각막하 농포증: 원인, 증상, 진단, 치료

스네든-윌킨슨 각막하농포증은 40세 이상 여성에게 더 자주 발생하는 만성 재발성 질환입니다.

동의어: 스네든-윌킨슨병

이 질환은 1956년 영국 피부과 의사 스네든과 윌킨슨에 의해 처음 기술되었습니다. 최근까지 문헌에서는 이 질환이 피부병의 독립적인 질병 분류학적 형태인지, 아니면 농포성 건선, 헤브라 포진형 농가진, 두링 피부염의 농포성 형태, 그리고 여러 다른 피부 질환들이 그 가면 아래에 숨겨져 있는지에 대한 의문이 제기되어 왔습니다.

각막하 농포증의 원인과 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 동반되는 감염, 면역학적 및 내분비적 질환이 이 질환의 발병에 중요한 역할을 합니다.

각막하 농포증의 증상. 이 질환의 발병은 갑상선 중독증, 임신, 출산을 동반한 호르몬 장애와 관련이 있으며, 일부 환자의 경우 정신적 외상과 관련이 있습니다. 몸통과 사지의 근위부 피부가 주로 영향을 받습니다. 발진은 좁은 충혈 테두리로 둘러싸인 농포로 나타나며, 때로는 군집되어 나타납니다. 농포는 빠르게 열리고, 그 결과 주변부를 따라 농포 조각이 덮인 가피로 덮인 다환성 미란이 임상적으로 우세합니다. 미란이 치유된 후에도 과색소침착이 종종 남아 있습니다. 이 질환은 다른 형태의 전신성 농포증에 비해 경과가 더 양호하며, 환자의 상태는 크게 악화되지 않습니다. 괴저성 농피증과 동반되는 경우도 보고되었습니다.

각막하 농포증은 표재성 농포 형성을 특징으로 합니다. 홍반성 기저부에 발생하는 플릭테눌은 군집을 이루고 포진 형태를 띠는 경향이 있습니다. 발진이 가장 잘 나타나는 부위는 몸통, 사지, 서혜부, 겨드랑이 주름입니다. 농포는 빠르게 터지고 내용물은 말라서 황색 딱지가 생기며, 딱지 주변에는 표피 각질층의 잔해가 있습니다. 내용물이 소실된 후에는 분홍빛을 띠다가 나중에는 색소가 약한 반점이 남습니다. 플릭테눌 내용물에서 극세포 용해 세포가 발견됩니다. 니콜스키 증상은 양성으로 나타날 수 있습니다. 발진의 발생 및 진행은 일반적으로 주관적인 감각을 동반하지 않습니다. 때때로 피부에 불규칙적이고 가벼운 가려움증이 나타날 수 있습니다. 농포는 일반적으로 무균 상태입니다. 점막은 매우 드물게 영향을 받습니다. 이 질환은 장기간 지속되며 관해를 보입니다. 환자의 전반적인 상태는 양호합니다. 악화는 주로 여름에 발생합니다.

각막하 농포증의 조직병리. 농포는 각질층 바로 아래에 위치하며, 이는 이 피부병의 가장 특징적인 특징입니다. 피부의 윗부분에서는 비특이적 염증의 극히 경미한 현상만 관찰됩니다.

각질하 농포증의 병태생리. 표피에는 경미한 극세포증과 부각화증 영역이 있습니다. 농포는 각질층 바로 아래에 형성되며, 호중구 과립구, 피브린, 상피세포, 단일 호산구 과립구, 림프구를 포함합니다. 농포는 보통 단방성입니다. 농포 덮개는 부각화증 각질층에 의해 형성되고, 바닥은 과립층입니다. 농포 아래에서 해면화와 세포외 유출이 관찰됩니다. 농포 아래 진피의 유두층에는 림프구, 조직구, 호중구 과립구, 단일 호산구 과립구로 구성된 부종과 혈관주위 침윤물이 있습니다. 경우에 따라 크기가 커지는 농포가 표피 전체 두께를 덮을 수 있으며, 때로는 진피까지 침투하기도 합니다. 이러한 농포에는 호중구성 과립구와 다량의 호산구성 과립구가 포함되어 있습니다. 세균학적 검사에서는 미생물이 검출되지 않습니다. 오래된 병변에서는 표피가 다소 두꺼워져 있으며, 잘 보존된 각질층 아래에서 호중구성 과립구와 그 효소로 채워진 명확한 농포가 발견됩니다. 농포는 표피의 표층만 침윤합니다. 더 깊은 층에서는 심각한 세포간 부종과 진피에서 개별 호중구성 과립구의 침투가 관찰됩니다. 진피 상층에서는 모세혈관이 급격히 확장되고 심한 부종과 경미한 침윤이 관찰됩니다. 탄력섬유와 콜라겐 섬유는 특별한 변화가 없습니다.

조직학적 소견에 따르면, 각막하 농포증은 농포의 위치, 코고이 해면상 농포의 부재, 진피의 제한적인 염증 반응 등의 점에서 다른 일반화된 농포증과 다릅니다.

이 질병의 조직발생학적 기전은 제대로 연구되지 않았습니다. 환자의 혈청에서 발견되는 면역 복합체가 중요한 역할을 합니다. 이 질병은 약물, 감염, 그리고 종양을 포함한 기타 요인에 의해 유발될 수 있습니다. 전자현미경 검사 결과, 농포 주변에서 표피 상층, 특히 과립세포의 세포용해가 진행되어 각막하열이 형성되는 것으로 나타났습니다. 각막하 농포증의 독립성 인정과 더불어, 이 질환이 농포성 건선의 한 변종인 뒤링 포진상 피부염이라는 의견도 있습니다.

감별진단. 이 질환은 농포성 포진성 피부염, 헤브라 포진성 농가진, 농포성 건선, 천포창 등과 감별해야 합니다.

각막하 농포증의 치료. 효과적인 치료법은 없습니다. 항생제, 설폰, 글루코코르티코이드, 레티노이드, 광선요법 또는 광선요법과 레티노이드의 병용 요법이 사용됩니다. 아닐린 염료와 코르티코스테로이드 및 항생제가 함유된 연고가 외용으로 처방됩니다.

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