거대 요관염 치료

거대요관 치료에는 항상 수술적 개입이 필요합니다(방광 의존성 질환의 경우 제외). 거대요관이 요관류, 원위부 요관의 폐쇄성 결석 또는 기타 소변 배출 장애로 인한 경우, 거대요관 수술적 치료는 거대요관 제거를 목표로 해야 하며, 필요한 경우 요관 교정 및 요관 개구부의 항역류 성형술을 병행해야 합니다.

방광요관괄약근 부위 접근성에 따른 거대요관 수술 치료 그룹:

• 방광내;
• 방광외;
• 결합된

가장 널리 시행되는 방광내 요관 재이식술은 코헨 수술(1975)입니다. 배리 수술은 방광외 요관낭문합술 중 가장 성공적인 수술법입니다. 복합 접근법을 이용한 요관낭문합술 중에서는 폴리타노-리드베터 수술이 가장 활발하게 시행됩니다.

요관 모델링

요관방광문합술의 모델링과 같은 특징은 이 글에서 더 자세히 다룰 가치가 있습니다. 거대요관에서 요관(UUT)이 현저히 확장된 경우, 소변 배출을 회복하는 것만으로는 충분하지 않다는 것은 명백합니다. 이러한 경우에는 확장된 요관의 직경을 줄이는 것, 즉 "좁히는" 것이 필요합니다. 요관을 "좁히는" 방법 중 칼리친스키, 마티센, 호드슨, 헨드렌, 로파트킨-푸가체프의 방법이 적용되었습니다. 로파트킨-로파트키나.

요관이 방광에서 분리되면 비워지면서 부분적으로 수축이 일어납니다.

날카롭고 무딘 방법을 사용하여 요관의 주름을 점진적으로 펴고 신장 쪽으로 요관을 전진시킵니다. 대부분의 경우 거대요관은 배아성 결합 조직막("유착")으로 덮여 있으며, 이는 요관의 굴곡을 고정하는 역할을 합니다. 이러한 "유착"을 절개하면 보통 급격히 길어진 요관을 곧게 펴는 것이 가능합니다. 이러한 "탈피"는 혈액 공급과 신경 분포를 방해하지 않으며, 이는 요관 수축 활동이 정상인 수술 환자의 추적 검사 결과(배설성 요로 조영술에서 낭포 존재)를 통해 확인되었습니다.

모델링의 다음 단계는 요관의 횡단 절제술로, 요관낭 문합술의 정확한 시행에 필요한 길이를 확보합니다. 절제된 요관 벽 조직은 조직학적 검사를 위해 보내지며, 이는 수술 후 문합부 고정 시기와 수축력 회복에 대한 예후를 결정하는 데 매우 중요합니다.

거대요관 수술 치료의 다음 단계는 원위 요관의 종방향 사선 절제술입니다. 환자의 연령에 따라 종방향 절제술의 길이는 다를 수 있지만, 일반적으로 요관 하부 1/3에 해당합니다. NA 로파킨은 요관 손상을 최소화하고 신경근육 요소를 최대한 보존하기 위해 절제술 대신 요관 중복술을 시행합니다. 중복술을 시행할 때는 단속 봉합사를 사용하고 "잉크병 유출 방지" 원칙에 따라 요관낭문합술을 시행하는 것이 권장됩니다.

요관은 흡수성 봉합사를 사용하여 측벽을 따라 연속적으로 봉합합니다. 모형 제작 후 요관의 내강은 배변 기능이 저하된 상태에서도 소변의 원활한 통과를 보장해야 하며, 그 직경은 방광벽의 항역류 터널 크기에 맞아야 합니다. 거대요관에 대한 추가 수술적 치료 과정은 표준 요관방광문합술 시행 방법과 다르지 않습니다. 문합 직전에 필요한 직경(10-12 CH)의 삽관 배액관을 사용하여 요관을 고정합니다. 조직학적 검사로 확인되는 벽의 경화 변화 정도에 따라 7~14일 동안 요관 고정을 시행합니다.

