역 모낭 각화증 (모낭 각화종): 원인, 증상, 진단, 치료
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최근 리뷰 : 07.07.2025
역위성 난포각화증(난포각화종) 종양은 1954년 헬비히(Helwig)에 의해 처음 기술되었습니다. 그 이후로 이 신생물을 독립적인 질병분류학적 실체로 분리하는 것의 타당성에 대한 논쟁이 끊이지 않았습니다. A. 메흐레간(A. Mehregan, 1983)과 JM 마스카로(JM Mascaro, 1983)는 무조건적인 난포 발생설을 지지하며 난포각화종을 독립적인 질병분류학적 실체로 인정합니다.
W. Lever, G. Schaumburg-Lever(1987), B. Ackerman(1992)은 모낭각막종을 단순 또는 지루성 사마귀의 한 변종으로 간주합니다. JT Headington(1983), HZ Lund(1983)는 이 종양의 병리학적 연관성이 아직 불확실하다고 생각합니다.
이 신생물은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, V. Ackerman(1992)에 따르면 80%의 경우 50세 이상에서 발생합니다. 남성에게서 더 흔하게 발생합니다. 주된 국소 부위는 얼굴과 두피입니다. 직경 1cm 이하의 작고 통증이 없는 결절로, 회색을 띠며 대개 각화증이 동반됩니다. 임상적으로 진단되지 않으며, 대부분 환자는 병리학적 검사를 통해 심상성 또는 지루성 사마귀, 각막유두종, 드물게는 기저세포종(궤양성)으로 진단받습니다.
역위성 모낭각화증(모낭각화종)의 병태생리. 현미경적으로 이 종양은 다양한 분화도를 가진 편평상피세포의 넓고 불규칙한 모양의 극세포성 증식으로 나타납니다. 이들 중에는 과염색성 핵을 가진 작고 길쭉한 기저세포와 밝은 핵, 투명한 핵소체, 넓은 테두리의 투명한 세포질, 그리고 뚜렷한 세포간 연결부를 가진 크고 가시 모양의 세포가 있습니다. 이 두 유형 사이에는 다양한 전이형이 존재하며, 이는 특정 세포 및 구조적 다형성을 결정합니다. 기저세포 구성 요소는 주로 복합체의 주변부를 따라 분류됩니다. 모낭각화종에서는 모낭 누두부와 모낭간 표피의 특징인 미만성 및 국소성 각질화가 나타납니다. 또 다른 특징적인 특징은 "소용돌이" 형태의 소점성 각질화입니다. 이는 일반적으로 동심원으로 모인 상피 세포들이 기저부 또는 둥근 형태로 중심부로 납작하게 퍼져 있으며 각질을 함유하고 있습니다. 여포성 각질종은 또한 상당히 큰 각질낭종(때로는 불규칙한 형태를 보임)과 각화이상증(dyskeratosis) 병소가 존재하는 것이 특징입니다. 미세구조적으로 "소용돌이" 세포는 불완전한 각질화 징후를 보입니다. 세포 간 데스모솜 접촉은 수가 적고 짧아졌으며 서로 상당히 떨어져 있습니다. 토노필라멘트 다발이 짧아지고, 형성의 중립 부위 세포에서는 특정 방향이 없는 토노필라멘트 다발이 관찰됩니다. 종양 성장 주위의 기질에서 림프조직구형의 염증성 침윤물이 발견됩니다.
조직유전학적으로 이 종양은 모낭의 밑둥부 상피와 관련이 있습니다.
이 종양은 일반 사마귀, 지루성 사마귀, 각막유두종, 편평세포암, 각화극세포종, 에크린 구멍종과 감별됩니다. 편평세포암의 병소에는 비정형성과 다형성이 관찰되고, 각화극세포종과 에크린 구멍종에서는 기둥상 분화가 나타나지 않으며, 에크린 구멍종에서는 관상 구조가 관찰되고, 때로는 균질한 덩어리로 채워져 있습니다.
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