느슨한 피부: 원인, 증상, 진단, 치료

연약한 피부(동의어: 피부이완증, 전신성 탄력섬유융해증)는 피부의 임상적 및 조직학적 변화가 흔한 전신성 결합 조직 질환의 이질적인 그룹입니다. 유전성과 후천성으로 구분됩니다. 유전성 병변에는 상염색체 우성형과 상염색체 열성형이 있습니다. 성염색체 연관형이 보고되었는데, 연약한 피부 증상과 과탄성성이 함께 나타납니다. 상염색체 우성형은 양성 경과를 보이며, 결합 조직 병변은 주로 피부를 침범하고, 열성형은 전신성 결합 조직 병변을 특징으로 합니다.

이완성 피부의 원인과 병인은 아직 충분히 연구되지 않았습니다. 세포 내 프로콜라겐 축적을 동반한 콜라겐 합성 장애, 트로포플라스틴 생성 감소, 엘라스타제 활성 증가와 그 억제제 기능 저하, 라이신 산화효소 결핍(X-연관 형태), 구리 농도 감소, 그리고 자가면역 반응의 역할 등이 연구되고 있습니다. 감염 과정과 면역 질환은 후천성 피부염의 발병에 중요한 역할을 합니다.

피부 병변의 임상 양상은 모든 유형의 질환에서 동일합니다. 피부는 움직이고 쉽게 늘어나며, 늘어난 피부는 늘어짐이 멈춘 후 매우 느리게 원래 위치로 돌아갑니다. 피부는 자체 무게로 인해 아래로 처지면서 주름이 형성되며, 특히 눈꺼풀 부위(안검이완증), 팔자주름, 목, 가슴, 복부, 등에 두드러지게 나타나 젊은 환자들이 일찍 늙어 보이는 원인이 됩니다. 매부리코와 외번된 콧구멍, 긴 윗입술, 늘어진 귀, 성대 늘어짐으로 인한 낮고 쉰 목소리가 특징입니다.

상염색체 열성 유전의 경우, 두 가지 임상 형태의 피부 이완증이 구별됩니다. 첫 번째는 탄성 섬유 구조의 전반적 장애로, 진행성 폐부전을 동반한 폐기종, 폐동맥과 대동맥을 포함한 동맥 혈관의 탄성막 손상을 동반한 심혈관계 구조 이상, 위장관 및 비뇨생식기의 게실 형성으로 나타납니다. 이러한 결함은 어린 나이에 사망에 이를 수 있습니다. 두 번째 형태는 발달 장애로 나타납니다. 즉, 출생 전후 성장 지연, 선천성 고관절 탈구, 다양한 골 결손, 그리고 전천문 폐쇄 불능입니다.

X연관 변이 피부 이완증은 대공(foramen magnum)과 방광 게실(bladder diverticula) 양쪽에 뼈 돌출부가 있는 것이 특징입니다. 환자는 대개 매부리코(hook-corn)와 길쭉한 윗입술을 보입니다. 배양된 환자와 이형접합자 보인자의 섬유아세포에는 다량의 구리가 함유되어 있어 구리 대사 장애와 이에 따른 리신 산화효소 활성 감소를 시사합니다.

이완된 피부의 파모형태. 표피는 약간 변하고, 때로는 약간 위축되어 있습니다. 진피 상층의 콜라겐 섬유는 느슨해지며, 망상층에서는 불규칙한 배열이 드러납니다. 진피 전체, 특히 상층부에서 탄성 섬유의 양이 현저히 감소합니다. 옥시탈란 섬유는 없고, 유두하 신경총에서 엘라우닌 섬유는 거의 눈에 띄지 않습니다. 진피 망상층의 탄성 섬유는 두께가 다양하고, 단편화되어 있거나, 윤곽이 불분명한 과립 형태를 띠며, 때로는 콜라겐 섬유 다발 사이에 먼지 같은 과립 형태로 존재합니다. 진피 하층의 탄성 섬유는 가늘고 길며 물결 모양이며, 피지 모낭 주변에는 없습니다. 조직화학 검사 결과 진피 기질의 글리코사미노글리칸 함량이 증가한 것으로 나타났는데, 이는 탄성 섬유의 변화와 관련이 있을 가능성이 있습니다. 유사한 탄성 섬유 병리 소견이 심폐 기능 증상을 보이는 환자의 폐 조직과 대동맥 벽에서 발견되었습니다. 진피 유두층에서 전자 현미경 검사를 시행한 결과, 옥시탈란 섬유와 유사한 미세섬유만 관찰되었으며, 엘라우닌 섬유는 관찰되지 않았습니다. 망상층에서는 짧고 불규칙한 모양 또는 구형의 탄성 섬유가 약간 변형된 콜라겐 섬유 사이에 위치합니다. 이 섬유의 기질은 전자 투과성을 보이며, 미세섬유는 일반적으로 무정형 기질에서 관찰됩니다. 탄성 섬유 주변을 따라 미세섬유가 정상적으로 관찰되는 곳에서는 과립상 섬유질 물질이 관찰됩니다. 탄성 섬유 근처에는 미세섬유 다발이 분리되어 있습니다. SR Sayers 등(1980)은 이러한 부위에서 동일한 위치에 전자 밀도가 높은 무정형 물질의 침착을 발견했습니다. 진피의 더 깊은 부분에서는 탄성 섬유가 덜 변형되었지만 얇고 짧아 보이며 섬유아세포는 단백질 합성 기능이 향상된 징후를 보입니다.