일반적으로 조직학적 검사에서 신경 및 탄성 섬유의 급격한 감소, 근육 다발의 거의 완전한 위축을 동반한 근육층의 심각한 경화, 점막하층의 섬유화, 분절성 요관염이 드러납니다.

거대요관에 대한 요관방광문합술의 효과는 수술 방법에 따라 다르지만 93-99%이다.

신장의 분비 능력이 극도로 현저하게 감소한 경우(동적 신우조영술 시 분비 장애가 95% 이상인 경우) 신요관절제술을 시행합니다.

신부전이나 거대요관으로 인한 화농성 패혈증 합병증으로 인해 환자의 생명이 즉각적으로 위협받는 경우, "구조" 요관피부문합술(현수, T자형, 말단)을 시행하여 환자를 심각한 상태에서 벗어나게 합니다. 이후 거대요관의 주요 원인을 제거한 후 요관피부문합술을 시행합니다.

UUT에서 소변을 우회시키는 또 다른 방법은 경피적 천자 신루술(percutaneous puncture nephrostomy)로, 요관피부문합술(ureterocutaneostomy)에 비해 외상이 덜한 것으로 간주됩니다. 따라서 거대요관에 대한 반복적인 수술적 치료를 통해 요관피부문합술을 봉합할 필요가 없습니다.

거대요관 치료: 최소 침습적 방법

최근, 거대요관증을 치료하는 다양한 최소 침습적 방법이 점점 더 적극적으로 도입되고 있습니다.

• 내시경적 해부술
• 부르주아지;
• 풍선 확장술
• 폐쇄성 거대요관에 대한 PMS 스텐트 삽입;
• 역류성 거대요관의 요관구에 내시경을 이용하여 부피 증가제를 주입하는 방법.

그러나 최소 침습적 거대요관 치료 방법의 장기적인 결과에 대한 자료가 부족하여 이러한 방법의 사용이 제한적입니다. 최소 침습적 방법은 주로 허약한 환자, 심각한 동반 질환이 있는 환자, 그리고 일반적으로 받아들여지는 거대요관 수술적 치료에 대한 다른 금기 사항이 있는 환자에게 사용됩니다.

따라서 신경근육성 이형성증에서 거대요관의 수술적 치료는 신우에서 요관을 통해 방광으로 소변이 통과할 수 있도록 회복시키고, 신경근육 기관의 기능을 손상시키지 않으면서 길이와 직경을 줄이며, 방광요관역류(VUR)를 제거하는 것을 목표로 합니다. 거대요관 이형성증의 교정을 위해 200가지 이상의 방법이 제시되었습니다. 수술 방법 및 수술적 개입의 선택은 질환의 임상적 증상의 특성과 정도, 합병증의 유무, 그리고 환자의 전반적인 상태에 따라 결정됩니다.

거대요관증에 대한 보존적 치료는 효과적이지 않습니다. 수술 전 기간에는 보존적 치료를 사용할 수 있는데, 가장 신중하게 선택한 항균제를 사용하면 몇 주 동안, 드물게는 몇 달 동안 신우신염의 관해를 얻을 수 있기 때문입니다.

그러나 정상적인 신장 기능이 확립된 경우(방사성 동위원소 연구 방법), 거대요관의 수술적 치료를 일시적으로 중단하는 것이 좋습니다. 왜냐하면 요관의 신경근 이형성, 기능적 폐쇄 및 어린아이의 성장 불균형을 감별 진단하는 것이 매우 어렵기 때문입니다.

신장 기능 상실이 발견되면 거대요관 수술적 치료가 필요합니다.

완화 수술(신장 수술, 신우 수술, 요관 수술, 상방방광루술)은 효과가 없습니다. 요관 신경근육 이형성증은 근본적인 치료법이 필요합니다. 질병 1기와 2기에 수술을 받은 환자에서 가장 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 대부분의 환자는 질병 3기 또는 2기에 비뇨기과 검사 및 치료를 위해 병원으로 의뢰됩니다. 3기에서는 신장과 요관의 병변이 사실상 비가역적이기 때문에 수술 적응증은 상대적입니다. 따라서 거대요관증 치료의 효과는 무엇보다도 이 발달 장애의 진단을 개선함으로써, 즉 체성 소아 병원 및 진료소에 요로장기학적 검사법을 보다 널리 도입함으로써 증가할 수 있습니다.

