셀리악병(글루텐 장병증) - 치료

셀리악병의 주요 치료법 중 하나는 글루텐을 완전히 제거하는 식단입니다. 셀리악병 소아에게서 밀 단백질 독성이 나타나고 식단에서 글루텐을 제거해야 한다는 필요성은 30여 년 전에 확립되었습니다. 이후, 치료받은 셀리악병 환자의 조직학적으로 정상인 소장에 밀, 보리, 호밀 가루를 섭취시켰을 때, 셀리악병 특유의 병변이 동반되는 증상이 빠르게 나타났다는 사실이 밝혀졌습니다. 글루텐을 함유한 모든 곡물(밀, 보리, 호밀, 그리고 귀리)을 식단에서 완전히 제거하는 것은 비교적 쉽지만, 실제로 그러한 식단을 실천하는 것은 매우 어렵습니다. 밀은 많은 식품(과자, 소스, 통조림, 인스턴트 커피 등)의 가장 흔한 성분이기 때문에, 의사와 영양사가 셀리악병을 앓고 있는 모든 환자와 소위 위험군에 속하는 의심 환자는 글루텐 없는 식단을 꾸준히 고수해야 한다는 것을 끊임없이 홍보해야 합니다. 특히 이러한 식단은 이 질병에서 악성 신생물의 발병을 예방하는 효과가 있습니다.

밀, 호밀, 보리 또는 귀리의 글루텐을 함유하지 않는 식단은 균형 잡혀야 하며 정상적인 양의 지방, 단백질(처음에는 하루 100g) 및 탄수화물을 함유해야 합니다.

일부 환자들은 소량의 밀가루 섭취에도 매우 민감하게 반응하여 귀리를 통증 없이 섭취할 수 있으므로, 귀리를 식단에 조심스럽게 추가해 볼 수 있지만, 완화 기간에만 시도해야 합니다. 질병의 급성기에는 귀리를 식단에서 제외하는 것이 가장 좋습니다.

쌀, 콩, 옥수수 가루, 감자, 채소, 과일, 베리류, 동물성 식품은 완전히 무독성이므로 식단에 포함해야 합니다. 글루텐 프리 식단은 이 질환 환자에게 평생 필수적입니다. 글루텐 프리 식단을 준수하려면 두 가지 원칙이 필요합니다. 먼저 치료를 처방하고, 임상적으로 호전되면 조직학적으로 진단을 확진하는 것입니다. 글루텐 프리 식단 치료가 실패하는 가장 흔한 이유는 글루텐이 완전히 제거되지 않았기 때문입니다.

심각한 대사 장애가 없고, 환자의 규율과 글루텐 없는 식단의 지속적인 준수 필요성에 대한 인식이 있는 경우, 입원 사유는 거의 없습니다. 심각한 대사 장애가 있거나, 글루텐 제거에 대한 반응이 없거나, 글루텐을 식단에서 지속적으로 제거하는 것의 높은 효과에 대한 환자의 인식이 부족한 경우에는 입원이 필요합니다. 환자가 글루텐 없는 식단 치료에 반응하지 않는 장병증을 앓고 있는 경우, 다른 원인 식품을 찾아내기 위한 시도를 해야 하지만, 그 원인을 찾아내는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다.

셀리악병 환자의 글루텐 내성 정도는 환자마다 다릅니다. 이러한 차이는 글루텐 제거 후 장 흡수 기능이 정상 또는 정상에 가깝게 회복되는 환자에서 가장 두드러집니다. 이러한 경우, 환자는 소량의 글루텐에도 내성을 보이며 관해 상태를 유지하며, 때로는 질병 악화에 영향을 미치지 않는 식단을 따르지 않을 수도 있습니다. 다른 환자들은 소량의 독성 글루텐에도 매우 민감하게 반응합니다. 구운 빵 두 조각과 같이 소량의 글루텐이 함유된 음식을 소화한 후 몇 시간 이내에 콜레라와 유사한 심한 물설사를 경험합니다. 심한 설사로 인한 급성 탈수는 생명을 위협하는 쇼크, 즉 "글리아딘 쇼크"를 유발할 수 있습니다.

