어린이의 비당뇨병성 당뇨병

당뇨병성 무뇨증은 항이뇨호르몬의 절대적 또는 상대적 결핍으로 인해 발생하는 질환으로, 다뇨증과 다음증을 특징으로 합니다.

항이뇨호르몬은 신장의 수집관에서 물의 재흡수를 자극하고 신체의 수분 대사를 조절합니다.

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원인 소아 비당뇨병의 비율

소아 요붕증은 특발성으로 불리며, 남녀 모두 어느 연령대에서나 발생할 수 있습니다. 시상하부 기능 장애 및 뇌하수체 질환의 다른 임상적 증상, 또는 이후 시상하부-뇌하수체 질환이 추가된 양상은 특발성에서 항이뇨호르몬 결핍이 시상하부-뇌하수체 축의 기능 장애에 기인함을 시사합니다. 이 부위의 선천적 생화학적 결함이 여러 가지 불리한 환경 요인의 영향으로 임상적으로 발현될 가능성이 높습니다.

소아의 외상 후 당뇨병성 무뇨증은 두개골 손상으로 인해 기저 두개골 골절과 뇌하수체 줄기 파열이 발생하거나 신경외과적 개입 후에 뇌하수체 줄기 위쪽에 국소적인 손상이 발생하면 발생할 수 있습니다.

때로는 손상 후 1~2년 후에도 영구적인 다뇨증이 발생할 수 있습니다. 이러한 경우, 단기간의 임상 증상을 파악하기 위해 과거 환자의 상태를 재평가해야 합니다. 이를 통해 외상 후 원인 진단의 신뢰성을 높일 수 있습니다.

우발적인 두부 손상으로 인한 당뇨병성 무뇨증은 극히 드문 질병이라는 점을 강조해야 합니다.

항이뇨호르몬의 절대적 결핍(호르몬 분비 감소)의 원인은 모든 발생의 신경뇌하수체 손상일 수 있습니다.

• 종양은 터키안장 위와 시신경 교차 부위에 국한되어 있습니다.
• 조직구증(조직구가 시상하부와 뇌하수체에 침투하여 발생)
• 감염(뇌염, 결핵)
• 부상(두개골 바닥 골절, 수술)
• 유전형(상염색체 우성과 열성, X 염색체와 연관)
• 볼프람 증후군(당뇨병, 시신경 위축 및 감각신경성 난청과 함께 나타남).

많은 경우 절대적 항이뇨호르몬 결핍증의 정확한 원인을 규명할 수 없으며, 소아 요붕증은 특발성으로 진단됩니다. 그러나 특발성으로 분류하기 전에 소아에 대한 여러 차례의 재검사가 필요합니다. 환자의 절반은 체적 변화로 인한 시상하부 또는 뇌하수체의 형태학적 변화가 질환 발현 후 1년 만에 나타나고, 25%의 환자는 4년 후에도 이러한 변화를 발견할 수 있기 때문입니다.

특수한 형태의 소아 요붕증은 항이뇨호르몬 저항성(상대적 호르몬 결핍)이 관찰되는 질환입니다. 이 질환은 바소프레신 분비 부족이나 파괴 증가와 관련이 없으며, 신장 수용체의 선천적 바소프레신 무감각증으로 인해 발생합니다.

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병인

소아 요붕증은 바소프레신(ADH) 분비 부족과 관련이 있습니다. 대부분의 경우, 이는 시상하부의 시상하부상핵(supraoptic nuclei)과, 그보다 덜하지만 실방핵(paraventricular nuclei)의 신경분비세포 결핍으로 인해 발생합니다. 항이뇨호르몬(anti-diuretic hormone) 부족으로 인한 체내 수분 고갈은 혈장 삼투압 증가를 유발하고, 이는 갈증 발생 기전을 자극하여 다음증을 유발합니다. 이러한 방식으로 수분 배설과 소비 사이의 균형이 회복되고 체액의 삼투압은 약간 상승된 새로운 수준으로 안정화됩니다. 그러나 다음증은 과도한 다뇨증의 이차적인 보상적 증상일 뿐만 아니라, 중추 갈증 기전의 기능 장애도 동반합니다. 따라서 일부 저자들은 이 질환의 발병이 강박적인 갈증 증가로 특징지어지며, 이는 낮은 상대 밀도의 소변을 동반한 다뇨증을 동반한다고 주장합니다.

신경성 기원 소아의 중증 당뇨병은 시상하부-신경뇌하수체 축의 병리를 특징으로 하는 질환입니다.

항이뇨호르몬 결핍은 낮은 상대밀도의 소변, 혈장 삼투압 증가, 그리고 다음증을 동반한 다뇨증을 유발합니다. 기타 증상 및 증상은 원발성 병리학적 과정의 특성에 따라 결정됩니다.

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조짐 소아 비당뇨병의 비율

이 질병의 주요 증상 중 하나는 희석된 소변의 배설량이 크게 증가하는 것입니다. 낮과 밤 모두 빈번하고 많은 양의 배뇨가 관찰됩니다. 경우에 따라 이뇨량이 하루 40L에 달하고, 더 자주는 하루 소변량이 3L에서 10L 사이로 변동합니다. 소변의 상대 밀도가 평균 1005로 크게 감소하고 병적인 요소와 당이 없습니다. 농축된 소변을 형성하지 못하고 다뇨증이 나타나는 것은 대개 낮과 밤 모두 심한 갈증을 동반합니다. 환자의 수분 부족은 혈장의 저혈량증과 고삼투압증을 증가시켜 불안, 발열, 과호흡, 혼미, 혼수 및 심지어 사망(탈수 증상)과 같은 심각한 임상 증상을 유발합니다.

