폐낭포증 - 증상

외인성 감염을 동반한 폐포자충증의 잠복기는 7일에서 30일이지만, 6주를 초과할 수도 있습니다. 소아에서 가장 흔한 잠복기는 2~5주입니다.

어린 소아에서 폐포자충증은 병리학적 과정의 단계와 명확하게 일치하는 전형적인 간질성 폐렴으로 발생합니다. 이 질환은 점진적으로 시작되며, 폐포자충증의 전형적인 증상이 나타납니다. 아이의 식욕이 악화되고, 체중 증가가 멈추고, 비인두삼각의 창백함과 청색증이 나타나며(특히 음식을 먹거나 비명을 지를 때), 가벼운 기침이 나타납니다. 체온은 아열대이며, 나중에는 높은 수치에 도달합니다. 이때 폐를 두드리면 고막음, 특히 견갑골 사이 공간에서 고음이 들립니다. 신체 활동 시 호흡 곤란이 나타납니다. 질환의 2기(병리학적 과정의 무기폐기)에서는 호흡 곤란이 점차 심해지고(휴식 시 호흡수가 분당 50~80회에 도달), 청색증과 강박적인 백일해와 같은 기침이 나타나며, 종종 거품이 섞인 가래가 동반됩니다.

폐에서는 거칠고 때로는 약해진 호흡과 불규칙적인 작고 중간 정도의 거품성 수포음이 들립니다. 가슴이 팽창하고 늑간 공간이 넓어집니다. 전상부에서 고막염이 심해지고, 견갑골 사이 공간에서 소리가 짧아지는 부위가 감지됩니다. 호흡성 산증이 진행되고, 심한 경우 알칼리증으로 대체됩니다. 폐심부전이 발생합니다. 이 단계에서 폐 조직 파열로 인해 초승달 기흉이 발생할 수 있습니다. 기흉이 종격동기종염 과 동반되면 폐부종과 마찬가지로 사망에 이를 수 있습니다.

3기(폐기종기)에는 상태가 호전되고 호흡곤란과 가슴 부기가 감소하지만, 타진 시 상자 모양의 색조가 오랫동안 지속됩니다.

소아의 폐포자충증은 급성 후두염, 폐쇄성 기관지염 또는 세기관지염의 형태로 나타날 수도 있습니다.

면역억제 상태가 성인 폐포자충증 발병에 주요 역할을 하므로, 폐포자충증의 전구 증상은 다음과 같습니다. 쇠약, 피로 증가, 체중 감소, 식욕 부진, 발한, 아열. 이는 특히 HIV 감염(AIDS) 후기에 자주 관찰됩니다. 환자들은 일반적으로 질병 초기가 아닌 초기에 의료 도움을 구하는데, 이는 질병의 뚜렷한 특징적인 징후가 점진적으로 나타나기 때문이며, 경우에 따라 폐포자충증이 뚜렷한 폐 손상 없이 발생할 수 있기 때문입니다. 이러한 경우, 폐포자충증은 엑스레이 검사 중 또는 부검 시 이미 발견됩니다.

에이즈 환자의 주폐포자충 폐렴의 가장 전형적인 증상은 호흡곤란(90-100%), 발열(60%), 기침(60-70%)입니다. 호흡곤란은 가장 초기 증상입니다. 처음에는 중등도의 신체 활동 시 나타나며, 이 기간은 몇 주 또는 몇 달 동안 지속될 수 있습니다. 호흡곤란은 점차 심해지며, 안정 시에도 환자를 불편하게 합니다.

AIDS 환자(폐포자충 폐렴 환자)의 체온 곡선은 HIV 비감염 환자보다 일반적으로 낮습니다. 체온 상승은 때때로 오한과 발한 증가를 동반합니다. 발병 초기에는 미열이 관찰되며, 이후 38~39°C까지 상승하거나 미열 상태를 유지합니다. 체온 곡선은 점진적으로 상승하거나, 일정하거나, 완화되거나, 불규칙적인 양상을 보입니다. 이인요법이 효과적일 경우, HIV 비감염 환자의 체온은 3~7일, HIV 감염 환자의 체온은 10~15일 이상 지속됩니다.

기침은 대개 가래가 섞인 기침을 동반하지 않습니다. 기관지염이 동반된 환자나 흡연자에게서 가래가 나올 수 있습니다. 이 질환의 발병은 흉골 뒤나 후두에 지속적인 자극감으로 인한 강박적인 기침으로 특징지어집니다. 이후 기침은 거의 끊임없이 이어지며 백일해와 같은 기침으로 이어집니다. 환자들은 다른 증상에 비해 흉통을 호소하는 빈도가 훨씬 낮습니다. 이는 기흉이나 종격동 기종의 급성 발생 징후일 수 있습니다. 찌르는 듯한 통증은 대개 흉부 앞쪽에 국한되며 호흡과 함께 심해집니다.

질병 초기에 환자는 다음과 같은 폐포자충증 증상을 보입니다. 창백함, 입술과 비구순삼각의 청색증, 운동 시 호흡 곤란. 호흡 횟수는 분당 20~24회입니다. 질병이 진행됨에 따라 청색증이 심해지고, 피부는 칙칙한 청색증을 띠며, 호흡은 얕고 빨라집니다(분당 40~60회). 환자는 불안해지고 호흡 곤란을 호소하며, 호흡 곤란은 호기성입니다. 빈맥과 맥박 불안정성이 나타납니다. 심혈관계 기능 부전 징후가 심해지고, 허탈이 발생할 수 있습니다.