거대요관증의 수술적 치료는 진단 및 수술 전 준비 후 일반적인 요건에 따라 모든 연령대에서 시행됩니다. 이 질환에 대해 기다리는 것은 타당하지 않습니다. 성형수술은 조기에 시행할수록 더 좋은 결과를 얻을 수 있습니다.

신요관절제술은 신장에 돌이킬 수 없는 파괴적 변화가 생긴 경우, 신장 기능이 급격히 저하된 경우, 그리고 건강한 대측 신장이 있는 경우에만 사용됩니다.

A. Ya. Pytel, AG Pugachev(1977)는 요관 신경근 이형증에 대한 재건성 성형외과의 주요 과제는 폐쇄가 발생한 부위를 절제하고, 직경을 정상 구경으로 모델링하고, 방광에 신이식하고, 항역류 수술을 하는 것이라고 믿었습니다.

경험에 따르면 단순 요관 재이식술은 원위부 절제가 복잡한 항역류 기전 전체를 손상시키기 때문에 만족스러운 기능적 개구부를 형성하지 못합니다. 거대요관의 수술적 치료는 요역동학을 정상화하고 방광요관역류(VUR)를 제거하는 것을 목표로 해야 합니다. 항역류 교정 없이 직접 또는 간접적으로 요낭결석 절개술을 시행하면 대부분의 환자에서 방광요관역류(VUR)로 인해 합병증이 발생하며, 이는 신실질의 비가역적 파괴 과정을 유발합니다. 항역류 수술은 긴 점막하 관을 형성할 경우 성공할 수 있습니다. 재이식된 요관의 직경은 정상에 가까워야 합니다. 따라서 요관 재건 시, 절편의 과도한 길이를 절제하는 것만으로는 충분하지 않습니다.

거대요관 수술

Bischoff의 운영

방광의 해당 부분과 요관의 골반 부분을 이동시킵니다. 요관을 절개하여 골반 부분을 보존합니다. 원위부의 확장된 부분을 절제합니다. 남은 부분으로 관을 만들고 요관 벽내 부분의 보존된 부분과 봉합합니다. 양측에 기형이 있는 경우, 양쪽 거대요관에 대한 수술적 치료를 시행합니다.

J. 윌리엄스는 거대요관을 절제하고 나서 요관을 방광벽에 비스듬히 이식하여 벽과 "커프"를 형성했습니다.

V. Gregor에 따른 작업

하부 직장 주위 절개를 시행합니다. 복막낭을 둔각 절개하여 반대쪽으로 옮깁니다. 요관을 노출시키고 방광 개구부에서 복막외로 분리합니다. 그런 다음 방광 후벽을 분리하고 요관이 들어오는 지점에서 정점 방향으로 3cm 떨어진 점막까지 절개합니다. 요관을 상처 부위에 위치시키고, 그 위에 방광벽을 매듭 봉합사로 봉합합니다. 상처 부위는 단단히 봉합합니다.

V. 폴리타노, V. 리드베터: 재이식된 요관은 먼저 방광 점막 아래로 1~2cm 정도 삽입한 후 표면으로 꺼내 고정합니다.

일부 저자들은 요관 개구부의 좁아진 부분을 절제하고 그 끝을 방광 벽에 형성된 개구부에 봉합합니다.

