윌름스 종양의 치료법은 무엇인가요?

윌름스 종양의 치료는 병기와 조직학적 구조에 따라 달라집니다. 신모세포종은 포괄적인 접근법이 적용된 최초의 종양 중 하나입니다.

윌름스 종양 치료(국립 윌름스 종양 연구 그룹 프로토콜)

단계	치료 조치
1기(유리한 조직학적 구조)	수술, 방사선 치료 없음, 화학 요법 - 닥티노마이신 + 빈크리스틴
1기 이형성(불리한 조직학적 구조)	수술, 방사선 치료 없음, 화학 요법(닥티노마이신 + 빈크리스틴) 6개월
2기(양호한 조직학적 소견)	수술, 방사선 치료 없음, 1차 요법에서 화학 요법(닥티노마이신 + 빈크리스틴)
3기(양호한 조직학적 소견)	수술, 총 초점선량 10.8 Gy의 종양층에 대한 방사선 치료, 화학 요법 - 닥티노마이신 + 빈크리스틴 + 독소루비신
4기(양호한 조직학적 소견)	수술, 총 초점선량 10.8 Gy의 종양 부위에 대한 방사선 치료, 화학요법 - 닥티노마이신 + 빈크리스틴 + 독소루비신
2-4기(불리한 조직학적 구조)	사이클로포스파마이드가 닥티노마이신, 빈크리스틴, 독소루비신에 첨가됩니다.

12개월 미만 영유아의 경우 모든 항암 화학요법 약물의 용량을 50%까지 줄이는 것이 권장됩니다. 12개월 이상 영유아의 경우, 모든 약물을 최대 용량으로 투여하는 항암 화학요법을 시행합니다.

수술적 치료는 종양 제거, 조직학적 유형 및 질병 병기 판정을 포함합니다. 신모세포종에 대한 방사선 치료는 질병의 3기와 4기에서 일부 경우에 사용됩니다. 신모세포종의 항암화학요법은 질병 병기에 따라 다르며, 닥티노마이신, 빈크리스틴, 독소루비신 사용이 포함됩니다. 미국에서는 수술 전 항암화학요법이 거의 사용되지 않지만, 유럽에서는 의무적입니다. 수술 전 항암화학요법의 문제점 중 하나는 6%의 환자에서 윌름스 종양의 수술 전 오진이 발생한다는 것입니다. SIOP 연구 그룹은 대부분의 오진이 신경모세포종이라는 점을 근거로 수술 전 항암화학요법의 필요성을 주장합니다. SIOP 연구에 따르면 수술 전 항암화학요법은 수술 중 종양 파열 발생률을 32%에서 4%로 감소시키고 질병의 병기를 단축시키는 것으로 나타났습니다. 빈크리스틴과 닥티노마이신을 병용한 수술 전 항암화학요법 4주 후 환자의 80%가 수술 당시 1-2기 신모세포종이었습니다. 미국에서는 수술 전 항암화학요법이 파종성 질환이나 수술이 불가능한 종양, 그리고 양측 신모세포종 환자에게만 사용됩니다.

예측

신모세포종 환자의 예후는 여러 요인에 따라 달라집니다. 예후가 좋지 않은 요인은 다음과 같습니다.

• III-V 단계;
• 대동맥 주변 림프절로의 전이
• 이형성 또는 육종성 조직학적 구조
• 수술 전 또는 수술 중 종양 파열
• 간 전이(폐로의 전이가 간으로의 전이보다 더 유리함).

윌름스 종양 치료 결과

병기(유리한 조직학적 구조)	2년 재발 없는 생존율(%)	전체 4년 생존율, %
나	89	95.6
2세	87.4	91.1
3세	82	90.9
4차	79	80.9

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