경막의 부비동 혈전증
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최근 리뷰 : 04.07.2025
경막동 혈전증은 합병증으로, 임상적 경과와 결과 측면에서 독립적인(질병 분류학적으로 형성된) 질환이며, 본질적으로 국소적 화농성 염증 과정이나 전신성 패혈증의 합병증으로 발생하는 이차적 과정입니다.
병인학
근처 병소 또는 화농성 색전에서 나온 감염원은 정맥을 통해, 특히 화농성 부비동염, 중이염, 코의 종기(furuncle)와 같은 경우, 주로 사주정맥을 통해 퍼져 부비동 벽에 침착하여 혈전을 형성합니다. 성장하는 혈전은 감염되어 녹아내리고 많은 색전을 생성하며, 이는 혈류를 따라 부비동으로 퍼져 새로운 혈전을 형성합니다. 결과적으로 부비동이 막혀 정맥 울혈, 뇌부종, 내외부 수두증, 혼수 상태가 발생합니다. 안와, 부비동, 안면의 옹종, 해면정맥의 원발성 화농성 질환에서 감염은 해면정맥동을 가장 자주 침범합니다. 두피의 옹종과 종기, 단독, 두개저 뼈의 골수염에서는 감염이 시상정맥동을 관통합니다. 화농성 중이염에서는 앞서 언급했듯이 S상 결장동, 추체동, 횡행정맥동의 혈전증, 경정맥 구부 혈전증, 그리고 정맥 자체의 혈전정맥염이 발생할 수 있습니다. 혈전 형성은 종종 한 부비동에만 국한되지 않고 인접한 다른 부비동으로 확산되며, 혈류 방향뿐만 아니라 반대 방향으로도 발생합니다. 특히 악성 감염의 경우, 혈전증은 부비동으로 흐르는 정맥으로 확산될 수 있으며, 감염은 연막(pia mater)으로 전파될 수 있습니다. 부비동의 감염성 혈전증의 경우, 후자의 내강은 화농성 병소와 병원성 미생물을 포함하는 혈액 또는 피브린 응고물에 의해 폐쇄됩니다. 앞서 언급했듯이, 화농성 혈전 용해는 화농성 색전이 폐 순환 정맥계를 통해 확산되고 다발성 폐농양이 발생하여 패혈증과 농혈증을 유발합니다. 뇌정맥동 혈전증 합병증의 또 다른 임상적 변형은 패혈증이며, 그 합병증으로는 화농성 심내막염, 신염, 복강 및 골반 정맥총 내 이차 혈전 형성 등이 있습니다.
증상
뇌동 패혈성 혈전증의 임상 양상은 패혈성 발열, 오한, 심한 발한, 심한 두통, 구토, 졸음 또는 정신운동성 초조, 섬망, 간질성 발작, 졸음, 혼수상태로의 악화를 특징으로 합니다. 뇌막 증상은 그 정도가 다양하며, 뇌막과 염증이 있는 뇌동의 근접성에 따라 달라집니다. 이러한 증상은 질병의 임상 양상과 예후를 급격히 악화시킵니다.
안저는 정맥류, 시신경 유두 부종, 그리고 병변 측 부비동의 울혈을 보입니다. 뇌척수액은 투명하거나 황색을 띠며, 때때로 혈액이 섞여 있고, 중등도의 적혈구증가증을 보입니다. 뇌척수액 압력이 상승합니다. 뇌막염에 의한 혈전증의 합병증은 화농성 뇌막염의 특징적인 뇌척수액 변화를 유발합니다.
해면동 혈전증
해면정맥동 혈전증은 가장 흔한 유형의 뇌정맥 병변 중 하나입니다. 이는 일반적으로 얼굴, 안와, 부비동, 그리고 드물게는 귀의 화농성 과정을 복잡하게 만드는 패혈증 상태의 결과입니다.
패혈증의 뚜렷한 전신 증상 외에도 해면정맥동을 통한 혈액 유출 장애의 명확한 징후가 있습니다. 즉, 안와 주위 조직의 부종, 안구돌출 증가, 결막 부종, 눈꺼풀 부종, 안저 충혈, 시신경 위축 징후가 나타납니다. 대부분의 환자는 III번(n. oculomotorius), IV번(n. trochlearis), VI번(n. abduccns) 뇌신경 쌍의 손상으로 인해 외안근마비가 발생합니다. 또한, 안검하수, 동공 장애, 각막 혼탁이 관찰됩니다. 본질적으로 이러한 현상은 해면정맥동 혈전증의 병인학적 특징입니다. 해면정맥동과 매우 가까이 지나가는 V번 뇌신경 쌍의 위쪽 가지(n. trigeminus)가 손상되면 안구와 이마에 통증이 발생하고, 안와상신경이 영향을 미치는 부위의 감각 장애가 발생합니다.
