세레자임

1형 또는 3형 고셔병 환자 치료에 적극적으로 사용되는 약물입니다. 신경병증 증상이 있거나 없는 환자 모두에게 장기적인 효소 대체 요법으로 사용됩니다.

적응증 세레자임

약물 처방의 근거가 될 수 있는 질병의 주요 증상 중에는 다음 사항을 강조해야 합니다.

1. 빈혈(철분 결핍성 빈혈 제외).
2. 뼈 질환(비타민 D 결핍을 동반하는 질환 제외).
3. 혈소판감소증.
4. 비장비대 또는 간비대.

릴리스 양식

본 제품은 동결건조 형태로 제공되며, 두 가지 수액 용액(200 및 400 U)을 제조하는 데 사용할 수 있습니다. 본 제품은 약국에서 20ml 용량의 소형 바이알로 구입할 수 있습니다. 본 제품은 활성 성분인 이미글루세라제 200(400) U를 함유하고 있습니다. 이는 중국 햄스터의 난소에서 재조합 DNA 기술을 사용하여 생성한 변형된 형태의 글루코세레브로시다제입니다.

약력학

세라마이드와 포도당은 이미글루세라제에 의해 당지질인 글루코세레브로시드가 가수분해되어 막 지질의 정상적인 분해 과정을 통해 촉매됩니다. 글루코세레브로시드는 주로 세포 내 조혈 대사를 통해 생성됩니다. 고셰병 환자는 β-글루코세레브로시다제 효소의 활성 결핍을 보입니다. 이로 인해 글루코세레브로시드 지질이 조직 대식세포에 축적됩니다. 이 세포들은 "고셰 세포"라고 불리며, 이 지질로 인해 완전히 과부하될 수 있습니다.

고셔병 세포는 일반적으로 골수, 간, 장, 비장, 신장, 심지어 폐에서도 발견됩니다. 전문가들은 이 질환의 이차적 증상으로 빈혈과 혈소판 감소증을 꼽으며, 이는 심각한 간비장비대를 초래합니다. 고셔병의 가장 심각한 합병증은 아마도 골격 발달 합병증(골괴사, 재형성 실패, 골감소증)일 것입니다.

약동학

이 약물을 4회 정맥 주입한 후, 환자는 한 시간 이내에 안정적인 효소 활성을 보입니다. 시술 후 혈장 내 효소 활성은 10분 이내에 감소하기 시작합니다. 일부 전문가들은 주입 시간과 약물 용량이 지표에 영향을 미치지 않는다고 생각하지만, 소수의 환자를 대상으로 임상 연구가 진행되었습니다.

투약 및 투여

고셔병은 전신에 걸쳐 발생하고 이질적이기 때문에 정확한 용량은 담당 의사가 환자를 진찰한 후에만 결정할 수 있습니다. 점적기를 사용하여 1~2시간 동안 정맥으로 주입합니다. 약물 투여 속도는 1 U/kg/분을 초과해서는 안 됩니다. 처음 2주 동안은 60 U/kg의 용량을 투여합니다. 이 용량은 1회 투여합니다. 약물에 대한 알레르기 반응이 발견되지 않으면 치료를 계속해야 합니다. 약물은 일반적으로 2주에 한 번 투여하지만, 용량은 점차적으로 증량합니다.

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임신 세레자임 중 사용

현재 세레자임이 임산부의 건강과 태아 발달에 정확히 어떤 영향을 미치는지에 대한 정보가 충분하지 않습니다. 따라서 임신 중 치료에 세레자임을 사용하는 것은 권장되지 않습니다. 세레자임은 극히 필요한 경우에만 주치의의 처방을 받아야 합니다.

금기 사항

1. 제품의 활성 성분에 대한 불내성.
2. 약물에 대한 알레르기.

부작용 세레자임

1. 토하다.
2. 설사.
3. 메스꺼움.
4. 현기증.
5. 두통.
6. 피부 발진.
7. 혈관부종.
8. 전신성 가려움증.
9. 기관지 경련.
10. 호흡곤란.
11. 주사 부위의 불편함.
12. 체온이 상승합니다.

과다 복용

약물 과다복용 사례는 보고된 바 없습니다.

다른 약과의 상호 작용

약물 상호작용 연구는 수행되지 않았습니다.

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저장 조건

이 약은 +2~-8도의 온도에 있는 냉장고와 같은 서늘한 곳에 보관해야 합니다.

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유통 기한

유통기한은 2년입니다. 이 날짜 이후에는 사용하지 마세요.