가족성 또는 선천성, 비당뇨병성 당뇨병

가족성 또는 선천성 요붕증은 성별과 관계없이 유아기에 발생하는 매우 드문 질환입니다. 사후 부검에서 시상하부의 시상하부 신경세포의 저발달은 실방실 신경세포의 저발달보다 덜 흔했으며, 신경뇌하수체 감소도 관찰되었습니다. 매우 드문 경우, 요붕증은 상염색체 우성 유전을 동반한 유전 질환이나 JC 연관 질환에 기인할 수 있으며, 로렌스-문-바르데-비들 증후군과 같은 희귀 질환의 틀 안에서 관찰될 수 있습니다.

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원인 선천성 비당뇨병

요붕증은 혈관 질환으로 인해 발생할 수도 있습니다. 우선, 뇌동맥환(윌리스환)의 동맥류가 있으며, 가장 흔한 것은 전교통동맥(anterior communicatory)의 동맥류입니다. 뇌동맥환 앞쪽 부분의 동맥류가 파열되면 시상하부의 시상하부상핵과 누두부(infundibular region)가 손상될 수 있습니다. 따라서 요붕증의 임상 양상은 시한 증후군의 틀 안에서 뇌하수체의 허혈성 산후 괴사, 즉 뇌하수체 전엽 호르몬 결핍과 함께 나타날 수 있습니다.

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치료 선천성 비당뇨병

중등도 선천성 요붕증 치료는 항이뇨호르몬을 함유한 약물로 시작해서는 안 됩니다. 초기 치료에는 클로로티아지드 계열 이뇨제(가급적 하이포티아지드 25mg을 하루 4회 복용)와 혈당 강하제인 설포닐우레아 유도체인 클로르프로파미드 100~200mg을 하루 복용해야 합니다.

요붕증에서 이 약물들의 작용 기전은 현재 완전히 밝혀지지 않았습니다. 하이포티아지드는 신장의 농축 능력을 향상시켜 헨레고리 상행각에서 나트륨 재흡수를 억제하여 소변의 최대 희석을 방지하는 것으로 알려져 있습니다. 하이포티아지드는 체내 나트륨 함량을 약간 감소시킴으로써 세포외액량을 감소시키고 근위세뇨관에서 염분과 수분의 재흡수를 증가시켜 소변의 상대 밀도를 증가시키고 그에 비례하여 소변량을 감소시킵니다. 또한, 하이포티아지드는 중추 갈증 기전을 억제하는 효과가 있습니다.

저혈당제는 항이뇨호르몬의 신세뇨관 작용을 강화하고 항이뇨호르몬 분비를 어느 정도 자극합니다. 소량의 핀렙신(0.2g)을 하루 1~2회 복용하면 효과가 있다는 보고가 있습니다. 핀렙신은 저나트륨혈증을 유발하여 염분 균형을 조절하고 질환 경과를 개선할 수 있습니다. 클로피브레이트(미클레론) 2캡슐(0.25g)을 하루 3회 복용했을 때도 긍정적인 효과가 나타났습니다.

이 약물의 요붕증에 대한 작용 기전은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 내인성 항이뇨호르몬을 분비하는 것으로 알려져 있습니다.

요붕증 치료에는 향정신성 약물을 처방하여 정신병리학적 증후군에 영향을 미치는 것이 필수적입니다. 아미트립틸린과 멜레릴의 영향으로 요붕증 증상이 완화되는 것으로 나타났습니다. 이러한 약물은 액체 매체의 고삼투압을 감소시켜 저나트륨혈증을 유발할 수 있습니다. 또한, 이러한 약물이 카테콜아민 수치 변화를 통해 항이뇨호르몬 분비를 개선할 가능성이 있습니다.

중증 요붕증의 경우 항이뇨호르몬을 함유한 약물을 사용해야 합니다. 아디우레크린 분말은 0.03~0.05g을 하루 3회 코로 흡입합니다(효과는 15~20분 후에 나타나며 약 6~8시간 지속됩니다). 또는 피투이트린은 1ml(5U)씩 하루 2회 피하 또는 근육 주사합니다. 항이뇨호르몬을 함유한 약물 치료는 장기간 지속되어야 합니다. 이러한 약물들은 신원성 요붕증 환자에게 효과가 없습니다. 약물 치료와 함께 염분 섭취 제한과 같은 보조적인 치료 방법도 고려해야 합니다.