해면정맥동 혈전증은 양측성일 수 있으며, 이 경우 질환이 특히 심각합니다. 이 경우, 해면정맥동 전체가 침범받고 혈전 형성 과정이 양쪽 추체정맥동, 그리고 더 나아가 후두정맥동까지 확산되는 환경이 조성됩니다. 아급성 해면정맥동 혈전증의 임상 사례와 고혈압 및 죽상동맥경화증과 같은 원발성 무균성 혈전증의 임상 사례가 있습니다.
진단은 전반적인 심각한 패혈증 상태, 전반적인 뇌 증상 및 전형적인 눈 증상을 기초로 하여 확립됩니다.
다른 부비동의 혈전증, 원발성 안와 질환, 출혈성 뇌졸중, 감염성 원인의 뇌염 등과 구별합니다.
상종정동의 혈전증
임상적 증상은 병인, 전반적인 패혈증 상태, 혈전 발생 속도, 부비동 내 위치, 염증 과정에서 부비동으로 흐르는 정맥의 관여 정도에 따라 달라집니다.
패혈성 혈전증은 특히 심각합니다. 상부 종동 혈전증이 발생하면 코뿌리, 눈꺼풀, 전두엽, 측두엽 "두정엽" 부위의 정맥이 넘치고, 울혈되고, 구불구불하게 굽어지며(메두사 머리 증상), 상기 부위의 부종이 나타납니다. 정맥 울혈이 발생하고 비강 정맥의 압력이 증가하면 잦은 코피가 발생합니다. 다른 증상으로는 두개골 시상면 타진 시 통증이 있습니다. 상부 종동 혈전증의 신경학적 증후군은 두개내 고혈압, 경련성 발작 증상으로 구성되며, 종종 신음으로 시작됩니다. 때때로 요실금을 동반한 하반신 마비 또는 사지 마비가 발생하기도 합니다.
상위 종동 혈전증은 해면동이나 시그모이드동 혈전증보다 진단이 더 어렵습니다. 관찰되는 증상이 전형적이지 않고 종종 중추신경계의 다른 여러 질환과 유사하기 때문입니다. 상위 종동 혈전증의 확실한 징후는 두피, 눈꺼풀, 콧등의 표재정맥 울혈, 비갑개 정맥총 부종, 울혈성 코피, 그리고 패혈증 상태에서 관찰되는 경정맥의 이완 증가와 같은 외부 징후입니다. 모든 형태의 뇌동 혈전색전증에 대한 귀중한 정보는 뇌혈관 도플러촬영을 통해 제공되며, 이는 뇌혈류역학 장애와 정맥 울혈의 뚜렷한 징후를 나타냅니다.
감별진단
감별 진단은 다른 부비동의 감염성 혈전증과 마찬가지로 뇌의 병리학적 상태를 고려하여 수행됩니다. 상종정맥동 혈전증과는 뇌동의 소위 마란트 혈전증을 감별해야 합니다. 마란트 혈전증은 노인에게서 흔히 발생하며, 노인성 노쇠와 동반되는 전신성 만성 또는 급성 감염을 동반합니다. 또한, 탈진을 유발하는 다양한 질환(이질, 소화불량, 만성 감염, 선천성 심장 기형 등)을 가진 영아의 뇌동 혈전증도 감별해야 합니다. 마란트 혈전증에서는 해면정맥동이 가장 흔하게 발생하며, 직정맥동은 드물게, 다른 부비동도 매우 드물게 발생합니다.
임상 양상은 아급성으로 나타납니다. 두통, 메스꺼움, 구토, 불면증, 식욕 부진, 무기력증이 나타납니다. 안저에는 시신경 울혈이 나타납니다. 신경학적 증상 중 가장 특징적인 것은 전신 발작 또는 잭슨형 발작, 요실금을 동반한 하지 마비, 한쪽 다리 마비, 또는 편마비입니다. 평생 진단은 매우 어렵습니다. 도플러 검사는 뇌의 정맥 울혈을 나타냅니다. 만성 감염 여부, 환자의 악액질 양상, 연령은 진단에 도움이 됩니다.
치료
뇌동 비인성 혈전증 치료는 응급 조치로 감염의 주요 원인을 제거하고, 이후 집중적인 소독을 시행하는 것을 포함합니다. 경막 부비동 비인성 혈전증의 경우, 원인 부비동을 넓게 절개하고, 종종 반부비동절개술 또는 범부비동절개술을 시행하여 병리학적으로 변형된 조직을 근본적으로 제거하고, 수술 후 상기 항생제 치료 방법을 바탕으로 체계적인 수술 후 관리를 시행합니다. 항응고제, 이뇨제, 면역보호제, 비타민, 그리고 완전 단백질 영양제 또한 처방됩니다.