강제 고개 자세 및 고개 숙임 증후군

머리가 지속적으로 한쪽 또는 다른 쪽으로 돌아가거나 기울어집니다. 제시된 질병 목록은 완전하지 않습니다. 혼수상태에 있거나 대뇌반구 및(또는) 뇌간의 광범위한 손상으로 인해 심각한 상태에 있는 환자의 두부 자세 장애는 분석하지 않습니다.

I. 머리의 강제적인 위치의 주요 원인:

1. 활차 신경(IV 신경, n. 활차 신경)의 일측 마비.
2. 외전 신경(VI 신경, n. 외전)의 일측 마비.
3. 완전한 동측 반맹.
4. 수평 시선 마비.
5. 눈이 옆으로 움직인다.
6. 후두개저의 종양.
7. 부신경(XI 신경, n. accessorius) 마비.
8. 안구 근병증으로 인한 머리의 후굴.
9. 경련성 경부 경직.
10. 척추성 경부 경직(경부 골연골증의 신경학적 합병증 그림 포함).
11. 근육성 경부 경직(근막 통증 증후군, 종양, 부상, 흉쇄유돌근의 선천적 수축 등).
12. 그리젤 증후군.
13. 수막증후군.
14. 머리 떨림.
15. 안진.
16. 샌디퍼 증후군.
17. 유아의 양성 경부 경직.
18. 진행성 초핵성 마비.
19. 심인성 경부 경직.
20. 목 근육의 심인성 과운동과 유기성 과운동이 결합된 상태입니다.
21. 주기적인 시선 이탈과 2차적으로 분리된 머리 돌림이 나타납니다.

II. "머리 처짐" 증후군의 주요 원인:

1. 진드기매개뇌염.
2. 근위축성 측색경화증.
3. 다발성근염.
4. 피부근염.
5. 중증 근무력증.
6. 근병증.
7. 카르니틴 결핍증.
8. 내분비 근병증.
9. HFDP.
10. 파킨슨병.
11. 베크테레프병.
12. 저칼륨혈증.

I. 강제 머리 위치

활차신경(IV 뇌신경, n. trochlearis)의 일측성 마비.

활차신경 마비로 인해 발생하는 눈의 수직적 분산은 감지하기 어려울 수 있습니다. 환자들은 계단을 내려갈 때처럼 아래를 내려다볼 때 복시를 명확하게 설명하지 못하는 경우가 많습니다. 그러나 대부분의 환자들은 상사근의 기능 저하를 보상하기 위해 건강한 쪽(건강한 쪽)으로 머리를 돌리거나 기울입니다. 머리와 시선을 똑바로 유지하면 영향을 받는 쪽 눈이 약간 위쪽으로 휘는 것을 볼 수 있으며, 외전 시 상사근이 눈을 아래쪽으로 움직여야 하기 때문에 이러한 휘어짐은 더욱 심해집니다. 눈의 수직적 분산은 머리를 영향을 받는 쪽으로 기울일 때 가장 두드러지는데, 이 위치에서는 상사근의 작용이 상사근과 완전히 균형을 이루지 못하기 때문입니다(비엘쇼프스키 징후).

외전 신경(VI 뇌신경, n. 외전)의 일측 마비.

외전신경 마비 환자의 대부분은 복시를 피하기 위해 머리를 환측으로 돌림으로써 마비된 안구 외전 기능을 보상합니다. 처음 자세(앞을 바라보는 자세)에서는 수렴 사시가 관찰될 수 있으며, 이는 환측으로 눈을 움직일수록 심해지고 복시도 발생합니다. 성인에서 단독 제6신경 마비는 당뇨병, 동맥류, 사르코이드증, 전이, 뇌하수체 선종, 거대세포 동맥염, 다발성 경화증, 매독, 수막종, 신경교종, 외상 및 기타 병변에서 보고되었습니다.

