항트롬빈 III는 혈액 응고의 가장 중요한 천연 억제제인 당단백질입니다. 트롬빈과 여러 활성화된 응고 인자(Xa, XIIa, IXa)를 억제합니다. 항트롬빈 III는 헤파린과 빠르게 작용하는 복합체인 헤파린-ATIII를 형성합니다. 항트롬빈 III의 주요 합성 부위는 간 실질 세포입니다.
제5인자(프로아셀레린)는 간에서 완전히 합성되는 단백질입니다. 프로트롬빈 복합체의 다른 인자(II, VII, X)와 달리, 이 인자의 활성은 비타민 K에 의존하지 않습니다. 혈액 내 프로트롬빈 분해효소(혈액 프로트롬빈 분해효소) 생성에 필수적이며, 제10인자를 활성화시켜 프로트롬빈을 트롬빈으로 전환합니다. 제5인자 결핍증의 경우, 프로트롬빈 분해효소 생성을 위한 외인성 및 내인성 경로가 다양한 정도로 교란됩니다.
혈장 응고 인자 VIII(항혈우병 글로불린 A)은 VIII-k(응고 단위), VIII-Ag(주 항원 표지자), 그리고 VIII-vWF(VIII-Ag와 연관된 폰 빌레브란트 인자)로 불리는 세 가지 소단위의 복합체로 혈액을 순환합니다. VIII-vWF는 항혈우병 글로불린(VIII-k)의 응고 부분 합성을 조절하고 혈관-혈소판 지혈에 관여하는 것으로 알려져 있습니다.
