제8인자(항혈우병 글로불린 A)

혈장 내 인자 VIII 활성의 기준치(norm)는 60-145%이다.

혈장 응고 인자 VIII(항혈우병 글로불린 A)은 VIII-k(응고 단위), VIII-Ag(주요 항원 표지자), 그리고 VIII-vWF(VIII-Ag와 연관된 폰 빌레브란트 인자)로 불리는 세 가지 소단위의 복합체로 혈액을 순환합니다. VIII-vWF는 항혈우병 글로불린의 응고 부분(VIII-k)의 합성을 조절하고 혈관-혈소판 지혈에 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 인자 VIII은 간, 비장, 내피세포, 백혈구, 신장에서 합성되며 혈장 지혈 1단계에 관여합니다.

VIII 인자의 측정은 혈우병 A 진단에 중요한 역할을 합니다. 혈우병 A는 선천적으로 VIII 인자가 결핍되어 발생합니다. 이 경우 환자의 혈액에는 VIII 인자가 없거나(혈우병 A- ⁾ 혈액 응고에 참여할 수 없는 기능적 결함이 있는 형태입니다(혈우병 A ⁺ ). 혈우병 A- ^{는 환자의 90~92%에서, 혈우병 A+} -는 8~10%에서 검출됩니다. 혈우병 환자의 혈장 내 VIII-k 함량은 급격히 감소하고, VIII-vWF 농도는 정상 범위 내에 있습니다. 따라서 혈우병 A 환자의 출혈 지속 시간은 정상 범위 내에 있으며, 폰 빌레브란트병 환자의 출혈 지속 시간은 증가합니다.

A형 혈우병은 유전 질환이지만, 환자의 20~30%는 가족력이 없습니다. 따라서 제8인자 활성도를 측정하는 것은 매우 중요한 진단적 가치를 지닙니다. 제8인자 활성도에 따라 A형 혈우병은 다음과 같은 임상적 형태로 구분됩니다. 매우 중증인 경우 제8인자 활성도가 최대 1%, 중증인 경우 1~2%, 중등도인 경우 2~5%, 경증인 경우(아혈우병) 6~24%.

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