유리체 기형: 원인, 증상, 진단, 치료

유리체의 발달

일차 유리체는 태아 발달 6주차경에 나타나며 중배엽 세포, 콜라겐 섬유, 유리체 혈관, 대식세포로 구성됩니다. 이차 유리체는 2개월차에 형성되며 촘촘한 섬유망, 유리구, 단핵구, 그리고 약간의 히알루론산을 포함합니다. 태아 발달 3개월차 말에 삼차 유리체가 형성되며, 이는 렌즈 적도와 시신경 유두 사이에 콜라겐 섬유가 응축되어 축적된 것입니다. 이는 주 유리체와 렌즈의 띠형 인대의 전구체입니다. 태아 발달 4개월차 말에 일차 유리체와 유리체 혈관망이 위축되어 클로케관과 관련된 투명하고 좁은 중앙 영역으로 변합니다. 일차 유리체의 지속성은 일부 유리체 기형에서 중요한 요소입니다.

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지속성 유리동맥

유리체동맥의 잔존은 건강한 만삭아의 3% 이상에서 발생합니다. 이는 거의 항상 임신 30주차에, 그리고 미숙아의 경우 미숙아 망막병증 선별검사 시 발견됩니다. 이 유리체망막의 후방 부분 잔존물은 시신경 유두에 유리체 조직의 융기된 덩어리로 나타날 수 있으며, 이를 베르그마이스터 반점(Bergmeister spot)이라고 합니다. 전방 잔존물은 후방 수정체낭에 부착되어 나타나며, 이를 미텐도르프 반점(Mittendorf spot)이라고 합니다.

1차 유리체의 지속적인 과형성

일차 유리체 지속성 과형성은 일차 유리체의 퇴행 장애와 관련된 눈의 선천적 병리입니다. 이 질환은 드물고 편측성으로 발생합니다. 양측성 및 가족성 일차 유리체 지속성 과형성에 대한 대부분의 보고는 유리체망막이형성증을 포함한 다양한 증후군을 언급하는 것으로 보입니다. 일차 유리체 지속성 과형성의 전형적인 징후는 다음과 같습니다.

• 렌즈의 후면 표면과 융합된 섬유막
• 소안구증;
• 작은 전방안방;
• 홍채 혈관의 확장
• 혈관이 있는 후수정체막이 섬모 돌기의 견인을 유발합니다.

지속적인 원발 유리체 과형성과 관련된 기타 안구 증상은 드물며 다음과 같습니다.

• 거대각막;
• 리거의 이상현상
• "나팔꽃" 디스크 이상 현상.

소위 후방 형태의 지속성 원발 유리체 과형성이 설명되었지만, 이러한 경우가 반달주름이나 유리체망막 이형성과 어떻게 다른지는 아직 불분명합니다.

원발 유리체 지속성 과형성 치료는 일반적으로 녹내장과 안구 결석을 예방하는 것을 목표로 합니다. 수정체와 후막 제거는 기능적 예후가 좋지 않은 눈에서도 녹내장 발생을 예방할 수 있습니다. 그러나 수정체 유리체절제술 후 녹내장이 발생했다는 보고가 있다는 점에 유의해야 합니다. 일부 저자들은 조기 수술과 적극적인 복시각 치료(pleoptic treatment)를 통해 시력이 유의미하게 향상될 가능성을 언급합니다.