인자 VII(프로컨버틴)

혈장 내 인자 VII 활성의 기준치(norm)는 65-135%이다.

제7인자(프로콘버틴 또는 콘버틴)는 α2-글로불린이며 _, 비타민 K의 작용으로 간에서 합성됩니다. 주로 조직 프로트롬빈 분해효소 생성과 프로트롬빈의 트롬빈으로의 전환에 관여합니다. 반감기는 4~6시간으로, 응고 인자 중 가장 짧습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

선천성 프로콘버틴 결핍증

선천적 인자 VII 결핍은 프로콘버틴 합성 결함과 관련된 상염색체 열성 질환인 알렉산더병을 발병하게 합니다.

이 병리는 혼합형 출혈 증후군, 즉 미세순환혈종 증후군을 특징으로 합니다. 주요 임상 징후는 흑색변, 반상출혈, 점상출혈, 배꼽 상처 출혈, 두혈종입니다. 이러한 전형적인 증상은 혈중 프로콘버틴 함량이 정상의 5% 미만일 때만 발생하며, 이는 임상에서 매우 드뭅니다.

실험실 검사 결과, 혈액 응고 시간(출혈 시간 및 혈소판 수는 정상) 증가, PT 및 APTT 증가가 관찰됩니다. 최종 진단을 확정하기 위해 혈청 내 프로콘버틴 함량(정상 65~135%)을 측정해야 합니다.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

치료

인자 VII을 포함하는 프로트롬빈 복합체의 농축 제제를 15-30 U/kg의 농도로 정맥 주사로 볼러스 투여합니다.

신생아의 경우, 제7인자 투여량은 정해져 있지 않지만, 70U를 초과해서는 안 됩니다. 필요한 경우 정맥 투여를 반복할 수 있습니다. 이러한 응고병증에는 항억제제 응고제 복합체(Feiba T1M 4 Immuno)를 50~100U씩 하루 2회 정맥 주입하거나, NovoSeven(INN: Eptacog alpha activated)을 20~70mcg/kg씩 3시간 간격으로 정맥 주입하는 것이 더 효과적입니다.

후천성 프로콘버틴 결핍증

후천성 저프로콘버틴혈증은 간 손상 환자뿐 아니라 간접 항응고제 작용으로 인해 발생할 수 있습니다. 바이러스성 간염, 간경변, 급성 알코올성 간염, 만성 지속성 간염 환자에서는 혈장 내 프로콘버틴 활성 감소가 관찰됩니다. 간경변 환자에서는 프로콘버틴 수치 감소와 간경변의 중증도 사이에 명확한 연관성이 관찰됩니다. 짧은 반감기 때문에 프로콘버틴 활성 감소는 간부전 발생을 예측하는 가장 좋은 지표이며, 혈중 프로콘버틴 활성을 검사하면 간부전의 발생 시기를 시간 단위로 추적할 수 있습니다.

수술 수행을 위한 혈액 내 제7인자 활성도의 최소 지혈 수준은 10~20%입니다. 이보다 낮은 농도에서는 수술 후 출혈 위험이 매우 높습니다. 출혈을 멈추기 위한 혈액 내 제7인자 활성도의 최소 지혈 수준은 5~10%입니다. 이보다 낮은 농도에서는 환자에게 제7인자를 투여하지 않고는 출혈을 멈추는 것이 불가능합니다.

DIC 증후군의 경우, 2기부터 소모성 응고병증으로 인해 인자 VII 활동이 현저히 감소하는 것이 관찰됩니다.

[ 10 ]