심한 갈증 없이 소아에서 요붕증이 관찰되는 경우는 매우 드뭅니다. 그러나 다뇨증이 심하게 나타나고 조직액 손실을 보상할 만큼의 갈증이 없는 경우, 위에서 설명한 탈수 증상이 자연스럽게 발생할 수 있습니다.

요붕증은 종종 임상적 증상 없이 발생하며, 과도한 이뇨, 낮은 상대적 소변 농도와 같은 검사에서 발견됩니다. 임상적 증상은 일반적으로 여성의 월경 불순, 남성의 발기부전, 성적 유치증과 같은 신경내분비 질환과 동반됩니다. 식욕과 체중 감소는 매우 흔하며, 특히 경미한 갈증과 함께 나타납니다. 요붕증의 증상은 범뇌하수체기능 저하증, 뇌성 비만, 말단비대증의 틀 안에서 발견될 수 있습니다. 이러한 증상이 동반되면 증상이 사라지는 경우가 많습니다.

정신병리학적 증상은 매우 흔하며 무기력증과 불안-우울 증후군의 형태로 관찰됩니다.

소아 요붕증은 경미한 식물적 장애를 보입니다. 이러한 장애는 더 흔하게 영구적이지만, 주로 교감신경-부신을 중심으로 하는 식물적 발작이 발생할 수도 있습니다. 영구적 식물적 장애는 주로 발한 소실, 건조한 피부 및 점막으로 나타나며, 일반적으로 요붕증 증상을 동반합니다. 이 외에도 혈압 변동과 상승 경향, 빈맥 경향이 종종 관찰됩니다. 신경학적 검사에서는 요붕증의 산발적인 증상만 나타납니다. 두개골 조영술에서는 두개골 기저부가 납작하고 터키안(sella turcica)의 크기가 작은 소견을 보이는 경우가 많으며, 이는 유착성 뇌파(dysraphic brain wave)의 징후일 가능성이 높습니다. 뇌파 장애는 다른 신경-대사-내분비 질환의 장애와 유사합니다.

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진단 소아 비당뇨병의 비율

• 소변의 상대 밀도가 1001-1005인 다뇨증과 다음증 .
• 3시간 수액 배제 검사: 소변의 상대 밀도는 낮게 유지되고 혈장 삼투압은 증가합니다. 혈장 삼투압은 정상인데 소변의 상대 밀도가 증가하는 것은 심인성 다음증을 시사하며, 이는 유아기에 매우 흔합니다.
• 바소프레신 검사(5 U 피하): 항이뇨호르몬의 절대적 결핍(시상하부-뇌하수체성 당뇨병)이 있는 경우, 소변의 상대적 밀도가 증가하고, 항이뇨호르몬 저항성(신원성 당뇨병)이 있는 경우, 소변의 상대적 밀도는 낮은 상태로 유지됩니다.

기기 연구

시상하부-뇌하수체 영역을 시각화하기 위해 CT, MRI, 두개골 엑스레이 검사를 실시합니다.

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감별 진단

소아 요붕증은 심인성으로 나타나는 과음이나 원발성 다음증과 구별됩니다. 또한, 조현병 환자에서 일부 사례에서 관찰되는 다음증에 대해서도 기억해야 합니다.

심인성 다뇨증에서 건식 섭식 검사는 이뇨를 감소시키고, 소변의 상대 농도를 건강한 사람에서 관찰되는 수준(최대 1020)으로 높이는 데 도움이 되며, 환자의 상태와 탈수 증상은 악화시키지 않습니다. 감별 진단의 다음 단계는 바소프레신에 대한 신세뇨관의 무감각을 특징으로 하는 신원성 요붕증을 배제하는 것입니다. 다음과 같은 신원성 요붕증 유형을 고려해야 합니다. 체세포성, 감염성 질환 및 중독으로 인한 후천성 요붕증; 항이뇨호르몬에 반응하는 신세뇨관 발달에 유전적 결함이 있는 가족성 요붕증.

소아의 중증당뇨병을 다른 병리적 상태와 감별하기 위해서는 비뇨생식기계, 신장 기능, 혈액계에 대한 철저한 검사와 위의 검사가 필요합니다.

치료 소아 비당뇨병의 비율

소아 요붕증의 원인 제거는 증상이 있는 소아를 치료하는 첫 번째 단계입니다. 이 경우, 종양에 대한 수술적 치료나 방사선 치료가 사용됩니다.

바소프레신 제제를 이용한 대체 요법이 시행됩니다. 데스모프레신은 하루 3회 투여합니다. 용량은 소변의 상대 농도에 따라 하루 100~600mcg 범위에서 환자 개인에 맞게 조절합니다. 수분 섭취 제한은 고삼투압증과 탈수를 유발할 수 있으므로, 환자는 수분 공급이 어려운 상황을 피해야 합니다.

예보

아이들이 자유롭게 물을 마신다면 요붕증은 생명을 위협하지 않습니다. 항이뇨호르몬제를 이용한 호르몬 대체 요법은 생존 및 업무 능력에 대한 양호한 예후를 결정합니다. 시상하부-뇌하수체 영역에 체적 형성이 있는 경우, 예후는 위치와 치료 가능성에 따라 달라집니다.

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