NA Lopatkin - A.Yu에 따른 작동. 스비들러

M. Bishov의 방법을 사용하여 요관을 형성한 후, 하행 결장의 장막 아래에 요관을 담그는 요관장고정술(ureteroenteropexy)을 시행합니다. 저자들은 요관이 주변 조직에 잘 "매립"되어 장과 요관 사이에 혈관망이 형성되어 추가적인 혈액 공급을 제공한다고 주장합니다. 이러한 거대요관 수술의 단점은 좌측에서만 시술이 가능하다는 것입니다. 우측에서는 역연동성으로만 담그는 것이 가능하여 소변의 흐름을 방해합니다. 또한, 이 수술은 하부 요관 낭종의 확장을 완전히 제거하지 못합니다. 이 방법의 중요한 단점은 하부 낭종을 완전히 움직여야 하며, 이로 인해 완전한 무혈관화 및 탈신경이 유발된다는 것입니다.

이러한 단점을 고려하여 NA Lopatkin, LN Lopatkina(1978)는 거대요관의 새로운 수술적 치료법을 개발했습니다. 이 방법은 근육층인 요관의 혈관화와 신경 지배를 유지하면서 벽내 밸브를 형성하고, 복제를 통해 확장된 부분의 내강을 틈새처럼 좁히는 것으로 구성됩니다.

N. Lopatkin-LN Lopatkina의 운영

서혜부에 아치형 절개를 합니다. 절개 부위의 위쪽 모서리가 늑골궁에 도달할 수 있습니다. 요관의 확장된 부분을 움직입니다. 이 단계의 특징은 요관 혈관에 대한 매우 신중한 접근입니다. 수축력을 잃은 가장 큰 영향을 받은 부위(보통 하부 낭종)를 낭종간 협착 경계를 따라 절제하는 것이 아니라, 1cm 후퇴하여 하부 낭종을 따라 절제합니다. 낭종간 협착부에서 시작하여 나머지 확장된 낭종(혈관은 완전히 보존됨)을 따라 크롬 캣거트(catgut)로 연속 봉합한 스플린트 위에 요관 중복을 형성합니다. 봉합사는 수렴해야 합니다. 요관낭종 문합술의 특징은 하부 낭종(개구부 앞)의 플랩에서 항역류 능선이 형성된다는 것입니다.

이 구멍은 달팽이 모양과 비슷합니다. 따라서 요관이 중복되어 내강이 좁아지고, 그 결과 생긴 막힌 통로는 해부학적 판막 역할을 합니다. 배뇨 시 또는 방광 내 압력이 증가하면 소변이 요관으로 몰려들어 두 통로를 모두 채웁니다. 소변으로 가득 찬 막힌 통로는 벽이 관통 통로와 접촉하여 방광에서 골반강으로의 소변 흐름을 차단합니다.

NA Lopatkin과 LN Lopatkina(1978)가 제안한 거대요관 수술적 치료는 요관 폭을 기준으로 절제하는 수술법과 질적으로 다릅니다. 저자들은 요관 내강을 특정 폭의 띠 모양으로 잘라내는 것이 아니라, 중복된 요관을 만들어 좁힙니다. 이 기술은 여러 가지 장점이 있습니다. 폭을 기준으로 절제하면 비정상 요관으로의 혈액 공급이 상당 부분 차단됩니다. 긴 상처 표면에 흉터가 생기면 요관은 수축력이 급격히 저하된 단단한 관으로 변합니다. 중복된 요관은 혈액 공급을 방해하지 않으며, 요관 벽의 "이중화"로 인해 요관의 연동 운동이 다소 향상됩니다. 신이식술을 통해 인공 개구부 주변에 능선을 형성하는 "이중화된" 요관이 역류를 방지합니다.

AV Lyulko(1981)는 이 수술을 다음과 같이 시행합니다. 요관을 곤봉 모양 절개로 복강외로 노출시키고 확장된 부분을 따라 이동시킵니다. 그런 다음 방광벽에서 2cm 후퇴하여 하부 낭종을 절제하고 원위부를 절개부를 통해 방광 내로 함입시킵니다. 요관 중앙부의 남아 있는 확장된 낭종을 따라 장간막과 혈관을 보존하면서 스플린트에 연속 캣거트 봉합사를 적용하여 중복부를 형성합니다. 그 후, 특수 제작된 클램프를 사용하여 중앙부를 함입된 원위부를 통해 방광 내로 삽입합니다. 양쪽 끝은 단속 캣거트 봉합사로 봉합합니다. 함입된 요관의 원위부가 매우 좁아 통과가 불가능한 경우, 길이 방향으로 절개하고 별도의 캣거트 봉합사로 중복부에 추가 고정합니다.

