다낭성 신장 질환의 증상

다낭성 신장 질환은 다양한 증상을 보입니다. 환자의 나이, 낭종의 수와 크기, 그리고 장기 실질의 완전성에 따라 달라집니다. 다낭성 신장 질환의 가장 흔한 증상은 요추 및 상복부 통증, 심혈관 질환, 거대혈뇨, 만져지는 신장 비대, 갈증, 다뇨증, 그리고 기타 신부전 증상입니다.

요추 부위 통증은 40~70%의 환자에서 비교적 초기에 나타나며, 나이가 들면서 90%의 환자에서 나타납니다. 대다수의 환자에서 통증은 불규칙적이고 간헐적입니다. 통증의 강도는 신장의 요역동학 및 미세순환 장애의 정도와 신우신염의 중증도에 따라 달라집니다.

상복부 통증은 비대해진 신장이 복강 내 장기를 압박하고 신장 인대 조직의 긴장으로 인해 발생합니다. 소화불량과 통증이 동반된 경우, 급성 위장관 질환으로 오인되는 경우가 많으며, 이는 때때로 부당한 응급 개복술의 원인이 되기도 합니다. 심혈관 질환은 심통, 두통, 현기증으로 나타납니다. 다낭성 신장 질환 환자의 70~75%에서 높은 이완기 혈압(110mmHg 이상)을 동반한 증상성 동맥 고혈압이 관찰되는데, 이는 대부분의 환자에서 동맥 고혈압이 악성임을 의미합니다.

고혈압의 정도는 낭종에 의한 신실질 압박으로 인한 신장 조직의 허혈에 따라 달라지며, 이는 신장의 위축과 신내압 상승을 초래합니다. 또한, 신실질이 결합조직으로 비대칭적으로 치환된 신우신염이 발생하면 신장 기능 장애가 악화됩니다. 환자의 70~75%에서 망막병증은 안저 검사에서 확인됩니다.

갈증과 다뇨증은 다양한 단계의 만성 신부전 증상으로 나타납니다. 더운 날씨에 다낭성 신장 질환 환자는 하루에 최대 3~4리터의 수분을 섭취하고 최대 2~2.5리터의 수분을 배출합니다. 갈증과 다뇨증은 신장의 집중력 저하를 특징으로 합니다.

다낭성 신장 질환의 증상인 거대혈뇨는 환자의 30~50%에서 발견되며, 종종 단기간의 총 출혈이며, 일반적으로 생명을 위협하는 빈혈을 동반하지 않습니다. 출혈의 원인은 대부분 신우신염으로 이어지는 울혈성 질환인 신우신염(fornices)이며, 이로 인해 신우신염이 발생합니다. 대부분의 환자에서 거대혈뇨는 항염증 치료, 지혈제 복용, 그리고 휴식으로 호전될 수 있습니다. 드물게 심각한 혈뇨가 있는 경우 수술적 처치가 필요합니다.

다낭성 질환을 앓는 환자의 70~80%는 신장이 비대해 있으며, 비대해진 신장을 직접 만져보는 경우가 많습니다. 이동성 다낭성 신장은 종종 발견되는데, 전복벽을 통해 쉽게 만져지며, 표면에 울퉁불퉁하고 때로는 통증이 있습니다.

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다낭성 신장 질환의 합병증

다낭성 신장 질환의 합병증은 매우 다양하고 많으며, 종종 사망으로 이어집니다. AV Lyulko 등(1978)은 비뇨기과적, 신경계적, 신원성 고혈압의 합병증 그룹을 제시했습니다. 비뇨기과적 합병증에는 신우신염, 요로결석, 낭종 화농, 낭종강 출혈 등이 있습니다. 또한, 다낭성 신장은 신생물과 결핵의 영향을 받을 수 있습니다.

다낭성 신장 질환에 신우신염이 추가되면 동맥 고혈압과 중증 신부전이 발생하여 그 발생이 현저히 증가합니다. 신경학적 합병증으로는 고혈압으로 인한 뇌내 출혈이 있습니다. 저칼슘혈증과 함께 경련이 발생합니다. 질소 대사 장애로 인한 중독은 신경 세포의 대사에 영향을 미칩니다. 고혈압은 대상부전 단계의 다낭성 신장 질환과 지속적으로 동반됩니다.

다낭성 질환의 임상 경과는 여러 단계로 구분됩니다. IM Talman(1934), E. Bell(1950), MD Javad-Zade(1975)는 5단계로 구분하였고, NA Lopatkin과 AV Lyulko(1987)는 3단계로 분류했습니다. 즉, 보상성 또는 준임상성, 준보상성, 비대상성 또는 요독성입니다.

보상성 또는 임상 전 단계는 느리고 잠복적인 경과와 요추 부위의 약간 둔한 통증이 특징입니다. 대부분 환자의 경우 혈압이 상승하지 않으며 신장의 기능적 용량이 약간 감소합니다.

아대상기(subcompensated stage)는 갈증, 두통, 환자의 빠른 피로, 구강 건조, 메스꺼움 등 다낭성 신장 질환의 증상을 특징으로 합니다. 혈압이 상승하고, 활동 능력이 감소합니다. 이러한 모든 현상은 신부전 발생과 관련이 있습니다.

질병의 비대상성 단계에서는 다낭성 신장 질환과 부분대상성 신장 질환의 증상이 더욱 뚜렷하고 심각합니다. 모든 환자는 기능 장애를 겪습니다. 신장의 기능 상태가 급격히 저하되고, 여과 및 농축 능력이 손상되며, 혈청 내 요소와 크레아티닌 농도가 현저히 증가합니다. 대부분의 환자에서 고혈압은 악성으로 발전하고 지속적인 빈혈이 나타납니다.

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