기관지 확장성 질환 - 증상

기관지확장증은 5세에서 25세 사이에 가장 흔하게 발견되며, 그보다 늦게 발견되는 경우도 있습니다. 남성이 여성보다 더 자주 발병합니다. 일반적으로 이 질환은 생후 몇 년 또는 몇 달 안에 나타나기 시작합니다. 아픈 아이의 부모는 대개 이 질환의 발병을 폐렴이나 바이러스성 호흡기 질환과 연관 짓습니다.

기관지확장증 환자들이 일반적으로 호소하는 주요 증상은 다음과 같습니다.

불쾌한 악취가 나는 화농성 가래가 섞인 기침. 가래는 "입이 가득 찬 상태"에서 매우 쉽게 기침으로 배출됩니다. 가래는 아침에 가장 많이 배출되며, 환자가 특정 자세를 취하고 있을 때에도 배출됩니다("체위 배액"). 기관지확장증이 오른쪽 폐의 아랫부분에 위치한 경우(가장 흔한 국소화), 환자가 머리와 몸을 낮춘 채 왼쪽으로 누워 있을 때("침대에 매달려 있을 때") 가장 많은 가래가 배출됩니다. 왼쪽 폐의 아랫부분에 위치한 경우, 같은 자세이지만 오른쪽에 있을 때 가래가 가장 쉽게 배출됩니다. 기관지확장증이 폐의 윗부분에 위치한 경우, 환자가 반쯤 앉은 자세를 취했을 때 가래가 가장 쉽게 배출됩니다. 분비되는 가래의 양은 기관지확장증의 형태에 따라 어느 정도 영향을 받습니다. 원통형 기관지확장증에서는 가래가 더 쉽게, 그리고 더 많이 기침을 통해 배출됩니다. 주머니형 기관지확장증과 방추형 기관지확장증에서는 가래를 분리하기가 어려운 경우가 많습니다.

하루 가래 양은 20~500ml 이상입니다. 완화기에는 악화기에 비해 분비되는 가래 양이 현저히 적습니다. 일부 환자는 완화기 동안 가래를 전혀 분비하지 않을 수도 있습니다. 가래의 특징은 두 층으로 나뉜다는 것입니다. 윗층은 점액이 다량 혼합된 점성이 있는 유백색 액체 형태이고, 아랫층은 화농성 침전물로만 이루어져 있으며, 기관지확장증의 화농성 염증 과정이 심할수록 그 양이 더 많습니다.

객혈 - 환자의 25~34%에서 발생하며, 때때로 기관지 동맥에서 발생하는 다량의 폐출혈이 관찰됩니다. 객혈은 대개 질병 악화기나 격렬한 신체 활동 시 나타나거나 더욱 심해집니다. 여성의 경우 월경 중 객혈 사례가 보고된 바 있습니다.

일부 환자에서는 객혈이 이 질환의 유일한 임상 증상일 수 있는데, 이를 "건성 기관지확장증"이라고 합니다. 이 질환의 경우, 확장된 기관지에는 화농성 과정이 나타나지 않습니다.

호흡곤란은 기관지확장증의 특징적인 증상입니다. 환자의 30~35%에서 주로 운동 중에 발생하며, 만성 폐쇄성 기관지염과 폐기종이 동반되어 발생합니다. 호흡곤란은 질환 초기 단계에서는 거의 나타나지 않지만, 질환이 진행됨에 따라, 그리고 악화될 때 더욱 심해집니다.

흉통은 기관지확장증의 필수적이거나 자연스러운 증상은 아니지만, 종종 환자를 괴롭힙니다. 흉막이 병리 과정에 관여하여 발생하며, 악화 시 더 자주 나타납니다. 일반적으로 흡입 시 통증이 심해집니다.

체온 상승 - 일반적으로 질병 악화 시, 특히 중증 기관지확장증 환자에게서 관찰됩니다. 체온은 대부분 아열대까지 상승하지만, 더 심하게 상승할 수도 있습니다. 다량의 화농성 가래를 기침한 후에는 체온이 현저히 떨어집니다. 완화기에는 체온이 정상입니다.

전반적인 허약함, 활동력 및 식욕 감소, 발한 - 이러한 증상은 중독 증후군을 반영하는 것으로, 일반적으로 질병의 급성기에 있는 환자를 괴롭히며, 특히 불쾌하고 부패한 냄새가 나는 많은 양의 화농성 가래를 기침하는 환자에게서 특징적으로 나타납니다.

환자의 외부 검사를 통해 다음과 같은 질병의 특징적인 징후가 드러납니다.

• 아동의 신체적, 성적 발달 지연은 유아기에 질병을 앓은 아동에게 더 일반적으로 나타나는 현상입니다.
• 근육 위축과 근력 감소, 체중 감소는 어린이와 성인 모두에게서 관찰되며, 특히 장기간의 질병과 심각한 중독의 경우 더욱 그렇습니다.
• 손가락 끝지골(덜 흔하게는 발가락)에 곤봉 모양, 손톱 모양(시계 안경 모양)의 변화가 기관지확장증의 장기 경과 중에 발견되지만, 반드시 나타나는 증상은 아닙니다.
• 청색증 - 중증 환자의 폐 또는 폐-심장 기능 부전이 발생할 때 나타납니다.
• 영향을 받는 쪽에서 호흡 시 가슴이 뒤로 밀려나고, 폐기종이 발생합니다. 즉, 가슴이 "통 모양"으로 보입니다.

기관지확장증의 분류

경미한 형태의 경우 1년에 1~2회 악화가 관찰되고, 완화 기간이 길며, 완화 기간 동안 환자는 실질적으로 건강하고 완벽하게 기능한다고 느낍니다.

중등도에서는 질병 악화가 더 빈번하고 오래 지속되며, 하루에 약 50~100ml의 가래가 배출됩니다. 완화기에는 기침이 지속되고, 하루 50~100ml의 가래가 배출됩니다. 중등도의 호흡 기능 장애가 특징이며, 스트레스에 대한 내성과 작업 능력이 감소합니다.

중증형은 빈번하고 장기적인 악화가 특징이며, 체온 상승과 200ml 이상의 가래 배출(흔히 악취가 남)을 동반하고 환자는 업무 능력을 상실합니다. 관해는 단기적으로 나타나며, 장기 치료 후에만 관찰됩니다. 관해 기간 동안 환자는 무능력한 상태로 남습니다.

복잡한 형태의 기관지확장증에서는 심각한 형태의 특징적인 증상에 다양한 합병증이 추가됩니다. 즉, 폐심장병, 폐심부전, 신장 아밀로이드증, 심근이영양증, 객혈 등이 있습니다.

기관지확장증의 분류.

기관지 확장증(기관지확장증)의 한 형태	임상 경과(질병의 형태)	질병의 단계	프로세스의 보급률
원통형 주머니 모양의 방추형 혼합	경미한 형태 중간 형태 심각한 형태 복잡한 형태	격화 용서	편측 기관지확장증 양측 기관지확장증 분절별 기관지확장증 국소화 표시

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