림프성 간질성 폐렴

림프구 간질성 폐렴(림프구성 간질성 폐렴)은 폐포 간질과 공기 공간에 림프구가 침윤되는 것을 특징으로 합니다.

림프모세포 간질성 폐렴의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. HIV 감염 소아와 모든 연령대의 자가면역 질환 환자에게 가장 흔하게 나타납니다. 림프모세포 간질성 폐렴의 증상으로는 기침, 진행성 호흡곤란, 천명음이 있습니다. 진단은 병력, 신체 검진, 영상 검사, 폐 기능 검사, 그리고 폐 생검의 조직학적 검사를 통해 이루어집니다. 림프모세포 간질성 폐렴의 치료에는 글루코코르티코이드 및/또는 세포독성제가 포함되지만, 그 효과는 아직 밝혀지지 않았습니다. 5년 생존율은 50~66%입니다.

림프모세포성 간질성 폐렴은 폐포와 폐포 중격에 작은 림프구와 다양한 수의 형질세포가 침윤하는 것을 특징으로 하는 드문 질환입니다. 비건락성 육아종이 나타날 수 있지만, 대개 드물고 눈에 띄지 않습니다.

림프모세포 간질성 폐렴은 HIV 양성 소아에서 카리니주(Pneumocystis carinii) 감염 후 발생하는 폐 질환의 가장 흔한 원인이며, 약 절반에서 AIDS 발병을 예측하는 병리학적 소견입니다. 림프모세포 간질성 폐렴은 HIV 감염 여부와 관계없이 성인에서 1% 미만으로 발생합니다. 여성이 더 자주 발생합니다.

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림프구 간질성 폐렴의 원인은 무엇입니까?

이 질병의 원인은 자가면역 과정 또는 엡스타인-바 바이러스, HIV 또는 기타 감염에 대한 비특이적 반응으로 간주됩니다. 자가면역 병인의 증거는 쇼그렌 증후군(25%의 사례) 및 기타 전신 과정(예: 전신성 홍반 루푸스, 류마티스 관절염, 하시모토병 - 14%의 사례)과 자주 연관됩니다. 바이러스 병인의 간접적인 징후는 면역결핍 상태(HIV/AIDS, 복합 가변성 면역결핍증, 14%의 사례에서 관찰되는 무감마글로불린혈증)와 림프구 간질성 폐렴 환자의 폐 조직에서 엡스타인-바 바이러스 DNA 및 HIV RNA가 검출되는 빈도입니다. 이 이론에 따르면, 림프구 간질성 폐렴은 흡입 및 순환 항원에 반응하는 폐 림프 조직의 정상적인 능력의 매우 두드러진 징후입니다.

림프구 간질성 폐렴의 증상

성인의 경우, 림프계 간질성 폐렴은 점진적으로 호흡곤란과 기침을 유발합니다. 림프계 간질성 폐렴의 이러한 증상은 수개월 또는 경우에 따라 수년에 걸쳐 진행되며, 평균 발병 연령은 54세입니다. 덜 흔한 증상으로는 체중 감소, 발열, 관절통, 야간 발한 등이 있습니다.

소아의 경우 림프구 간질성 폐렴은 기관지 경련, 기침, 호흡곤란 증후군 및 발달 장애를 유발하며, 일반적으로 2~3세 사이에 나타납니다.

신체 검사에서 습성 딸각소리가 관찰됩니다. 간비장비대, 관절염, 림프절 종대는 드물며, 동반 질환 또는 다른 진단을 시사합니다.

림프구 간질성 폐렴의 진단

진단은 병력 자료, 신체 검사, 방사선 검사, 폐 기능 검사를 통해 이루어지며, 생검 물질의 조직학적 검사 결과를 통해 확진됩니다.

흉부 방사선 촬영에서 선형 또는 국소적 혼탁도와 폐 표지의 증가가 관찰되며, 이는 주로 기저부에서 관찰됩니다. 또한 다른 폐 감염에서 관찰되는 비특이적 변화도 관찰됩니다. 더 진행된 경우에는 폐포 혼탁도 및/또는 벌집 모양이 관찰될 수 있습니다. 고해상도 CT는 병변의 범위를 파악하고, 폐근의 해부학적 구조를 평가하며, 흉막 침범 여부를 확인하는 데 도움이 됩니다. 특징적인 변화로는 중심소엽 및 흉막하 결절, 비후된 기관지혈관띠, 젖빛유리음영, 그리고 드물게 미만성 낭성 변화가 있습니다.

폐기능 검사에서 폐 용적 감소와 일산화탄소(DL^) 확산 능력 감소를 동반한 제한적인 변화가 관찰되나, 혈류 특성은 유지됩니다. 현저한 저산소증이 나타날 수 있습니다. 감염을 배제하기 위해 기관지폐포 세척을 시행해야 하며, 림프구 수 증가가 나타날 수 있습니다.

약 80%의 환자에서 혈청 단백질 이상, 대개 다클론성 감마글로불린증, 특히 소아의 경우 저감마글로불린혈증이 나타나지만, 이러한 변화의 유의성은 알려져 있지 않습니다. 이러한 소견만으로도 HIV 양성 소아에서 진단을 확진하기에 충분합니다. 성인의 경우, 림프구 및 기타 면역능 세포(혈장 세포, 면역모세포, 조직구)의 침윤을 동반한 확장된 폐포 중격이 확인되어야 진단이 가능합니다. 배중심 및 비건락성 육아종을 동반한 다핵 거대세포도 관찰될 수 있습니다. 때때로 기관지와 혈관을 따라 침윤이 발생하지만, 더 흔하게는 폐포 중격을 따라 침윤이 확장됩니다. 림프성 간질성 폐렴과 원발성 림프종을 감별하기 위해 면역조직화학 염색 및 유세포분석을 시행해야 합니다. 림프성 간질성 폐렴의 경우, 침윤은 다클론성(B세포 및 T세포)인 반면, 림프종성 침윤은 단클론성입니다.

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림프구 간질성 폐렴의 치료

림프계 간질성 폐렴의 치료에는 다른 많은 IBLBP 옵션과 마찬가지로 글루코코르티코이드 및/또는 세포독성제를 사용하지만 이 접근법의 효과는 알려져 있지 않습니다.

림프구 간질성 폐렴의 예후는 무엇입니까?

림프모세포 간질성 폐렴은 그 진행 과정과 예후에 대한 이해가 부족한 폐 질환 입니다. 예후는 방사선 검사상 변화의 심각도와 관련이 있을 수 있으며, 이는 면역 반응의 심각도와 상관관계가 있을 수 있습니다. 자연 소실, 글루코코르티코이드 또는 기타 면역억제제 치료로 호전, 림프종이나 폐섬유증으로의 진행, 호흡 부전 등이 나타날 수 있습니다. 5년 생존율은 50~66%입니다. 흔한 사망 원인은 감염, 악성 림프종(5%) 발생, 그리고 진행성 섬유증입니다.