소아 염증성 장 질환

염증성 장 질환은 장 벽의 표재성 또는 전벽성 비특이적 면역 염증을 특징으로 하는 질환군입니다. 현재 염증성 장 질환군에는 다음과 같은 질병분류가 포함됩니다.

• 비특이성 궤양성 대장염(UC)
• 크론병
• 미분화된 대장염.

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비특이성 궤양성 대장염은 점막 내에 국한된 확산성 염증(점막하층으로 침투하는 경우는 드물다)이 대장에만 영향을 미치는 만성 질환으로, 대장의 길이에 따라 증상이 다릅니다.

크론병(장내 과립종증, 말단 회장염)은 위장관의 여러 부분에 분절적 병변을 동반한 전벽성 과립종성 염증을 특징으로 하는 만성 재발성 질환입니다.

이러한 질환의 역학, 병인, 그리고 임상 양상은 많은 공통점을 가지고 있어 초기 진단을 확인하기 어렵습니다. 이러한 경우, "미분화 대장염"이라는 표현이 타당하며, 이는 궤양성 대장염과 크론병의 특징을 모두 가진 만성 장 질환을 의미합니다.

비감염성 장염 그룹에는 호산구성 대장염, 미세 대장염, 림프구성 대장염, 콜라겐성 대장염, 전신 질환의 장염 등 여러 다른 질병이 포함됩니다.

ICD-10 코드

11학년 "소화기계 질환" 블록 K50-K52 "비감염성 장염 및 대장염"이 할당되어 있으며, 여기에는 다양한 유형의 염증성 장 질환이 포함됩니다.

• K50. 크론병(국소 장염).
• K50.0. 소장의 크론병.
• K50.1. 대장의 크론병.
• K50.8. 기타 유형의 크론병.
• K50.9. 크론병, 상세불명.
• K51. 궤양성 대장염.
• K51.0. 궤양성(만성) 장염.
• K51.1. 궤양성(만성) 회장염.
• K51.2. 궤양성(만성) 직장염.
• K51.3. 궤양성(만성) 직장 S상결장염.
• K51.4. 대장의 가성폴립증.
• K51.5. 점막 직장염.
• K51.8. 기타 궤양성 대장염.
• K51.9. 궤양성 대장염, 상세불명.
• K52.9. 비감염성 위장염 및 대장염, 상세불명.

역학

비특이성 궤양성 대장염의 유병률은 인구 10만 명당 30~240명, 크론병의 유병률은 인구 10만 명당 10~150명으로, 이러한 질환의 유병률은 꾸준히 "점점 더 젊어지고" 있습니다. 독일에서는 약 20만 명이 염증성 장 질환을 앓고 있으며, 이 중 6만 명이 소아 및 청소년입니다. 소아과에서는 매년 약 800건의 새로운 염증성 장 질환 사례가 보고됩니다.

중증 염증성 장 질환의 유병률이 크게 증가했으며, 이는 주로 선진국의 도시 인구에서 나타납니다. 도시와 농촌의 발병률은 5:1이며, 주로 젊은층(환자의 평균 연령은 20~40세)에서 발생하지만, 어느 연령대에서나 발병할 수 있습니다. 소아 염증성 장 질환의 발병률은 상당히 높습니다.

전 세계 여러 지역의 어린이와 청소년의 염증성 장 질환 발생률(연간 10만 명의 어린이당)

저자	지역	기간	크론병	냐크
쿠가타산 엘 아!., 2003	미국, 위스콘신	2000-2001	4.6	2.4
두모 C, 1999	토론토, 캐나다	1991-1996	3.7	2.7
Sawczenko et al., 2003	영국	1998-1999	3.0	2,2
Barton JRet al. 1989 Armitage E. 외, 1999	스코틀랜드	1981-1992	2.8	1.6
Cosgrove M. et al., 1996	웨일즈	1989-1993	3.1	0.7
Gottrand et al., 1991	프랑스. 파 드 칼레	1984-1989	2.1	0.5
CMafsdottir EJ, 1991	북부 노르웨이	1984-1985	2.5	4.3
Langholz E. et al., 1997	덴마크, 코펜하겐	1962-1987	0.2	2.6
Lindberg E. et al., 2000	스웨덴	1993-1995	1.3	3.2

현재까지 소아 및 청소년의 염증성 장 질환이 처음 나타나는 환자의 연령 분포에 관한 자료는 충분하지 않지만, 환자의 약 40%에서 질병의 첫 증상이 10세가 되기 전에 나타나는 것으로 나타났습니다.

