윌름스 종양 진단

윌름스종양 의심 시 필요한 검사 범위

병력	암, 선천적 기형의 가족력
건강 검사	선천적 기형(무홍채증, 반비대증, 비뇨생식기 기형) 검출, 혈압 측정
전혈구검사	적혈구증의 존재 또는 부재
일반 소변 분석	미세혈뇨의 존재 또는 부재
생화학적 혈액 검사	혈청 요소, 크레아티닌, 요산, 글루타미녹살로아세테이트 키나제, 글루타밀피루브산 키나제, 젖산탈수소효소 및 알칼리성 인산가수분해효소 활성
지혈 평가	프로트롬빈 시간, 트롬보플라스틴 시간, 피브리노겐 농도, 출혈 시간(높은 경우, 인자 VIII, 폰 빌레브란트 인자 항원의 농도를 측정)
심장 활동 평가	모든 안트라사이클린 투여 환자에게 심전도 검사와 심초음파 검사가 권장됩니다(심초음파 검사는 우심방의 종양 혈전도 감지할 수 있습니다).
복부장기의 초음파 검사	-
복부 장기의 표적 검사를 통한 CT 스캔	대측 신장의 존재 및 기능을 명확히 하고, 양측 신장 손상, 종양 과정에서 주요 혈관 및 림프절의 관련성을 배제하고 간의 종양 침윤을 확인할 수 있습니다.
흉부 장기의 X선 촬영(3개 투사)	-
흉부 장기 CT 스캔	흉부 X선 검사 중 놓칠 수 있는 갈비뼈나 횡격막에 가려진 작은 전이를 감지할 수 있습니다.
골격의 방사성 동위원소 연구	이 연구는 뼈로 전이될 수 있는 투명 세포 신육종의 경우에만 적용됩니다.
뇌의 CT 또는 MRI	이 연구는 중추신경계 종양과 관련이 있는 경우가 많은 횡문종양과 뇌로 전이될 수 있는 신장의 투명세포육종의 경우에 적용됩니다.
말초혈액세포의 염색체 분석	이 연구는 선천적 이상(무홍채증, Beckwith-Wiedemann 증후군, 반측 비대증)에 대한 적응증입니다.

수술 전 단계에서는 영향을 받지 않은 대측 신장의 기능을 검사하고, 폐의 전이를 배제하고, 하대정맥에 종양 혈전이 있는지 확인해야 합니다.

윌름스 종양의 병기

윌름스 종양의 임상병리학적 병기

단계	종양 특성
나	종양은 신장에 국한되어 완전히 제거되었으며, 신피막은 손상되지 않았습니다. 수술 전과 제거 과정에서 종양 파열은 없었습니다. 종양은 완전히 제거되었으며, 주변부 종양 조직은 확인되지 않았습니다.
2세	종양이 신장 피막을 침범했지만 완전히 제거되었고, 국소 종양 확산(즉, 신장 주변 연조직으로 종양이 성장)이 관찰되었습니다. 요관은 종양 형성 과정에 관여하지 않으며, 신우 침범도 없었습니다. 수술 후 종양 징후는 없었습니다.
3세	혈액성 전이 없이 복강에 국한된 잔류 종양이며, 다음 요인 중 하나라도 존재하는 경우입니다. A. 종양 과정에서 대동맥 주위 영역 밖의 림프절이 관여하는 것이 형태학적으로 확인되었습니다. B. 수술 전 또는 수술 중 동측으로 전파되는 확산성 복막 종양 세포 오염 또는 수술 전 또는 수술 중 종양 파열로 인해 복막 전체에 종양 세포가 전파되는 경우. B. 복막 종양 이식. G. 수술 후 잔류 종양은 거시적 또는 미세적 방법으로 결정됩니다. D. 종양이 중요 구조물의 침윤으로 인해 완전히 제거되지 않았습니다.
4차	혈행성 전이: 폐, 간, 뼈, 뇌로의 전이
다섯	진단 시 양측성 종양인 경우: 수술 전 진단 기준에 따라 양측 모두 검사가 필요합니다. 이 단계는 여러 하위 단계로 나뉩니다. A. 양쪽 신장의 한쪽 극이 손상됨. B. 한쪽 신장의 병변으로 신장문(hilum)이 종양 돌기(전체 또는 부분)에 침범하고, 다른 쪽 신장의 한쪽 극이 침범한 경우. C. 양쪽 신장의 병변으로 신장문(hilum)이 침범한 경우(전체 또는 부분)

윌름스 종양의 병리학적 특성

윌름스 종양은 원시 후신 모세포에서 기원하며 다양한 조직학적 양상을 특징으로 합니다. 윌름스 종양의 전형적인 변이는 모세포와 이형성 상피 세관으로 대표되며, 중간엽 또는 기질을 포함합니다. 종양 조직에서 상피 생식 세포와 기질 세포가 발견되면서 윌름스 종양의 전형적인 변이를 특징짓는 "3단계 조직학적 양상"이라는 용어가 등장했습니다. 각 유형의 윌름스 종양 세포는 신장 배아 발생 단계를 반복하며 다양한 방향으로 분화할 수 있습니다. 환자마다 종양 조직 내 세포 유형의 비율은 상당히 다를 수 있습니다.

투명세포 신육종과 횡문형 신종양은 윌름스 종양의 변종이 아니라는 점에 유의하세요.

이형성 윌름스 종양

윌름스 종양에서 세포 이형성(anaplasia)의 존재는 "불량한" 조직학적 소견의 유일한 기준입니다. 국소 이형성(focal anaplasia)은 종양 조직 내 분포 정도에서 미만성 이형성(diffuse anaplasia)과 다릅니다. 전자의 경우, 이형성 핵은 이형성 없이 한 곳 이상의 부위에 국소적으로 국한됩니다. 미만성 이형성(diffuse anaplasia)의 형태학적 진단을 확립하려면 신장 외 모든 부위(요관, 피막 외 침윤, 국소 또는 원격 전이)에서 이형성 세포가 관찰되어야 하며, 종양 생검(두 개 이상의 절편)에서 이형성 세포가 관찰되어야 합니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]