.

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감별 진단

외삼출성 망막염, 모반, 맥락막 흑색종은 초기 단계에서 감별 진단을 시행합니다. 맥락막염과 달리 삼출성 망막염은 망막 혈관 변화, 미세동맥류 및 거대동맥류, 검안경 검사 및 안저혈관조영술(FAG)을 통해 확인되는 동맥 단락을 특징으로 합니다. 맥락막 모반은 검안경 검사에서 경계가 뚜렷한 편평한 슬레이트색 또는 회색 슬레이트색 영역으로 정의되며, 그 위의 망막은 변화가 없고 시력은 저하되지 않습니다. 맥락막 흑색종은 특징적인 임상적 및 기능적 증상을 보입니다. 진단은 전기생리학적 검사(ERG, EOG 등록), 초음파 검사, 방사성 동위원소 검사를 통해 명확해집니다.