글루텐 없는 식단으로 치료하면 근위부 장의 중증 병변에 비해 원위부 장의 경증 병변이 더 빠르게 퇴행합니다. 임상적 호전은 근위부 병변의 중증도보다는 장의 조직학적 호전 정도와 더 명확하게 상관관계를 보입니다. 이는 형태학적 호전보다 임상적 호전이 더 일찍 나타나는 이유를 설명하며, 형태학적 호전은 수개월 동안 나타나지 않을 수 있습니다. 궁극적으로 글루텐 없는 식단을 섭취한 환자의 약 50%는 근위부 소장 점막이 정상화되고, 나머지 환자는 부분적으로 회복되어 정상에 가까워집니다. 일부 환자는 좋은 임상적 효과에도 불구하고 손상된 상태를 유지합니다. 장기간 입원하면 어떤 환자가 글루텐을 소화하지 못하는지 확인할 수 있습니다. 치료받지 않은 셀리악 장병증 환자는 우유와 유제품을 잘 견디지 못하는데, 이는 우유와 유제품 섭취 후 복부 팽만, 설사, 경련성 복통이 발생하기 때문입니다. 그러나 우유와 유제품은 불쾌한 증상을 유발할 경우에만 식단에서 완전히 제외됩니다. 이러한 제품은 열악한 식단을 가진 환자의 단백질, 칼슘, 칼로리를 공급하는 훌륭한 공급원입니다. 관찰 결과, 많은 중증 환자조차도 글루텐 프리 식단 치료 초기에는 소량의 우유를 섭취할 수 있었습니다. 장의 구조와 기능이 정상화됨에 따라 환자들은 우유에 대한 내성을 더욱 향상시킵니다.

추가 치료. 중증 질환의 경우, 글루텐 프리 식단 외에도 적절한 대체 요법을 통해 흡수 부족으로 인한 질환을 교정해야 합니다. 따라서 빈혈의 경우, 특정 물질의 결핍 정도에 따라 철분, 엽산 및/또는 비타민 B12가 추가로 처방됩니다. 출혈, 출혈 징후, 프로트롬빈 시간의 현저한 연장이 있는 경우, 비타민 K 또는 그 유사체를 비경구적으로 투여하는 것이 좋습니다.

심한 설사로 인한 탈수 및 전해질 고갈 환자의 경우, 집중적인 정맥 수액 및 전해질 보충이 필수적입니다. 저칼륨혈증은 중증의 경우 염화칼륨을 비경구적으로, 경증의 경우 경구 투여로 신속하게 교정할 수 있습니다. 드물지만 경련이 발생하는 경우, 글루콘산칼슘 1~2g을 긴급 정맥 투여해야 합니다. 투여 효과가 없다면, 저마그네슘혈증으로 인한 경련일 수 있습니다. 이러한 경우, 묽은 황산마그네슘 0.5g을 매우 천천히 투여하거나 염화마그네슘을 경구 투여(1일 100밀리당량 분할 투여)할 수 있으며, 이는 더 안전하고 일반적으로 충분합니다. 저칼슘혈증, 골다공증 및 골연화증의 임상적 또는 방사선적 징후가 있는 경우, 글루콘산칼슘 또는 젖산칼슘(1일 6~8g) 형태의 칼슘 제제와 비타민 D가 필수적입니다. 심각한 지방변을 동반한 글루텐 장병증 환자에게는 글루텐 식단의 영향으로 장 흡수가 정상화될 때까지 칼슘과 비타민 D를 추가로 투여하는 것이 좋습니다. 이는 뼈에서 칼슘이 이동하는 것을 방지하기 위함입니다. 비타민 D와 칼슘 과다 복용으로 인한 부작용을 예방하기 위해 혈청 칼슘 수치를 모니터링해야 합니다. 고칼슘혈증이 발생하면 즉시 투여를 중단해야 합니다.

흡수 장애가 있는 셀리악 장병증 환자의 경우, 종합 비타민제 형태로 비타민 A, 티아민, 리보플라빈, 니코틴산, 피리독신, 비타민 C, E를 치료용량으로 투여하는 것이 권장되지만, 일부 연구자들은 이러한 비타민을 추가로 투여할 필요성에 대해 의문을 제기합니다.

코르티코스테로이드 치료는 중증 질환과 동반될 수 있는 이차성 일과성 부신 기능 부전의 응급 치료로만 사용해야 합니다. 일반적으로 글루텐 무함유 식단을 통해 중증 환자에서도 상당히 빠르고 지속적인 호전을 보입니다.

흡수 장애로 인해 영양소뿐만 아니라 약물의 흡수도 방해받는 경우, 글루텐 없는 식단의 영향으로 흡수 과정이 개선될 때까지 약물을 비경구적으로 투여해야 한다는 점을 강조해야 합니다.

정확하게 진단되고 치료된 환자의 예후는 매우 좋습니다. 글루텐 장병증을 적시에 발견하지 못하면 탈진, 출혈, 동반 감염 또는 이차성 부신 기능 부전으로 인해 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다.

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