다소 어려운 문제는 외전(VI) 뇌신경의 고립성 만성 손상 증후군입니다. 만성 경과의 기준으로 6개월을 제시해 왔습니다. VI 신경 만성 마비의 원인은 일반적으로 원발성과 이차성으로 나뉩니다. 원발성 마비는 명확한 원인이 없습니다. 마비의 정체기 또는 진행성 경과에 주의를 기울이는 것이 매우 중요합니다. VI 신경 이차성 마비에는 알려진 원인(예: 척수조영술 후 또는 요추 천자 후, 두개내압 상승, 두개뇌 외상, 종양 및 기타 뇌 질환)이 포함됩니다.

소아와 성인에서 단독 만성 제6신경 마비는 종종 다른 원인으로 발생합니다. 소아의 경우, 약 30%의 경우 제6신경 마비가 종양의 첫 징후일 수 있습니다. 이러한 소아의 대부분에서 몇 주 이내에 다른 신경학적 징후가 나타납니다.

단독 제6안와신경 마비와 이에 따른 복시를 보이는 성인 환자의 경우, 진찰 시 당뇨병이나 고혈압이 흔히 발견됩니다. 이러한 질환에서 제6안와신경 마비는 대개 양성 경과를 보이며 대부분 3개월 이내에 호전됩니다. 그러나 당뇨병 환자에서 제6안와신경 마비가 유의미한 회복 없이 3개월 이상 지속되는 경우, 제6안와신경 마비의 다른 원인을 고려해야 합니다.

또한 "가성 외전신경 마비" 또는 "가성 외전신경" 증후군이 있다는 것을 기억해야 합니다. 즉, 갑상선 기능 저하증, 수렴 경련으로 인해 양측 외전신경 마비가 생긴 것처럼 보일 수 있으며, 선천적 다운 증후군, 중증 근무력증 및 기타 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.

완전한 동측 반맹.

시신경 교차점에서 시신경이 부분적으로 교차한 후 손상(대개 혈관이나 종양에 의한 손상)이 발생하면 완전한 동측 반맹(homonymous hemianopsia)이 발생합니다. 환자는 영향을 받은 쪽의 반대쪽 시야를 "보이지 않게" 됩니다.

일부는 본능적으로 한쪽 시야가 보이지 않을 때 머리를 "맹인" 쪽으로 돌려서 보상합니다. 머리 기울임은 없습니다. 반맹과 함께 수평 주시 마비 또는 대측 무시가 동반되지 않는 한 안구 운동 장애는 없습니다. 두 경우 모두 환자는 눈을 반시야 쪽으로 움직일 수 없거나 적어도 움직이기를 꺼립니다. 때때로 주시 마비와 무시 증후군을 구별하기가 매우 어렵습니다. 반맹은 소위 대면법을 사용하여 진단합니다. 환자에게 검사자를 바라보도록 요청하면, 검사자는 머리 높이에서 팔을 양쪽으로 뻗습니다. 환자는 검사자의 손가락이 한쪽 또는 다른 쪽 손, 또는 양쪽에서 동시에 움직이는 것을 볼 수 있어야 합니다.

수평 시선 마비.

뇌의 전두엽이나 뇌간 손상은 수평 주시 마비로 이어질 수 있습니다. 일반적으로, 온전한 대뇌 동안 중추는 시선을 반대쪽으로 "밀어냅니다". 대뇌 반구가 손상되면 눈은 마비되지 않은 팔다리 쪽으로 편향됩니다(환자는 "병변을 바라봅니다"). 뇌간의 전도 경로가 손상되면 눈은 마비된 쪽으로 편향됩니다(환자는 "마비된 부분을 바라봅니다"). 반맹과 달리, 환자는 마비된 쪽, 즉 손상 부위에서 멀어지는 쪽으로 머리를 돌려 주시 마비를 보상하지 않습니다. 눈뿐만 아니라 머리도 마비된 쪽으로 돌아가는 경우가 많습니다. 대뇌 반구 주시 마비는 대개 일시적이며, 뇌간도 마찬가지이지만 더 오래 지속됩니다.

눈의 기울기.

동측 측두 기울임, 같은 방향으로의 동의된 눈 회전, 그리고 동측 눈의 느린 하향 편위(한쪽 눈이 다른 쪽보다 낮음)를 동반하는 드문 질환입니다. 이 증후군은 중뇌 피개 수준에서 동측 뇌간의 손상을 나타냅니다. 드물게 자세 조절에 관여하는 말초 전정 기관(미로)의 일부인 달팽이관 전정 손상과 함께 발생합니다. 눈 편위 반응은 긴장성(지속성) 또는 위상성(위성)일 수 있습니다.

