부신 증후군

Adrenogenital 증후군 (부신 virilism) 증후군은 과도한 양의 부신 안드로겐 virilization 원인.

진단은 임상 적이며, dexamethasone의 억제 여부에 관계없이 안드로겐 수치의 상승으로 확인됩니다. 원인의 원인을 알아 내기 위해 부피 측정법 형성을 밝힐 때 생검으로 부신 땀샘을 시각화해야 할 수 있습니다. Adrenogenital 증후군의 치료는 원인에 달려 있습니다.

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원인 부신 증후군

부신 양 증후군의 원인은 부신 땀샘 또는 부신 과형성의 안드로겐 분비 종양 일 수 있습니다. 때로는 종양이 과도한 안드로겐과 코티솔을 분비하여 ACTH 분비를 억제하고 반대쪽 부신의 위축을 억제하는 쿠싱 증후군을 유발합니다.

부신 땀샘의 과형성은 대개 선천적입니다. 늦게 virilizing 부신 증식증은 선천적 인 변종이다. 둘 다 코티솔 전구체의 수산화 (hydroxylation)를 위반함으로써 축적되어 안드로겐 생산에 사용됩니다. 고질적 인 증식 증식으로 인해 결손은 부분적이므로 임상 적으로 질병이 성인이 될 때까지는 나타나지 않을 수 있습니다.

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조짐 부신 증후군

효과는 질병 발병 당시 환자의 성별 및 연령에 따라 다르며 여성에게 더 잘 드러납니다. 증상 및 증상은 다모증 (경증은 유일한 징후 일 수 있음), 대머리, 여드름, 음성 변화 (조잡함) 등이 있습니다. 아마도 리비도가 증가했을 것입니다. 예비 아동은 성장을 가속화 할 수 있습니다. 예비 임신 한 소년들은 조기 성숙을합니다. 여자 아이들은 무월경, 자궁 위축, 음핵 비대, 유방 감소, 남성화를 일으킬 수 있습니다.

성인 남성에서는 과도한 안드로겐 부신이 성선 기능을 억제하여 불임을 일으킬 수 있습니다. 고환의 이소성 부신 조직은 종양을 증가시키고 모의 할 수 있습니다.

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진단 부신 증후군

적당한 다모증과의 남성화 gipomenoreey 플라즈마 테스토스테론의 상승 된 수준은 또한, 다낭성 난소 증후군 (스타 인 - 레 벤탈)에서 관찰 할 수 있지만, 부신 성기 증후군 임상 근거 의심된다. 부신 마비의 진단은 부신 땀샘의 증가 된 수준의 안드로겐에 의해 확인됩니다. 소변 부신 과형성은 디 하이드로 에피 안드로스 테론 (DHEA) 및 황산 (DGEAS) 배설 pregnantriola 오면서 종종 감소 자유 코르티솔 수준의 향상. 플라즈마 DHEA, DHEAS, 17gidroksiprogesterona, 안드로 스텐 디온 및 테스토스테론의 수준을 증가시킬 수있다. 레벨 17gidroksiprogesterona kozintropina ACTH 0.25 mg을 투여 부신 과형성의 가장 일반적인 형태의 근육 특성 후 30 분 / l 이상 30 nmol의.

48 시간 동안 6 시간마다 구두로 0.5 mg의 용량으로 덱사메타손이 안드로겐의 과도한 생성을 억제한다면 종양을 손상시키는 것은 배제됩니다. 억제가 발생하지 않으면 부신의 CT와 MRI 및 난소 초음파 검사를 수행하여 종양을 찾아야합니다.

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치료 부신 증후군

부신 과형성에 대한 권장 치료법은 취침시 덱사메타손을 입에서 0.5-1mg 투여하는 것이지만 이처럼 적은 양을 복용해도 쿠싱 증후군의 징후가 나타날 수 있습니다. 또는 코르티손 (하루에 25 mg 1 회) 또는 프레드니솔론 (하루에 1 회 5-10 mg)을 사용할 수 있습니다. Adrenogenital 증후군과 그 증상이 사라지더라도, 다모증과 탈모증은 느리고 목소리는 거칠어지며 비옥함은 손상 될 수 있습니다.

종양이 생기면 부신 절제술이 필요합니다. 코티솔을 분비하는 종양이있는 환자는 수술 전후의 하이드로 코르티손의 임명이 필요합니다. 왜냐하면 피질의 비 체액 부위가 위축되고 억제되기 때문입니다.