남녀 모두 동등한 영향을 받습니다. 염증성 장 질환의 유병률은 세계 지역마다 상당히 다릅니다. 1960년대부터 1980년대까지 대부분의 역학 연구에서 염증성 장 질환 발생률이 북쪽에서 남쪽으로(북부 지역에서 더 높은 비율) 기울기를 보였습니다. 1990년대 이후, 이러한 기울기가 점차 완화되고 서쪽에서 동쪽으로 이동하는 현상이 관찰되었습니다. 제1회 국제 염증성 장 질환 학회(마드리드, 2000)에서 발표된 자료에 따르면, 향후 수십 년 안에 동유럽에서 염증성 장 질환의 유행이 발생할 것으로 예상됩니다. 대부분의 국가에서 비특이성 궤양성 대장염은 크론병보다 몇 배 더 자주 발견되며, "궤양성 대장염/크론병" 비율은 2:1에서 8-10:1까지입니다. 유럽에서는 크론병 발생률이 증가하는 추세가 기록되었습니다.

비특이성 궤양성 대장염의 유병률은 22.3이고 크론병은 10만 명당 3.5건입니다. 러시아에서 등록된 지표는 사망률이 높은(대부분 국가보다 3배 높음) 중증 염증성 장 질환의 유병률, 질병의 늦은 진단(비특이성 궤양성 대장염은 25%의 사례에서만 질병 발생 1년 이내에 진단됨), 복잡한 형태의 염증성 장 질환이 많은 등 매우 부정적인 경향으로 다른 국가와 다릅니다. 늦은 진단으로 인해 29%의 사례에서 생명을 위협하는 합병증이 발생합니다. 크론병이 증상 발현 후 3년 이내에 진단되면 합병증 빈도는 55%이고, 나중에 진단하면 100%의 사례에서 복잡한 경과를 보입니다.

상영

염증성 장 질환에 대한 검진에는 염증성 장 질환의 가족력이 있는 개인에 대한 정기적인 검사, 염증 반응 지표(백혈구 수, 말초 혈액의 백혈구 수, C-반응성 단백질) 및 보조 프로그램 매개변수(백혈구, 적혈구 및 점액) 평가가 포함됩니다.

분류

현재까지 우리나라에서는 크론병과 비특이성 궤양성 대장염에 대한 일반적으로 인정되고 승인된 분류 체계가 개발되지 않았으며, 여러 병원에서는 작업 분류 체계를 개별적으로 수정하여 사용하고 있습니다. 2005년 몬트리올에서 개최된 세계소화기학회(World Congress of Gastroenterologists)에서는 비엔나 분류 체계를 대체한 크론병 국제 분류 체계와 비특이성 궤양성 대장염 국제 분류 체계가 채택되었습니다.

크론병의 국제 분류(몬트리올 세계 위장병학회, 2005)

표준	색인	설명
증상 발현 연령(진단 시 연령)	A1	16세 미만
	A2	[17세부터 40세까지
	A3	40세 이상
현지화	L1	회장염
	L2	대장염
	L3	회장염
	L4	상부 위장관의 고립된 병변
흐름(행동)	비1	비협착성, 비침투성(염증성)
	비2	스테노싱
	VZ	관통하다
	아르 자형	항문 주위 병변

궤양성 대장염의 국제 분류(몬트리올 세계 위장병학회, 2005)

