인자 XIII(섬유소 안정화 인자)

혈장에서 인자 XIII의 활성의 기준치 (표준)는 100 %입니다.

Factor XIII (fibrin-stabilizing factor, fibrinase)는 β _2- glycoproteides를 의미합니다 . 그것은 혈관 벽, 혈소판, 적혈구, 신장, 폐, 근육, 태반에 존재합니다. 혈장에서 그것은 fibrinogen과 연결된 proenzyme의 형태입니다.

트롬빈의 영향하에있는 XIII 인자는 XIIIa의 활성 형태로 전환되고, 이는 피브린 응고의 형성 동안 피브린의 교차 결합 형태의 형성을 보장한다. 피브리나 제의 존재하에 형성된 혈전은 매우 천천히 용해됩니다. XIII 인자의 활성이 감소하면 혈액의 섬유소 용해 활성이 정상인 경우에도 응고가 매우 빠르게 감소합니다. 혈관 벽이 손상되면 XIII 인자가 혈소판의 응집 및 부착 과정에 관여합니다. 상기 감소 피브린 안정화 인자 활성 및 섬유소 혈소판 반대로 팩터 안정화 이러한 속성의 활성을 증가시켜 혈소판 응집 및 밀착성의 저하를 동반 증가.

Factor XIII는 혈액 응고의 III 단계를 특징으로합니다 : fibrinase 활성의 감소 또는 증가는 출혈 위험 또는 혈전 위험의 요소로 간주됩니다.

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XIII 인자의 선천성 결핍

주로 남성에 의한 상 염색체 열성 유형에 의해 유전됩니다. 환자의 80 %에서 섬유소 결핍의 첫 임상 증상은 배꼽 상처로부터 연장 된 (며칠, 때로는 수주 동안) 출혈이다. 점상 종양의 출혈은 특징적입니다. 뇌의 출혈 가능성. 천천히 상처를 치유하고, 수술 후 탈장이 자주 생기며 골절이 잘 풀리지 않습니다. Coagulogram의 모든 매개 변수는 혈장에서 XIII 인자의 농도를 감소시키는 것 외에도 정상 범위 내에 있습니다.

이 질환에서는 혈액 응고 (coagulogram)에 따라 정상적으로 진행되지만 피브린 응고는 XIII 결핍으로 인해 구조적으로 불안정합니다. 첫 번째는 너무 많은 요인 XIII 결핍가 호출 2-5 주 동안 장기를 온화한 될 수있다 출혈, 떨어지거나 코드의 절제 후 배꼽 상처에서 출혈로 주목을 받고 있지만, 반드시 "출혈 위." 또한 장기간의 위장관 내 및 두개 내 출혈이 가능합니다.

진단은 인자 XIII의 함량을 결정함으로써 확인됩니다 (유의 한 감소). 응고의 다른 지표와 혈소판 수는 변경되지 않습니다.

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치료

치료 대체 요법 약물에 기반 응고 인자 VIII : 10-20의 비율로 혈우병 플라즈마 ㎖ / kg 정맥 내 또는 동결 침전 제제 (1 투여 량은 75 개 단위 인자 XIII 포함) 정맥 아이 0.3 / kg 체중의 투여 량의 계산.

획득 된 인자 XIII 결핍

DIC와 간으로 전이, 림프종과 비타민 결핍증의 C, 방사선 병, 백혈병, 간경화, 간염, 암 환자에서 검출, 우리는 간접 항응고제를 수신 한 후, 부신을 시행 하였다. 이러한 질병에 대한 혈액 중 XIII 인자의 감소는 DIC 증후군 과정에서의 합성 또는 지출의 위반 때문입니다.

길고 제대로 치유 상처 및 골절은 일부의 경우에서와 같이, 인자 XIII의 연구 활동을 수행하는 것이 좋습니다 때, 이러한 현상은 그 결핍과 연관 될 수있다 (요인 XIII는 섬유 아 세포의 발달을 자극).

출혈을 멈추게하는 혈액 중 XIII 인자의 최소 지혈 수준은 1 ~ 2 %이며 인자 XIII 환자의 도입없이 출혈이 감소하는 것은 불가능합니다.

혈전 색전증 합병증, 죽상 경화증, 수술 후, 출산, 아드레날린, 글루코 코르티코 스테로이드, 피튜트린 투여 후에는 피브리나 아제의 활성이 증가하는 경우가 많습니다.

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