원인: 전정신경 손상, 기압상해, 측두뇌졸중(발렌버그-자카르첸코 증후군), 측두연수 압박, 교두연수 허혈 및 중뇌 병변.

후두개저의 종양.

후두개와 형성 부위에 종양이 있는 경우, 병변 쪽으로 머리가 약간 기울어지거나 회전하는 형태로 머리가 강제로 기울어진 자세를 관찰할 수 있으며, 이때 뚜렷한 안구 운동 장애나 시야 결손은 나타나지 않습니다. 이전 문헌에서는 이 현상을 "전정 경사(vestibular slope)"라고 불렀습니다. 두통, 목 경직, 시신경 유두 부종만으로도 진단에 충분하며, 신경 영상 검사를 통해 쉽게 확진할 수 있습니다.

부신경 마비.

흉쇄유돌근과 승모근 윗부분은 모두 부신경(제11 뇌신경)의 지배를 받습니다. 흉쇄유돌근은 머리를 반대 방향으로 돌리기 때문에, 그중 하나의 마비는 두 근육 사이의 생리적 균형을 방해합니다. 그 결과, 마비된 근육 쪽으로 머리가 약간 회전하고 턱이 같은 방향으로 올라가며, 마비된 쪽 어깨는 약간 내려갑니다.

원인: XI 쌍의 고립성 마비는 목 부위의 하부(아핵) 손상과 함께 관찰되며 내경정맥에 대한 수술적 개입, 경동맥 내막절제술, 목과 어깨 부위의 외상, 방사선 치료의 합병증으로 발생합니다.

신경근 질환의 안구적 형태에서 머리가 뒤로 굽어지는 현상.

눈꺼풀 및/또는 눈꺼풀 들어올림을 약화시키는 모든 형태의 안구 근병증은 보상성 두부 후굴을 유발합니다. 이 경우 여러 가지 진단이 고려됩니다. 중증 근무력증은 반복적인 동작 수행 시 근력 약화를 특징으로 하며, 이는 피하 또는 기타 부위에 콜린에스테라아제 억제제를 투여하면 완화됩니다. 부갑상선 안와병증은 항상 검사 결과의 병리학적 변화에 근거하여 진단되는 것은 아닙니다. 안와 신경 영상에서 외안근의 특징적인 변화가 발견되는 경우가 많아 정확한 진단이 가능합니다. 어떤 경우에는 근이영양증의 변종이 있으며, 다른 경우에는 안구 근육의 약화가 신경원성으로 발생하여 중추 및 말초 신경계의 다른 부위의 장애("안근마비 플러스" 또는 컨스-세이어 증후군; 미토콘드리아 세포병증의 변종)와 동반되는 경우도 있습니다.

경련성 경부 경직.

경련성 사경(사경, 후경, 전경, 후경, "사경 없는 사경")은 항상 과운동성 요소를 동반하는 것은 아니며, 이는 진단을 상당히 용이하게 합니다. 순수 긴장성 형태("고정된 머리", "몰려 들어간 머리")도 있습니다.

진단은 교정 동작, 역설적 운동, 일주기의 여러 단계에서 나타나는 경부 경직의 변화, 누워 있는 자세, 알코올 부하 하에서의 경부 회전 현상, 신체 다른 부위의 디스토니아 증후군 등의 현상이 병력에 나타나면 입증됩니다.

척추성 경부염.

이 형태의 사경은 경추의 기계적 운동 제한(베히테레프병, 기타 척추염 및 척추병증, 압박 신경근병증, 골연골증, 척추증 및 기타 연령 관련 경추 변화로 인한 근긴장성 반사 증상 포함)으로 인해 발생합니다. 통증 증후군, 목 근육 긴장, 척추 질환의 신경학적(운동성, 반사성, 감각성) 및 신경영상학적 징후가 나타납니다. 경련성 사경과는 달리, 근긴장이상증의 특징적인 증상의 역동성은 없습니다.