표준	색인	성적 증명서	설명
유병률(범위)	이1	황달로 인한 직장염	직장결장 접합부보다 먼쪽의 병변
	이2	좌측(원위) 궤양성 대장염	비장각보다 먼쪽 병변
	이지	전파성 궤양성 대장염(전대장염)	대장 전체가 영향을 받습니다(비장 각도에 가까운 부위의 염증)
심각성	그래서	임상적 완화	증상이 없습니다
	시	쉬운	하루 4회 이하 배변(혈액 유무와 관계없이); 전신 증상 없음; 급성기 단백질 농도 정상
	S2	중간 무거움	하루 4회 이상 배변하고 전신 중독 증상이 미미함
	S3	무거운	하루 6회 이상 혈변; 분당 90회 이상의 맥박; 체온 37.5도 이상; 헤모글로빈 105g/l 이하; ESR 30mm/h 이상

염증성 장 질환의 원인은 아직 완전히 연구되지 않았습니다. 현대적 개념에 따르면, 염증성 장 질환은 다인성 질환으로, 유전적 소인, 면역 조절 장애, 그리고 자가면역 요소가 병인에 포함될 수 있습니다. 병인은 면역 기전 손상에 기반하지만, 이러한 변화를 유발하는 항원은 아직 밝혀지지 않았습니다. 세균 항원과 그 독소, 그리고 자가항원이 이러한 인자의 역할을 할 수 있습니다. 이차적인 작용 기전은 항원 자극에 대한 신체의 면역 반응을 왜곡시키고 장 벽이나 점막에 비특이적인 면역 염증을 유발합니다.

염증성 장 질환의 임상 증상은 몇 가지 주요 증후군으로 분류할 수 있습니다.

• 장 증후군
• 장외 변화 증후군;
• 내독소혈증 증후군
• 대사 장애 증후군.

소아 염증성 장 질환의 진단은 임상적, 검사실 소견, 내시경적 X-선 검사 및 조직학적 징후를 바탕으로 합니다. 연구된 검사실 소견은 기저 질환의 중증도 평가 및 감별 진단에 모두 필요합니다. 혈액 검사에서 철분 및 엽산 결핍으로 인한 빈혈, 혈소판 증가증, 적혈구 침윤 속도(ESR) 증가, 급성기 단백질 수치가 확인될 수 있습니다. 장기 질환의 경우, 단백질 손실 및 흡수 장애는 저알부민혈증, 비타민, 전해질 및 미량 원소 결핍으로 이어집니다.

소아 염증성 장 질환 치료는 성인과 유사하며, 근거 중심 의학의 현대 원칙을 준수해야 합니다. 염증성 장 질환 치료 전략은 개별 용량 및 기타 제한 사항 측면에서만 성인과 다릅니다. 현재까지 비교적 소수의 대조 연구가 발표되었으므로, 소아 염증성 장 질환 치료 전략은 성인 치료에서 얻은 결과를 기반으로 합니다. 용량은 체중을 기준으로 계산되지만, 메토트렉세이트는 예외적으로 체표면적을 기준으로 용량을 계산합니다. 최대 용량은 성인 권장 용량과 동일합니다.

치료 목표

완화를 달성하고, 신체적, 신경정신적 발달을 연령 기준에 맞게 조절하며, 원치 않는 부작용과 합병증을 예방합니다.

약물 치료

약물은 단독 요법으로 또는 개인의 필요에 따라 다양한 병용 요법으로 사용될 수 있습니다. 전신 글루코코르티코스테로이드와 5-아미노살리실산(5-ASA) 또는 살라조설파피리딘 제제를 동시에 투여하는 것은 글루코코르티코스테로이드 단독 요법에 비해 특별한 이점이 없는 것으로 나타났습니다.

예측

대부분의 염증성 장 질환의 예후는 좋지 않은데, 특히 합병증이 있는 경우 예후가 나쁩니다(비특이적 궤양성 대장염의 경우 대장의 독성 확장이나 천공, 장 출혈, 패혈증, 혈전증 및 혈전색전증, 대장암; 크론병의 경우 협착 및 협착, 누공, 농양, 패혈증, 혈전증 및 혈전색전증, 대장암).

방지

염증성 장 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않았기 때문에 구체적인 예방책은 개발되지 않았습니다. 예방책은 건강한 생활 습관을 증진하고, 나쁜 습관을 고치고, 스트레스를 예방하고, 충분한 식이섬유와 필수 영양소가 함유된 균형 잡힌 식단을 섭취하는 것을 목표로 합니다.

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