기관지 확장성 질환

기관지확장증은 만성 후천성 질환이며, 어떤 경우에는 선천성 질환으로, 돌이킬 수 없을 정도로 변형(확장, 변형)되고 기능적으로 결함이 있는 기관지에서 국소적인 화농성 과정(화농성 기관지내염)이 나타나는 것이 특징이며, 주로 폐의 아랫부분에 발생합니다.

기관지확장증은 만성 감염과 염증으로 인해 큰 기도가 확장되고 파괴되는 질환입니다. 흔한 원인으로는 낭포성 섬유증, 면역 질환, 감염 등이 있지만, 일부 환자는 특이 질환일 가능성이 높습니다. 증상으로는 만성 기침과 화농성 가래가 있으며, 일부 환자는 발열과 호흡곤란을 호소할 수 있습니다. 진단은 병력과 영상 검사(일반적으로 고해상도 CT)를 바탕으로 하지만, 표준 흉부 방사선 촬영으로도 진단이 가능합니다. 악화 치료 및 예방에는 항생제 투여, 분비물 배액, 그리고 중복 감염 및 객혈과 같은 합병증 모니터링이 포함됩니다. 기관지확장증의 기저 원인은 가능한 한 치료해야 합니다.

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원인 기관지 확장성 질환

미만성 기관지확장증은 기도 손상을 유발하는 유전적, 면역적 또는 해부학적 결함이 있는 환자에게 발생합니다. 낭포성 섬유증이 가장 흔한 원인이며, 흔하지 않은 유전적 원인으로는 섬모 운동 이상증과 중증 알파1-항트립신 결핍증이 있습니다. 저감마글로불린혈증과 면역결핍증 또한 기관지 손상을 유발할 수 있으며, 드물게는 기도 구조 이상(예: 기관지비대증[무니에-쿤 증후군], 연골 결핍[윌리엄스-캠벨 증후군])도 기관지에 미만성 손상을 유발할 수 있습니다. 미만성 기관지확장증은 류마티스 관절염, 쇼그렌 증후군, 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증과 같은 흔한 질환의 드문 합병증으로, 여러 기전으로 인해 발생할 가능성이 높습니다.

국소성 기관지확장증은 치료되지 않은 폐렴이나 폐쇄(이물질 및 종양, 외부 압박 또는 엽 절제 후 해부학적 변화)로 인해 발생합니다.

이러한 모든 질환은 기도 청소 기전과 면역 방어 기능을 손상시켜 분비물 제거 능력을 저하시키고 감염 및 만성 염증을 유발합니다. 빈번한 감염, 특히 헤모필루스 인플루엔자 (35%), 녹농균(31%), 모락셀라 카타랄리스 (20%), 황색포도상 구균 (14%), 폐렴연쇄상구균 (13%)에 의한 감염으로 인해 기도는 염증 매개체와 병원균을 함유한 점액성 분비물로 가득 차 천천히 확장되고, 흉터가 생기고, 뒤틀립니다. 조직학적으로 기관지 벽은 부종, 염증, 신생혈관 형성으로 인해 두꺼워집니다. 주변 간질과 폐포의 파괴는 섬유화, 폐기종, 또는 둘 다를 유발합니다.

비결핵성 항산균은 기관지 확장을 일으킬 수 있으며, 다른 원인으로 인해 기관지확장증이 발생한 환자의 폐에 침입할 수도 있습니다.

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조짐 기관지 확장성 질환

기관지확장증의 주요 증상은 만성 기침으로, 걸쭉하고 점성이 있는 화농성 가래가 다량으로 배출될 수 있습니다. 호흡곤란과 천명이 흔합니다. 대량의 객혈은 기관지(폐동맥은 아님) 동맥에서 기도에 새로운 혈관이 형성되면서 발생합니다. 질병이 악화될 때 미열이 나타나며, 이때 기침의 강도와 가래의 양이 증가합니다. 만성 기관지염은 임상 양상이 기관지확장증과 유사할 수 있지만, 기관지확장증은 매일 더 많은 양의 화농성 가래가 배출되고 CT에서 전형적인 변화가 나타나는 것이 특징입니다.

기관지확장증의 전형적인 증상으로는 구취와 탁탁거리는 소리, 쌕쌕거리는 소리 등 비정상적인 호흡음이 있습니다. 손가락 끝이 두꺼워지는 증상도 나타날 수 있습니다.

증상은 대개 서서히 나타나고 더 자주 재발하며, 수년에 걸쳐 점차 악화됩니다. 심한 경우 저산소증, 폐동맥 고혈압, 우심실 부전이 발생할 수 있습니다.

비결핵성 항산균을 포함한 다제내성 미생물에 의한 중복감염은 재발성 악화나 폐기능 검사 결과 악화를 보이는 환자의 증상의 잠재적인 원인으로 간주되어야 합니다.