느슨한 피부의 조직발생. 정상적으로 미세섬유는 측면 및 말단 접합부에서 엘라스틴 분자의 배향(소위 벡터 합성)에 중요한 역할을 하는 네트워크를 형성하여 탄성 섬유의 정상적인 구조와 생리적 유용성을 보장합니다. 느슨한 피부에서는 탄성 섬유의 두 주요 구성 요소, 즉 섬유의 비정질 기질을 구성하는 단백질 엘라스틴과 미세섬유 간의 비율이 손상됩니다. M. Ledoux-Corbusier(1983)는 상염색체 열성 유형의 느슨한 피부에서 탄성 섬유의 파괴는 없지만 저발달이 발생한다고 생각합니다. 엘라우닌 섬유의 부재와 소량의 옥시탈란 섬유는 초기 단계의 탄성섬유형성 장애를 나타냅니다. 유두층에서는 탄성섬유형성이 완전히 결핍되고 망상층에서는 차단됩니다. 이와 관련하여 "탄력섬유분해"라는 용어는 부적절하며, 이 주요 과정을 일반적인 탄성섬유생성 장애로 보는 것이 더 정확합니다. 일부 저자들은 탄성섬유 외에도 체르노구보프-엘러스-단로스 증후군과 유사하게 콜라겐 섬유의 직경 불균일성과 갈라짐의 형태로 변화를 발견합니다. 이는 콜라겐과 탄성섬유 생합성의 각 단계에 대한 효소 조절의 공통성과 관련이 있는 것으로 보입니다.

후천성 또는 이차성 엘라스토리시스는 유전성 유형과 달리 일반적으로 성인에게 다양한 염증성 피부 질환(염증 후 피부 이완증)의 결과로 발생하는데, 두드러기, 화상, 접촉성 피부염, 습진이 그 예입니다. 그러나 이전에 염증이 없었던 경우에도 발생할 수 있습니다.

탄성섬유용해증은 상염색체 열성 유전을 동반한 체르노구보프-엘러스-단로스 증후군, 탄성가성황색종, 상염색체 우성 아밀로이드증의 증상일 수도 있습니다. 후천성 탄성섬유용해증의 발생은 유전적 소인에 기인하며, 기존 피부 질환은 단지 호전 요인일 뿐인 것으로 여겨집니다.

유전성 형태와 달리, 일반적인 처진 피부 증상 외에도, 이 질환을 유발한 피부병의 잔여 증상이 피부에 나타나는 경우가 많습니다. 동시에, 상염색체 열성 유형의 처진 피부에서 나타나는 것과 유사한 폐, 심장, 위장관 등 내부 장기의 병변도 드물지 않습니다. 따라서 이 질환을 유전성과 후천성으로 구분하는 것은 매우 제한적이며, 추가적인 기준 마련이 필요합니다.

이완성 피부의 병태생리. 후천성 탄성섬유용해증의 조직학적 소견은 나열된 변화 외에도 이완성 피부 발달에 앞서 나타나는 변화를 시사하는 염증 반응을 포함할 수 있습니다. 림프조직구 침윤, 이물질 거대세포, 호산구성 과립구의 혼합, 호산구성 해면증, 칼슘 침착물이 진피에서 관찰되는 경우가 있습니다. H. Nanko 외(1979)는 후천성 탄성섬유용해증에서 피부 변화가 자가면역 반응으로 발생한다고 생각하며, 이는 다발성 골수종, 전신성 홍반 루푸스, 피부 아밀로이드증과 같은 자가면역 질환과 후천성 탄성섬유용해증이 함께 나타나는 여러 사례를 통해 확인되었습니다. 후천성 탄성섬유용해증 환자의 피부를 전자현미경으로 검사한 결과, 정상 탄성섬유와 함께 변형된 탄성섬유가 관찰되었습니다. 탄성섬유는 단편화되어 작고 짧은 필라멘트로 둘러싸여 있으며, 탄성섬유의 잔여물은 전자 밀도가 높은 비정질 물질 형태로 관찰됩니다. 따라서 획득된 형태에서는 정상적으로 형성된 탄성 섬유의 파괴가 관찰됩니다.

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