소아 확장성 심근병증

확장형 심근병은 심장강이 급격히 확장되고, 심근의 수축 기능이 감소하며, 울혈성 심부전이 발생하는 것이 특징인 심근 질환으로, 종종 치료에 반응하지 않으며 예후가 좋지 않습니다.

ICD-10 코드

142.0 확장형 심근병증.

역학

소아 확장성 심근병증은 가장 흔한 임상적 심근병증 중 하나로, 전 세계 대부분의 국가에서 모든 연령대에서 발견됩니다. 소아 확장성 심근병증의 정확한 빈도는 이 질환에 대한 통일된 진단 기준이 없기 때문에 알려져 있지 않습니다. 여러 연구자에 따르면, 소아에서 발병률은 인구 10만 명당 5~10건입니다. 거의 모든 연구에서 남성 환자가 우세합니다(62~88%).

확장형 심근병의 원인 및 병인

확장형 심근병의 기원에 대해서는 다양한 가설이 제시되었지만, 최근 들어 이 질병의 다인자적 기원에 대한 의견이 점점 더 많이 제시되고 있습니다.

확장형 심근병은 심근세포 손상과 다양한 요인(독성 물질, 병원성 바이러스, 염증 세포, 자가항체 등)의 영향으로 인한 대체 섬유증의 형성으로 인해 심근의 수축기 및 이완기 기능이 중단되고 그에 따라 심장 공간이 확장되는 것을 기반으로 발병합니다.

확장형 심근병의 원인 및 병인

확장형 심근병의 증상

확장성 심근병증의 임상 양상은 다양하며, 주로 순환 부전의 중증도에 따라 달라집니다. 초기에는 무증상이거나 증상이 없는 경우가 많고, 주관적인 증상은 흔히 나타나지 않으며, 소아는 호소하지 않습니다. 심비대, 즉 심전도 변화는 예방 검진이나 다른 이유로 병원을 방문했을 때 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 이것이 병리학적 소견이 늦게 발견되는 이유입니다.

확장형 심근병의 증상

확장형 심근병의 진단

확장성 심근병증은 특정 기준이 없기 때문에 진단이 어렵습니다. 확장성 심근병증의 최종 진단은 심실 확장 및 순환 부전을 유발할 수 있는 모든 질환을 배제함으로써 이루어집니다. 확장성 심근병증 환자의 임상 양상에서 가장 중요한 요소는 색전증 발생이며, 이는 종종 환자의 사망으로 이어집니다.

조사 계획은 다음과 같습니다.

• 생애사, 가족사, 질병사 등을 수집합니다.
• 임상 검사.
• 실험실 연구.
• 기기 검사(심초음파, 심전도, 홀터 모니터링, 흉부 엑스레이, 복부 장기 및 신장의 초음파 검사).

확장형 심근병의 진단

확장형 심근병의 치료

지난 10년 동안 확장성 심근병증의 발병 기전이 혁신적으로 발전하면서 치료에 대한 새로운 관점이 등장했지만, 현재까지 치료는 주로 대증적 치료로 이루어져 있습니다. 치료는 만성 심부전, 부정맥, 혈전색전증과 같은 질환의 주요 임상적 증상과 합병증의 교정 및 예방에 기반합니다.

확장형 심근병의 치료

확장형 심근병의 예후

이 질병의 예후는 매우 심각하지만, 기존 치료를 받은 환자의 임상 상태가 상당히 개선되었다는 보고도 있습니다.

예후 기준에는 진단 후 질병 지속 기간, 임상 증상 및 심부전의 중증도, 저전압 심전도 소견, 고등급 심실 부정맥, 심장의 수축 및 박출 기능 저하 정도 등이 포함됩니다. 확장성 심근병증 환자의 평균 수명은 3.5~5년입니다. 소아 확장성 심근병증의 예후를 연구하는 데 있어 연구자들의 의견은 다양합니다. 어린 소아에서 생존율이 가장 높은 것으로 나타났습니다.

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