기관지 확장성 질환 - 원인 및 발병 기전

선천성 기관지확장증이 발생하기 쉬운 요인으로는 임신 중 임산부의 흡연과 음주, 그리고 이 기간 동안 겪은 바이러스 감염이 있습니다.

기관지확장증은 만성 상부 호흡기 질환(부비동염, 만성 화농성 편도염, 아데노이드 등)으로 인해 발생하기 쉬운데, 이는 환자의 절반 가량, 특히 어린이에게서 많이 나타납니다.

기관지확장증의 원인

기관지확장증의 원인은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 어느 정도 입증된 가장 중요한 원인 요인은 다음과 같습니다.

1. 기관지 계통의 유전적 열등성(선천적 "기관지 벽의 약화", 기관지의 평활근, 탄력조직 및 연골조직의 발달 부족, 기관지폐 방어 체계의 부족 - " 만성 기관지염 " 참조)으로 인해 감염 시 기관지 벽의 기계적 특성이 손상됩니다.
2. 기관지폐계의 감염성 및 염증성 질환은 유아기(종종 고령층)에 발생하며, 특히 재발이 잦습니다. 이러한 질환은 다양한 감염원에 의해 발생할 수 있지만, 가장 중요한 원인으로는 포도상구균과 연쇄상구균, 헤모필루스 인플루엔자균, 혐기성 감염 등이 있습니다. 물론, 기관지폐계의 감염성 및 염증성 질환은 유전적으로 결정된 기관지 기능 저하로 인해 기관지확장증을 유발합니다. 감염원은 또한 이미 변형되고 확장된 기관지에서 화농성 질환이 악화되는 데 중요한 역할을 합니다.
3. 기관지 발달 및 분지 발달에 선천적인 장애가 발생하여 선천성 기관지확장증이 발생합니다. 이 질환은 환자의 6%에서만 관찰됩니다. 선천성 기관지확장증은 카르테게너 증후군(장기 배열 역전, 기관지확장증, 부비동염, 섬모상피의 섬모 부동성, 정자 운동성 저하로 인한 남성 불임)의 특징이기도 합니다.

기관지확장증은 선천적 면역결핍증이나 선천적 기관기관지계 해부학적 결함(기관지비대증, 기관식도루 등)이 있는 환자, 폐동맥류가 있는 환자에게 쉽게 발생합니다.

기관지확장증은 낭포성 섬유증을 동반할 수 있는데, 낭포성 섬유증은 기관지폐계의 외분비선과 위장관을 손상시키는 전신적이고 유전적으로 결정되는 질병입니다.

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기관지확장증의 병인

병인에는 기관지확장증 발생을 유발하는 요인과 감염을 유발하는 요인이 포함됩니다. 기관지확장증 발생은 다음과 같은 원인에 의해 발생합니다.

• 폐쇄성 무기폐는 기관지 개통이 저해될 때 발생합니다(무기폐는 계면활성제 활성 감소, 폐문 폐렴의 경우 폐문 림프절 과형성에 의한 기관지 압박, 결핵성 기관지염, 급성 호흡기 감염 시 농후한 점액마개에 의한 기관지의 장기 폐쇄로 인해 발생합니다). 기관지 폐쇄는 기관지 개통이 저해된 부위에서 먼 쪽의 기관지 분비물 제거를 지연시키고, 기관지 벽의 점막층, 점막하층, 심부층의 비가역적 변화를 유발합니다.
• 기관지 확장력에 대한 기관지 벽의 저항력 감소(기침 시 기관지 내 압력 증가, 분비물 축적으로 인한 기관지 늘어남, 폐의 무기폐부 부피 감소로 인한 흉막 내 음압 증가)
• 기관지에서 염증 과정이 진행되면 연골판과 평활근 조직이 섬유 조직으로 대체되어 기관지의 안정성이 감소하고 변성됩니다.

기관지확장증 감염은 다음과 같은 메커니즘으로 인해 발생합니다.

• 확장된 기관지에서 기침 장애, 정체 및 분비물 감염
• 국소 기관지폐 방어 및 면역 체계의 기능 장애.

AI Borohova와 RM Paleev(1990)에 따르면, 클렙시엘라(Klebsiella), 녹농균(Pseudomonas aeruginosa), 황색포도상구균(Staphylococcus aureus), 그리고 드물게는 프로테우스(Proteus)와 연쇄상구균(Streptococcus)이 기관지확장증의 화농성 내용물에서 가장 흔하게 발견됩니다. NA Mukhin(1993)은 마이코플라스마가 자주 검출된다고 지적합니다. 기관지의 화농 과정은 기관지 확장을 촉진합니다. 결과적으로 폐동맥을 통한 혈류가 감소하고 기관지 동맥망이 비대해지며, 혈액이 광범위한 문합을 통해 기관지 동맥에서 폐동맥계로 배출되어 폐동맥 고혈압이 발생합니다.

병태생리학

중간 직경의 기관지가 주로 확장되며, 원위 기관지와 세기관지는 덜 자주 확장됩니다. 원통형, 방추형, 주머니형, 혼합형 기관지확장증이 구별됩니다.

원통형 기관지확장증에서는 기관지 확장이 중등도로 나타나며, 기관지 나무의 유의미한 변형은 나타나지 않습니다. 방추형 기관지확장증은 기관지의 중등도 확장 및 변형과 기관지 결손 수의 감소를 특징으로 합니다. 주머니형 기관지확장증은 가장 심각한 형태의 기관지확장증으로, 초기에는 근위부(중추) 기관지가 영향을 받고, 질병이 진행됨에 따라 확장과 손상, 그리고 이후 원위부 기관지의 섬유화가 발생합니다. 이러한 병리학적 과정의 결과로, 말초 기관지의 기관지확장증은 고름으로 가득 찬 "주머니" 형태로 형성됩니다.

기관지확장증은 대개 양쪽 폐의 하엽 후방 기저부와 오른쪽 폐의 중엽에 국한되어 발생합니다.

기관지확장증의 가장 특징적인 병리학적 증상은 다음과 같습니다.

• 기관지가 원통형이나 주머니 모양으로 확장됨
• 심한 기관지 주변 경화증을 동반한 확장된 기관지 벽의 만성 화농성 염증 과정의 사진.
• 기관지 섬모 상피가 위축되고 다열 또는 중층 편평 상피로 변성되며, 어떤 곳에서는 상피가 육아조직으로 대체됩니다.
• 기관지와 폐의 혈관망 재구조화(예비 모세혈관 개방, 동정맥 문합 형성, 기관지 동맥 근육층 비대 및 확장, 정맥 벽의 근탄력증, 근탄력섬유증, 탄력섬유증 형성). 동맥의 이러한 변화는 기관지확장증에서 객혈의 원인이 될 수 있습니다.
• 무기폐, 폐섬유증, 폐기종 등의 형태로 폐 조직이 변화합니다.