근육성 경부 경직.

근원성 경부 경직은 흉쇄유돌근과 기타 목 근육의 선천적 수축, 외상, 종양, 염증 및 기타 개별 목 근육 질환의 특징입니다.

그리젤 증후군.

그리젤 증후군은 환추-상피관절(torticollis atlanto-epistrophealis) 부위의 염증 과정과 함께 발생하며, 주로 무력증 체형의 여아에게 나타납니다. 통증성 사경은 편도선 절제술, 협심증, 부비동 염증과 함께 발생합니다. 사경은 관절낭의 이완이나 횡인대 파열로 인해 발생합니다.

진단은 주로 두개척추 부위의 엑스선 검사를 통해 이루어집니다.

수막증후군.

표현형 수막 증후군은 때때로 머리의 후굴 및 전신 자세 변화로 나타납니다. 막 자극(케르니히, 브루진스키 등) 및 뇌척수액 증후군 증상이 특징적입니다.

원인:蛛膜下出血, 뇌막염, 뇌부종 등.

머리 떨림, 안진.

강제적인 머리 위치 변화는 두부 진전(특히 한쪽으로 큰 변위를 동반한 비대칭적인 두부 진동 - 회전성 요소를 동반한 진전)과 일부 형태의 안진(경련성 안진)에서 보상적 수의적 반응으로 나타나는 경우가 있습니다. 환자는 시야 방해 없이 시야를 확보하기 위해 자발적으로 머리 위치를 변경합니다.

샌디퍼 증후군.

식도 탈장과 위식도 역류의 경우, 아이들은 때때로 "근긴장이상" 자세를 취합니다(사경만 있는 사례가 몇 건 보고되었습니다). 아이들은 음식이 식도에서 위로 지체 없이 이동하도록 몸을 비틀거나 머리를 뒤로 젖히는 등 매우 놀라운 자세를 취합니다. 식도경 검사를 통해 진단이 확정됩니다. 이 질환을 가진 아이들은 종종 원발성 신경 질환으로 오인됩니다.

유아의 양성 경부 경직.

이 질환은 몇 분에서 몇 시간까지 지속되는 사경(torticollis) 발작으로 나타나며, 보통 생후 1년 안에 발생하여 2~5세에 자연적으로 사라집니다. 이러한 아이들 중 일부는 나중에 편두통을 앓게 되는데, 이러한 가족에서는 대개 유전적 소인이 발견됩니다.

심인성 경부 경직.

심인성 사경을 포함한 심인성 디스토니아의 임상적 특징은 다음과 같습니다. 갑작스러운 (종종 감정 유발성) 휴식성 디스토니아 발병; 기질성 디스토니아의 특징인 역동성이 없는 고정성 근육 경련(교정 동작 없음, 역설적 운동, 야간(아침) 수면 효과; 임상 증상은 자세와 무관함). 이러한 환자들은 종종 영향을 받는 근육의 선택적 기능 부전을 보입니다(환자는 특정 동작을 수행할 수 없다고 말하며 거부하고, 동시에 주의가 산만해지면 같은 근육을 사용하는 다른 동작을 쉽게 수행함). 이러한 환자들은 다른 발작성 질환과 함께 가성마비, 가성말더듬, 가성발작 등의 형태로 (진찰 당시 또는 병력 당시의) 다발성 운동 장애를 동반하는 것이 특징입니다. 환자들은 종종 위약에 반응합니다. 심인성 디스토니아는 일반적으로 수동 운동 시 영향을 받는 부위의 통증을 동반합니다. 환자들은 다중 신체화(객관적으로 확인된 장기 병리학적 증상이 없는 상태에서 여러 가지 신체적 증상을 호소하는 것)를 특징으로 합니다.

고립된 (단일 증상) 심인성 경부 경직은 현재 극히 드뭅니다.

심인성 과운동과 유기성 과운동이 결합된 형태입니다.

같은 환자에서 심인성 과운동증과 기질성 과운동증(혼합)이 복합적으로 나타날 수도 있습니다(목 근육 포함). 이처럼 진단이 매우 어려운 경우, 이러한 복합 증후군의 임상 양상에서 가장 특징적인 특징들이 문헌에 제시되어 있습니다.

