제13인자(섬유소 안정화 인자)

혈장 내 인자 XIII 활성의 기준치(norm)는 100%입니다.

제13인자(피브린 안정화 인자, 피브리나제)는 β2-당단백질입니다 _. 혈관벽, 혈소판, 적혈구, 신장, 폐, 근육, 태반에 존재합니다. 혈장에서는 피브리노겐과 결합된 전구효소로 발견됩니다.

트롬빈의 영향을 받는 제13인자는 활성형인 제13a로 전환되어 피브린 혈전을 형성할 때 가교 결합된 피브린을 형성합니다. 피브리나아제 존재 하에 형성된 혈전은 매우 느리게 용해됩니다. 제13인자의 활성이 감소하면 혈액의 섬유소 용해 활성이 정상이더라도 혈전이 매우 빠르게 분해됩니다. 혈관벽이 손상되면 제13인자는 혈소판의 응집 및 부착 과정에 관여합니다. 피브리나아제 활성이 감소하면 혈소판의 부착 및 응집이 감소하며, 반대로 피브리나아제 활성이 증가하면 혈소판의 이러한 특성이 향상되는 것으로 알려져 있습니다.

제13인자는 혈액 응고의 3단계를 특징짓는다. 피브리나아제 활동의 감소 또는 증가는 출혈이나 혈전 위험 요인으로 간주된다.

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선천적 제13인자 결핍증

이 질환은 주로 남성에게서 상염색체 열성으로 유전됩니다. 환자의 80%에서 피브리나제 결핍의 첫 임상 징후는 배꼽 상처에서 며칠, 때로는 몇 주 동안 지속되는 출혈입니다. 점상 출혈이 전형적입니다. 뇌출혈도 발생할 수 있습니다. 상처 치유가 느리고, 수술 후 탈장이 자주 발생하며, 골절은 잘 낫지 않습니다. 혈장 내 제13인자 농도 감소를 제외한 응고도의 모든 지표는 정상 범위 내에 있습니다.

이 질환에서는 혈액 응고(응고도 검사상)는 정상이지만, 제13인자 결핍으로 인해 피브린 혈전이 구조적으로 불안정합니다. 우선, 탯줄 잔여물이 떨어지거나 절제된 후 배꼽 상처에서 출혈이 발생하는 것이 특징이며, 출혈은 경미할 수 있지만 2~5주 동안 지속될 수 있습니다. 따라서 제13인자 결핍증은 "배꼽 출혈"이라고도 합니다. 또한, 장기간의 위장관 및 두개내 출혈이 발생할 수 있습니다.

진단은 제13인자 함량(유의미한 감소)을 측정하여 확진합니다. 다른 응고도 지표와 혈소판 수는 변동이 없습니다.

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치료

치료는 혈액 응고 인자 VIII 제제를 이용한 대체 요법에 기초합니다. 항혈우병성 혈장을 10-20ml/kg의 비율로 정맥 주사하거나 냉동침전물(1회 투여량에는 인자 XIII 75U 포함)을 어린이의 체중 1kg당 0.3회 투여량으로 정맥 주사합니다.

획득성 인자 XIII 결핍

비타민 C 결핍증, 방사선 질환, 백혈병, 간경변, 간염, 간 전이성 암, 림프종, DIC 증후군 환자, 부신절제술 환자, 간접 항응고제 복용 환자에서 검출됩니다. 이러한 질환에서 혈중 XIII 인자 감소는 DIC 증후군 동안 XIII 인자의 합성 또는 소비 장애로 인해 발생합니다.

장기간 잘 낫지 않는 상처나 골절의 경우, 어떤 경우에는 이러한 현상이 인자 XIII 결핍과 관련이 있을 수 있으므로 인자 XIII의 활동을 검사하는 것이 좋습니다(인자 XIII은 섬유아세포 발달을 자극합니다).

출혈을 멈추기 위해 혈액에서 인자 XIII 활동의 최소 지혈 수준은 1~2%입니다. 이보다 낮은 함량에서는 환자에게 인자 XIII을 투여하지 않고는 출혈을 멈추는 것이 불가능합니다.

혈전색전증 합병증, 죽상경화증이 있는 환자의 경우, 수술 후, 출산 후, 아드레날린, 글루코코르티코스테로이드, 피투이트린 투여 후에는 피브리나아제 활성이 증가하는 경우가 많습니다.

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