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윌슨-코노발로프병 - 예후
기사의 의료 전문가
최근 리뷰 : 06.07.2025
치료하지 않으면 윌슨병은 진행되어 환자의 사망으로 이어집니다. 가장 큰 위험은 질병이 진단되지 않고 환자가 치료를 받지 못하고 사망하는 것입니다.
급성 신경학적 형태에서는 기저핵의 낭성 변화가 돌이킬 수 없기 때문에 예후가 좋지 않습니다. 만성 경과에서는 예후가 조기 진단, 바람직하게는 증상 시작 전에 달려 있습니다. 페니실라민을 6개월간 지속적으로 투여한 결과는 예후에 유의미한 가치가 있습니다. 한 연구에서는 무증상 경과를 보인 16명의 환자를 치료하여 생명을 구할 수 있었을 뿐만 아니라 질병의 임상적 증상도 없앨 수 있었습니다. 또한 윌슨병의 임상적 증상이 있는 22명의 환자 중 16명에서 2년 이상 치료를 받은 후 증상이 사라졌습니다. 근긴장이상증에서는 킬레이트제 치료가 효과적이지 않기 때문에 예후가 좋지 않습니다. 윌슨병을 성공적으로 치료하여 정상 임신을 유지한 사례가 보고되었으며, 페니실라민이 태아에 미치는 부정적인 영향은 관찰되지 않았습니다.
만성 간염의 경우 치료가 효과적이지 않을 수 있습니다. 한 연구에서는 17명 중 9명이 사망했습니다. 급성 경과를 보이는 이 질환은 킬레이트제 치료에도 불구하고 종종 사망에 이릅니다. 황달, 복수, 높은 빌리루빈 수치, 높은 혈청 AST 활성도, 그리고 프로트롬빈 시간 증가는 예후가 좋지 않은 징후입니다. 간 이식은 이러한 환자들의 생명을 구할 수 있습니다.