주기적인 시선 이탈과 2차적으로 분리된 머리 돌림이 나타납니다.

이는 임상적 증상이 독특하고 다른 신경학적 증후군과 혼동될 수 없는 드문 증후군입니다.

II. 머리 처짐 증후군

신경학 문헌에서 "머리 처짐 증후군"은 종종 독립적인 증상 복합체로 식별되는데, 그 주요 임상적 증상은 목 폄근의 약화와 특징적인 "머리 처짐"입니다(머리 늘어짐 증후군, 머리 떨어짐 증후군).

주요 이유:

진드기매개뇌염.

진드기매개 뇌염은 일반적인 감염 증상(발열, 전신 쇠약, 두통, 혈액의 염증 변화)으로 시작하여 뇌막 증후군과 목, 어깨, 팔 근위부 근육의 위축성 마비가 나타납니다. "수축"되고 힘없이 떨어지는 머리는 진드기매개 뇌염 급성기의 가장 특징적인 징후 중 하나입니다. 때로는 연수근이 침범되기도 합니다. 추체로 침범 증상은 다리에서 발견될 수 있습니다.

급성기에는 전염성 수막염, 급성 소아마비와 감별진단을 실시합니다. 진단에는 진드기 물림, 전염병 상황, 혈청학적 검사 등의 요인이 고려됩니다.

근위축성 측색경화증.

외측 근위축성 경화증은 주로 신근을 침범하며, 드물게 목 근육에서 발생하는 경우 환자는 머리를 평소의 수직 자세로 유지하는 데 어려움을 겪기 시작합니다. 결국 턱을 손이나 주먹으로 받쳐 머리를 지탱하기 시작합니다. 임상적으로 정상인 근육을 포함하여 전각(anterior horn)의 손상에 대한 근전도 소견과 근전도상 수축을 동반한 특징적인 위축이 나타납니다. 상위 운동 뉴런 손상 증상("과반사를 동반한 위축")은 조기에 발견되며, 연수 기능 장애와 함께 점진적으로 진행됩니다.

다발성근염과 피부근염.

다발성근염과 피부근염은 종종 "머리가 처지는" 양상을 초래하는데, 여기에는 근육통 증후군, 근육 긴장, 근위부 근육 약화, 혈액 CPK 수치 증가, EMG(세동 전위, 양성파, 운동 단위 활동 전위 지속 시간 감소)의 특징적인 변화와 근육 생검 결과가 동반됩니다.

중증 근무력증.

중증 근무력증은 목 폄근의 약화로 나타날 수 있으며, 항콜린에스테라제 약물을 투여하면 회복됩니다. 진단은 근전도 검사와 프로세린 검사를 통해 확진됩니다.

근병증.

일부 근병증은 지속적인 "머리 처짐" 증후군을 동반합니다. 일반적으로 몸통과 사지의 다른 근육들도 영향을 받습니다. 목 폄근의 단독 약화와 현저한 머리 처짐("가슴에 머리가 닿는")을 동반하는 원인 불명의 근병증이 보고된 바 있습니다.

다른 이유들.

심각한 만성 염증성 탈수초 다발신경병증(CIDP)은 (드물게) 목 근육의 마비로 이어질 수도 있는데, 이는 EMG 검사에서 일반화된 운동 결함과 심각한 척수병증이 나타난 사진에서 관찰됩니다.

파킨슨병과 베크테레프병의 다양한 형태에서는 머리뿐만 아니라 척추도 굽히는 "굴곡 자세", "간청자 자세"가 나타나는데, 이는 이들 질환의 다른 신경학적(파킨슨병) 및 방사선학적(베크테레프병) 증상의 배경에 있습니다.

화학요법과 관련된 설사로 인한 심각한 저칼륨혈증에서도 비교적 급성으로 머리 매달림 증후군이 발생하는 것으로 설명되었습니다.

문헌에 기술된 매달린 머리 증후군의 다른 원인 중에는 다발신경병증, 부갑상선기능항진증, 부분적 형태의 탈력발작은 거의 언급되지 않습니다.