폐 검사에서 특징적인 변화를 발견하지 못하는 경우가 많습니다. 타진 시 폐음이 짧아지고, 청진 시 거친 호흡음, 전상부 호흡음 증가, 그리고 때때로 산발적인 마른 천명음이 나타날 수 있습니다. 질병이 시작될 때, 주로 기저부에서 양측의 끽끽거리는 소리가 자주 들립니다. 동시에 횡격막 운동 감소도 관찰됩니다. 간은 대개 크기가 커지며, 비장도 드물게 커집니다. 중증 면역결핍증의 경우, 림프절, 비장, 간, 골수, 위장관 점막, 복막, 눈, 갑상선, 심장, 뇌 및 척수, 흉선 등의 손상을 동반한 폐외 폐포자충증이 발생할 수 있습니다.

말초 혈액을 검사하면 HIV 감염 후기 단계에 특징적으로 나타나는 비특이적 변화가 기록됩니다. 즉, 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증 등이 나타납니다. ESR은 항상 증가되어 있으며 시간당 40~60mm에 도달할 수 있습니다.

가장 특징적인 생화학적 비특이적 지표는 호흡 부전을 반영하는 LDH 총 활성도의 증가입니다. 혈청 총 단백질 함량은 감소하고, 알부민 수치는 감소하며, 면역글로불린 함량은 증가합니다.

폐의 방사선 사진과 CT를 이용한 표적 연구에서, 폐 기저부에서 초기 단계부터 구름처럼 투명도가 감소하고 간질 패턴이 증가하는 양상이 관찰되었으며, 이후 나비 날개 모양으로 양쪽 폐야에 대칭적으로 위치한 작은 초점 그림자가 관찰되었습니다. 이러한 변화는 "구름 모양", "솜털 같은" 침윤, "눈송이 모양"이라고 불리며, "가려진" 또는 "솜털 같은" 폐 모양을 형성합니다. 거대세포바이러스 폐렴, 비정형 항산균증, 림프구 간질 폐렴 에서도 동일한 간질성 폐렴 양상을 관찰할 수 있습니다. 20~30%의 환자에게는 방사선적 변화가 전혀 나타나지 않을 수 있으며, 어떤 경우에는 비정형적인 징후(비대칭 엽상 또는 분절상 침윤, 전형적인 결핵에서처럼 폐의 상부 손상, 림프절 형태의 단일 침윤, 환자의 7%에서는 피브린이나 체액으로 채워지지 않은 얇은 벽의 낭종과 같은 공동이 발견됨)가 발견됩니다.

외호흡 기능을 검사하면 폐의 폐활량, 총용적, 확산 용량이 감소하는 것으로 나타납니다. 저산소증은 질환의 중증도에 따라 달라지며, 산소포화도(pO₂)는 40~70mmHg, 폐포-동맥 산소 농도 차이는 40mmHg입니다.

성인의 경우, 이 질환은 일반적으로 더 심각하고 장기간 재발하며 높은 사망률을 보입니다. 폐포자충증의 예후가 좋지 않은 징후로는 높은 LDH 활성도(500 IU/L 이상), 장기간의 질환 경과, 재발, 중증 DN 및/또는 동반된 거대세포바이러스 폐렴, 그리고 혈중 헤모글로빈 수치(100 g/L 미만), 알부민 및 감마글로불린 수치 저하 등이 있습니다.

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폐포자충증의 합병증

기낭충은 기흉으로 인해 합병증이 발생할 수 있으며, 기흉은 경미한 신체 활동이나 진단적 시술(경피적 또는 기관지 천자) 또는 치료적 시술(쇄골하정맥 천자)에도 발생할 수 있습니다. 건성 초승달 기흉(종종 양측성)은 전상부 폐 조직의 파열로 인해 발생할 수 있습니다. 소아에서는 종격동 기흉과 동반될 수 있습니다. 기흉 시 흉통이 항상 나타나는 것은 아니지만, 종격동 기흉의 경우 지속적으로 나타납니다.

때때로 (특히 장기간 재발하는 경우) 폐 침윤물이 괴사합니다. 폐포 사이의 벽이 파열되고, 결핵이나 폐암에서처럼 낭종이나 해면과 유사한 공동이 엑스선 검사에서 관찰됩니다. 소아의 경우 "쇼크" 폐가 발생할 수 있으며, 이는 비가역적인 호흡 부전과 폐-심부전을 초래합니다.

AIDS 환자의 폐포자충증에서 최초로 보고된 폐외 병변 중 하나는 폐낭성 망막염("솜털 반점" 형태)이었습니다. 다른 원인으로 인한 갑상선 염증 과정과 달리, 폐낭성 갑상선염에서는 중독 증상이 나타나지 않고, 목에 종양과 유사한 병변이 우세합니다. 연하곤란과 때때로 체중 감소가 나타납니다. 폐낭에 의한 모든 장기의 심각한 병변이 알려져 있습니다.

폐외 폐포자충증의 가장 중요한 징후

패배의 장소	징후
간	간비대. 혈청 간 효소 수치 증가. 저알부민혈증. 응고 장애.
비장	통증, 비장비대
림프절	림프절종대
눈	시력 저하, 망막에 솜털 반점이 생기거나 홍채에 황색 반점이 생김
위장관	메스꺼움, 구토, 복통, 급성 복부 증상, 설사
귀	통증, 청력 상실, 중이염, 유양돌기염
갑상선	갑상선종, 갑상선기능저하증, 삼키기 어려움
골수	범혈구감소증
가죽	궤양 부위

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