요인 VII (proconvertin)

혈장에서 VII 인자 활성의 기준치 (표준)는 65-135 %입니다.

인자 VII (proconvertin 또는 Convertino)는 α에 관한 ₂ 트롬빈 조직 prothrombinase 프로트롬빈 변환의 형성에 주로 관여 비타민 K. 참여와 글로불린과 간에서 합성한다. 그것의 반감기는 4-6 시간 (응고 인자 중 가장 짧은 반감기)입니다.

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선천적 인 proconvertin의 결핍

제 Ⅶ 인자의 선천성 결핍은 프로 콘 버틴 (proconvertin)의 합성 결함과 관련된 상 염색체 열성 질환 인 알렉산더 질환의 발병을 초래합니다.

이 병리학 적 특징은 혼합형의 출혈 증후군 (hematoma-microcirculatory)이 특징입니다. 주요 임상 증상 : 멜레나, 출혈과 점상 출혈, 배꼽 상처 출혈, 두부 손상. 이러한 전형적인 발현은 혈액 내 proconvertin의 함량이 정상보다 5 % 미만일 때만 발생합니다. 이는 임상에서 거의 관찰되지 않습니다.

실험실 연구에서 혈액 응고 시간 (정상 출혈 시간과 혈소판 수)이 증가하여 PV와 APTT가 증가합니다. 진단의 최종 확인을 위해 혈청에서 proconvertin의 함량을 확인하는 것이 필요합니다 (65-135 %의 규범).

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치료

프로트롬빈 복합체의 농축 제제의 Bolus 투여, 인자 VII, 15-30 단위 / kg 정맥 내 투여.

신생아 인자 VII의 투여가 실시되지 복용량하지만 70 개 단위를 초과하지 않아야한다. 필요한 경우 정맥 투여를 반복 할 수 있습니다. 보다 효과적인 50 2 회 일 U (100) 또는 약물 NovoSeven의 용량 (Feiba T1M 4 면역) 착체 응집제 antiingibitornogo이 응고 정맥 3 시간 간격으로 20 UG / kg 내지 70의 노광량 (INN 활성화 Eptakog 알파) .

Proconvertin 결핍증 획득

획득 된 hypoproconvertinemia의 형태는 간 손상 환자뿐만 아니라 간접 항응고제의 작용의 결과로서 가능합니다. 혈장 내 proconvertin의 활성 감소는 바이러스 성 간염, 간경변, 급성 알코올 중독, 만성 지속성 간염 환자에게서 나타납니다. 간 경화증 환자에서 프로 콘 버틴의 수준 감소와 과정의 심각성 사이에 뚜렷한 관계가 있습니다. 반감기가 짧기 때문에 프로 코 버틴 (proconvertin)의 활성이 감소하는 것이 간 기능 장애의 발병에 가장 좋은 지표이며, 발병은 시간에 따라 문자 그대로 모니터링되어 혈액에서 프로 콘 버틴 (proconvertin)의 활성을 검사합니다.

수술 중 혈액 내 인자 VII 활동의 최소 지혈 수준은 10-20 %이며, 함량이 낮 으면 수술 후 출혈의 위험이 극도로 높아집니다. 출혈을 멈추게하는 혈액의 제 7 인자 활동의 최소 지혈 수준은 5-10 %이며, 제 7 인자 환자의 도입없이 출혈이 중단되는 것은 더 낮습니다. 불가능합니다.

ICE 증후군에서는 II 단계부터 소비 응고에 의한 VII 인자의 활성이 현저하게 감소합니다.

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