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전신 혈관염을 유발하는 요인은 무엇인가요?
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 04.07.2025
전신성 혈관염의 원인
전신 혈관염은 반응성 변화가 있는 소아에게 발생합니다. 발생에 기여하는 요인 중 가장 중요한 요인은 빈번한 급성 감염성 질환, 만성 감염 부위, 약물 알레르기, 혈관 또는 류마티스 질환에 대한 유전적 소인입니다. 전문가들은 세균 또는 바이러스 감염(연쇄상구균, B형 또는 C형 간염, 바이러스, 헤르페스바이러스, 파보바이러스), 감작의 배경이 되는 알레르기 반응, 활동을 허용하거나 유지하는 요인 등에 대해 감염과 알레르기 모두를 중심으로 논의합니다.
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전신성 혈관염의 병인
병인학적으로, 혈액을 순환하며 혈관벽에 침착된 면역 복합체, 다양한 직경의 동맥벽에서 증식-파괴적 변화를 동반한 면역 염증, 혈관 내피 손상, 혈관 투과성 증가, 과응고, 그리고 혈관 손상 부위의 허혈이 매우 중요합니다. 최근 여러 전신 혈관염의 병인학적 측면에서 협심증-호중구 세포질 항체(ANCA)의 형성이 매우 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있습니다. ANCA는 호중구와 단핵구의 세포질 내 다양한 구성 요소와 반응하는 기관 특이적 항체입니다. 사이토카인이 존재할 경우, ANCA는 호중구의 탈과립, 혈관 내피 세포의 부착 및 손상을 유발하고, T 림프구의 증식을 자극하여 육아종성 염증을 유발합니다. ANCA에는 두 가지 유형이 있습니다.
- cANCA와 pANCA. cANCA는 확산적(전통적) 세포질 발광을 유발하는 항체입니다. pANCA는 호중구 세포질의 핵주위 발광을 유발하는 항체로, 골수과산화효소 및 기타 호중구 효소와 관련하여 더욱 특이적입니다. cANCA는 베게너 과립종증 환자의 90%에서 활동기에 검출됩니다.
- pANCA는 미세 다발혈관염 환자의 60%, 처그-스트라우스 증후군 환자의 50%, 베게너 육아종증 환자의 15%에서 나타납니다. 따라서 전신 혈관염의 작업 분류에서 미세 다발동맥염, 베게너 육아종증, 그리고 처그-스트라우스 증후군은 현재 ANCA 관련 혈관염으로 분류됩니다.