AV Lyulko, TA Chernenko(1981)는 형성된 "유두"가 위축되지 않고 편평해지며 방광 상피로 덮여 있음을 보여주는 실험 연구를 수행했습니다. 방광 내 압력을 높이더라도 형성된 문합부는 대부분의 경우 방광 역류(VUR) 발생을 예방합니다.

만성 신부전 증상을 동반한 3기 양측 요관 신경근육 이형성증 환자의 치료 계획을 수립하는 것은 매우 어렵습니다. 이러한 환자의 경우 수술적 치료는 두 단계로 시행될 수 있습니다. 먼저 신루관(nephrostomy tube)을 삽입한 후, 원위부에 대한 근치적 수술적 개입을 시행합니다. 최근 이러한 방법은 폐기되었습니다. 먼저 집중 해독 요법, 항균 치료, 그리고 강제 빈뇨 요법을 시행합니다.

상태가 다소 호전되고 신우신염 증상의 활동성이 감소하면, 수술한 요관과 방광의 배액 기간을 연장하는 근치적 수술을 시행합니다. 이러한 환자의 경우, 수술 후 신우신염이 악화되거나 수술하지 않은 요관으로 배액된 신장에 화농성 신우신염이 발생할 위험이 매우 높기 때문에 양쪽 모두에 대한 단일 단계 수술이 효과적입니다. 환자의 상태가 양쪽 모두에 대한 단일 단계 교정 수술을 허용하지 않는 경우, 반대편에 신루술을 시행합니다.

요관 신경근 이형성증 수술은 복합 치료의 한 단계로 간주해야 합니다. 수술 전후에 환자는 항생제 복용을 엄격히 준수하며 항염증제를 처방받아야 합니다. 수술 직후 만성 신부전 임상 증상이 있는 3세 미만 소아와 그보다 나이가 많은 소아는 집중적인 항균 치료와 함께 5~7일간의 주입 요법을 시행합니다. 혈장 전해질 조성 모니터링 및 교정, 산-염기 균형 정상화가 필요합니다. 소아의 연령에 따라 2~3일 간격으로 분할 수혈을 시행하고, 비타민 요법을 병행해야 합니다. 요관 요로를 더 빨리 소독하기 위해 요관과 방광에 삽입된 배액관을 디메틸설폭사이드 용액이나 기타 소독제로 세척해야 합니다.

퇴원 후 환자는 비뇨기과 전문의의 진료를 받아야 하며, 소아 환자는 소아과 전문의의 진료를 받아야 합니다. 10~14일 간격으로 10~12개월 동안 지속적으로 항생제 치료를 시행해야 하며, 소변 세균 검사 결과와 항생제 내성 검사를 바탕으로 약제를 변경하는 것이 좋습니다. 항균제의 경구 투여와 이온영동법(소독제 이온영동법, 요오드화칼륨, 네오스티그민메틸황산염, 스트리크닌, 인덕터뮴, 전기 자극)을 통한 국소 투여를 병행하는 것이 좋습니다. 수술 후 히알루로니다아제, 피리미딘염기, 알로에 및 기타 생체 자극제를 투여하면 수술 부위 요관으로의 혈액 공급을 개선하고, 요로벽과 주변 조직의 경화를 줄이며, 회복 과정을 촉진하는 데 도움이 됩니다.

추가 관리

거대요관 수술 후 외래 추적 관찰은 비뇨기과 전문의와 신장내과 전문의가, 소아 환자의 경우 소아과 전문의가 시행해야 합니다. PMS의 양호한 개통 상태와 5년 동안 신우신염 악화가 없는 경우, 해당 아동은 등록에서 제외될 수 있습니다.

예측

거대요관증의 수술 후 예후는 주로 신장 기능의 보존 여부에 달려 있습니다.