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양식

기관지확장증이 별도의 질병분류학적 형태로 독립성을 갖는다는 것은 현재 다음과 같은 상황을 통해 입증된 것으로 여겨진다. 기관지확장증의 감염 및 염증 과정은 주로 기관지 내에서 발생하며, 폐 실질에서는 발생하지 않는다. 또한, 기관지확장증 제거 수술이 환자의 회복으로 이어지는 것이 이를 뒷받침한다.

기관지확장증은 독립적인 질병분류학적 실체이며, 병태형질학적 기질은 원발성 기관지확장증(bronchiectasis)과 이차성 기관지확장증(bronchiectasis)으로 구분되는데, 이들은 다른 질환의 합병증 또는 증상입니다. 이차성 기관지확장증은 대부분 폐농양, 폐결핵, 만성 폐렴과 함께 발생합니다. 이차성 기관지확장증은 일반적으로 폐의 호흡 부위에 병리학적 변화가 나타나며, 이는 이차성 기관지확장증과 기관지확장증을 구분하는 기준입니다.

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진단 기관지 확장성 질환

진단은 병력, 신체 검진, 그리고 흉부 방사선 촬영을 시작으로 하는 방사선 검사를 기반으로 합니다. 기관지확장증을 시사하는 방사선 소견으로는 점액 마개로 인한 불규칙하고 산발적인 불투명도, 벌집 모양, 그리고 두꺼워지고 확장된 기관지가 X선 빔에 수직 또는 종방향으로 위치하여 발생하는 고리와 궤도선이 있습니다. 방사선 패턴은 기저 질환에 따라 다를 수 있습니다. 낭포성 섬유증의 기관지확장증은 주로 상엽에서 발생하는 반면, 다른 원인으로 인한 기관지확장증은 더 확산적이거나 하엽에서 우세합니다. 고해상도 CT는 기관지확장증을 진단하는 데 가장 적합한 영상 검사법입니다. 이 검사는 민감도와 특이도가 거의 100%입니다. CT는 일반적으로 기관지 확장과 낭종(때로는 포도 모양), 산발적인 점액 마개, 그리고 인접 혈관보다 직경이 1.5배 이상 큰 기도를 보여줍니다. 확장된 중간 크기의 기관지는 거의 흉막까지 확장될 수 있습니다. 무기폐, 경화, 그리고 혈관계 감소는 추가적인 비특이적 변화입니다. 확장된 기도의 감별 진단에는 기관지염과 폐섬유증이 기도를 확장시켜 열린 상태로 유지하는 "견인성 기관지확장증"이 포함됩니다.

폐기능 검사는 기저 기능을 기록하고 이후 질병 진행을 모니터링하기 위해 시행되어야 합니다. 기관지확장증은 기류 제한(1초간 강제 호기량[FEV1], 강제 폐활량[FVC], 그리고 FEV/FVC 감소)과 관련이 있습니다. FEV는 베타 작용제 기관지확장제에 반응하여 개선될 수 있습니다. 폐용적과 일산화탄소 확산 능력(DLCo)이 감소할 수 있습니다.

근본 원인 진단을 목표로 하는 검사에는 세균, 항산균(항산균 아비움 복합체 및 항산균 결핵균), 진균(아스페르길루스) 감염에 대한 염색 및 배양을 동반한 객담 검사가 포함됩니다.항산균 중복감염은 비정형 항산균(집락 수가 높음)을 반복적으로 배양하고 생검에서 육아종을 발견하고 질병의 평행한 방사선적 증거가 있는 경우 진단합니다.추가 검사에는 고령 환자에서도 시행해야 하는 낭포성 섬유증 진단을 위한 땀 염화물 검사, 전신 결합 조직 질환을 배제하기 위한 류마티스 인자 및 기타 혈청학적 검사, 특정 면역 결핍을 입증하기 위한 IgG 아형을 포함한 면역글로불린, 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증을 배제하기 위한 아스페르길루스 침강소, IgE 및 호산구증 검사, 결핍을 입증하기 위한 알파1-항트립신 검사가 포함될 수 있습니다. 임상적 증상이 섬모 운동 이상을 시사하는 경우(부비동 질환 및 중엽 및 하엽 기관지확장증이 불임 유무와 관계없이 동반되는 경우), 비강 또는 기관지 상피 생검을 시행하고 투과전자현미경으로 섬모 구조 이상을 검사해야 합니다. 덜 침습적인 대안으로는 정자 운동성 검사가 있습니다. 섬모 운동 이상은 건강한 환자와 폐 질환 환자의 섬모 중 최대 10%에서 비특이적인 구조적 결함이 존재할 수 있으므로, 전문 기술을 훈련받은 경험이 풍부한 임상의가 신중하게 진단해야 합니다. 감염은 일과성 섬모 운동 이상을 유발할 수 있습니다. 섬모 기능 이상을 특징으로 하는 원발성 섬모 운동 이상 증후군 환자에서는 섬모 미세구조가 정상일 수 있습니다.

기관지경 검사는 해부학적 이상이나 외부 압박이 의심될 때 시행됩니다.

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치료 기관지 확장성 질환

치료에는 악화 예방, 근본 원인 치료, 악화에 대한 집중 치료, 합병증 발생 모니터링이 포함됩니다.

악화를 예방하거나 제한하는 최선의 방법에 대한 합의는 없습니다. 경구 항생제(예: 시프로플록사신 500mg 1일 2회)를 매일 투여하고, 녹농균이 집락한 낭포성 섬유증 환자의 경우 흡입 토브라마이신(300mg 1일 2회, 1개월 투여 후 1개월 휴약)을 사용하는 것이 제안되었습니다. 또한, 에어로졸 형태의 겐타마이신(40mg 1일 2회)은 다른 원인으로 인한 미만성 기관지확장증 환자에게 효과적일 수 있습니다.

다른 만성 폐질환과 마찬가지로 환자는 매년 독감과 폐렴구균 질병에 대한 예방 접종을 받는 것이 좋습니다.

체위 배액법, 흉부 타진법, 양호 호기 압력 장치, 폐내 타진 인공호흡기, 공기 조끼, 그리고 자가 배액법(말초 기도에서 중추 기도로 분비물의 이동을 촉진하는 호흡 기법) 등 다양한 기법이 분비물 제거를 촉진할 수 있습니다. 점액 용해제(rhDNa3a)는 낭포성 섬유증 환자에게 임상적으로 효과적인 것으로 나타났습니다. 환자는 호흡 치료사의 지도 하에 여러 호흡 기법을 시도해 보고 가장 효과적인 기법을 선택하여 사용해야 하며, 다른 방법은 선택해서는 안 됩니다.

기관지확장증에 대한 추가 치료는 기저 원인에 따라 달라집니다. 알레르기성 기관지폐 아스페르길루스증은 글루코코르티코이드로 치료하며, 경우에 따라 아졸리드계 항진균제와 병용하여 치료합니다. 면역글로불린 결핍 환자는 대체 요법을 받아야 합니다. 알파1-항트립신 결핍 환자도 대체 요법을 받아야 합니다.

기관지확장증 악화 치료에는 H. influenzae, P. aeruginosa, M. catarrhalis, aureus, S. pneumoniae에 효과적인 항생제를 사용합니다(예: 시프로플록사신 400mg을 2~3회 정맥 주사한 후 500mg을 1일 2회 경구 투여하거나, 레보플록사신 750~500mg을 1일 1회 정맥 주사한 후 7~14일 동안 경구 투여). 아지트로마이신 500mg을 주 3회 투여하는 것은 낭포성 섬유증으로 인한 기관지확장증에 효과적이지만, 마크로라이드계 항생제가 다른 기관지 질환에 효과적인지는 불분명합니다. 항생제 치료는 기도에서 객담을 제거하는 효과를 증진시키는 것을 병행해야 합니다.

급성 합병증 관리에는 결핵균 재감염 및 출혈 치료가 포함됩니다.

M. avium 복합체 치료를 위한 경험적 요법에는 여러 가지(최소 3가지) 약물을 동시에 투여하는 것이 포함될 수 있습니다. 클라리스로마이신 500mg을 1일 2회 경구 투여하거나 아지트로마이신 250-500mg을 1일 1회 경구 투여합니다. 리팜핀 600mg을 1일 1회 경구 투여하거나 리파부틴 300mg을 1일 1회 경구 투여합니다. 에탐부톨 25mg/kg을 1일 1회 경구 투여(2개월) 후, 15mg/kg을 1일 1회 경구 투여합니다. 모든 약물은 객담 배양 검사 결과가 음성으로 나올 때까지 장기간(최대 12개월) 복용해야 합니다. 수술적 절제가 필요한 경우는 드물지만, 항생제 치료가 효과적이지 않고 기관지확장증이 상당히 국소화된 경우 고려할 수 있습니다.

대량 출혈은 일반적으로 기관지 동맥 색전술로 치료하며, 악화 시 항생제 치료를 병행합니다.

예방

기관지확장증 예방에는 근본 원인을 적시에 발견하고 치료하는 것이 필수적입니다. 안타깝게도 대부분의 환자는 기관지확장증이 완전히 진행된 후에야 의료 도움을 받습니다.

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예보

전반적으로, 고립성 기관지확장증으로 인한 폐기능 악화가 없는 기관지확장증 환자의 80%는 예후가 좋습니다. 그러나 낭포성 섬유증 환자의 평균 수명은 32년이며, 대부분의 환자는 재발성 악화를 경험합니다.

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