원발성 경화성 담관염 - 진단

실험실 연구

혈청 검사에서 알칼리성 인산분해효소 활성도가 정상보다 3배 높은 담즙정체 징후가 관찰됩니다. 빌리루빈 수치는 변동이 심하며 10mg%(170μmol/l)를 초과하는 경우는 드뭅니다. 모든 담즙정체 환자에서와 마찬가지로 혈청 내 구리와 세룰로플라스민, 그리고 간 내 구리 함량이 증가합니다. γ-글로불린과 IgM 수치는 40~50%의 환자에서 증가합니다.

혈청에서 낮은 역가의 항평활근 항체와 항핵 항체가 검출될 수 있지만, 항미토콘드리아 항체는 검출되지 않습니다.

호산구증가증이 가끔 관찰됩니다.

간의 조직학적 변화

이식 중에 제거된 간 담관의 관류 검사를 통해 간내 담관이 세관형과 주머니형으로 확장되고 섬유질 가닥으로 변형되다가 완전히 사라지는 모습이 드러납니다.

조직학적으로 문맥 영역은 크고 작은 림프구, 호중구, 때로는 대식세포, 그리고 호산구로 침윤되어 있습니다. 소엽간 담관 주변에서는 관주위 염증이 관찰되며, 경우에 따라 상피 박리가 동반됩니다. 소엽 내에서 염증성 침윤이 관찰될 수 있으며, 쿠퍼 세포가 부풀어 오르고 굴모양혈관 내강으로 돌출되어 있습니다. 담즙 정체는 심한 황달이 있을 때만 나타납니다.

시간이 지남에 따라 문맥로에 섬유증이 발생하여 작은 담관 주변에 양파 껍질처럼 결합 조직 다발이 형성됩니다. 담관의 잔해는 섬유성 고리로만 식별할 수 있습니다. 문맥대는 별 모양으로 변합니다.

조직학적 변화는 비특이적이지만 담관 수 감소, 세관 증식, 상당한 구리 침전물과 단계적 괴사는 원발성 경화성 담관염을 시사하며 담관조영술이 필요합니다.

총담관의 조직학적 검사 결과 섬유화와 염증이 발견되었으나, 이는 진단적 가치가 없습니다.

담관조영술

내시경 역행성 담췌관조영술이 최선의 방법이지만, 경간 담관조영술도 성공적으로 시행될 수 있습니다. 진단 기준은 간내 및 간외 담관의 불균일한 협착 및 확장(비딩) 부위를 발견하는 것입니다.

협착은 짧고(0.5~2cm) 담관이 꼬이는 형태를 보이며, 담관의 변화가 없거나 약간 확장된 부분과 번갈아 나타납니다. 총담관을 따라 게실과 유사한 돌출부가 발견될 수 있습니다.

담관조영술을 실시하는 동안 병변은 간내 담관에만 국한될 수도 있고, 간외 담관에만 국한될 수도 있으며, 심지어는 간담관 하나에만 국한될 수도 있습니다.

작은 관이 영향을 받으면 담관조영술에 변화가 없습니다.

시각적 진단 방법

초음파 검사에서는 담관 벽이 두꺼워진 것이 드러나고, 컴퓨터 단층촬영에서는 담관을 따라 약간 확장된 부위가 드러납니다. 드문 확산성 담관암에서도 비슷한 증상이 관찰됩니다.

담관암

담관암은 원발성 경화성 담관염 환자의 약 10%에서 발생합니다. 담관암은 소담관과 대담관 모두의 침범을 악화시킬 수 있으며, 주로 궤양성 대장염 환자에서 나타납니다. 평균 생존 기간은 12개월입니다.

담관암은 진단이 매우 어렵습니다. 환자가 진행성 황달을 보이는 경우 의심될 수 있습니다. 담관조영술은 담관의 국소 확장, 진행성 협착, 그리고 담관내 용종을 통해 담관암을 시사합니다. 종양이 없는 부위에서 표재정맥의 혈전정맥염과 담관 상피의 이형성이 있는 경우 담관암의 가능성을 고려할 수 있습니다. 담관조영술과 함께 담즙 및 찰과상 세포학적 검사를 시행하고 담관 생검을 실시하는 것이 필수적입니다. CA 19/9와 같은 혈청 종양 표지자 측정 또한 유용합니다. CA 19/9와 암배아항원을 병용했을 때의 진단 정확도는 86%에 달합니다.

진단

진단 기준

• 진행성 폐쇄성 황달의 존재
• 담관에 결석이 없음(간담관 부위에 이전에 수술을 한 적이 없음)
• 개복술 중 간외 담관의 광범위한 비후 및 협착을 감지합니다. 수술 담관조영술을 통해 간내 부분의 개통성을 확인합니다.
• 악성 신생물이 없음
• 간 생검의 형태학적 검사를 바탕으로 한 원발성 담관성 간경변증의 배제.

원발성 경화성 담관염은 담관조영술과 항미토콘드리아 항체의 부재를 통해 원발성 담즙성 간경변증과 감별할 수 있습니다. 원발성 경화성 담관염의 발병은 특히 소아에서 만성 간염이나 원인 불명의 간경변증과 유사할 수 있습니다. 진단의 핵심은 알칼리성 인산분해효소 활성도의 증가이며, 담관조영술로 확진합니다.

담관 수술의 병력이 있거나 담석이 발견되는 경우, 수술 후 담관 협착이나 총담관결석증으로 인해 발생하는 이차성 경화성 담관염을 배제해야 합니다.

또한, 원발성 경화성 담관염은 플록수리딘이 간동맥에 주입되어 발생하는 담관의 허혈성 손상, 담관의 선천적 기형, AIDS 환자나 간 이식을 받은 환자의 감염성 담관병, 담관 종양 및 X형 조직구증과 구별해야 합니다.

실험실 데이터

1. 전혈구검사: ESR 증가, 빈혈, 백혈구 증가 징후.
2. 소변 분석 - 빌리루빈에 대한 양성 반응.
3. 생화학적 혈액 검사: 혈액 내 알칼리성 인산가수분해효소, 빌리루빈(주로 결합형), 알라닌 아미노트랜스퍼라제 수치가 증가했으며, 구리 수치가 증가했을 가능성이 있습니다.

계측 데이터

1. 복강경 검사: 간은 초기 단계에서는 변화가 없어 보이다가 나중에 간경변으로 발전할 수 있습니다. 간색은 짙은 체리색에서 녹색까지 다양하지만, 간하 담즙정체보다는 강도가 약합니다. 간 표면에는 별모양의 함몰이 관찰되며, 심한 섬유화와 함께 자홍색 또는 검은색의 작은 결절들이 나타나며, 이는 전이와 유사합니다. 진행된 단계에서는 만성 담즙정체로 인해 "큰 녹색 간"이 육안으로 관찰되지만, 표면에는 폐쇄성 황달의 특징인 확장된 담즙 모세혈관이 없습니다.
2. 역행성 내시경 담췌관조영술: 진단을 확진하는 가장 간단하고 편리한 검사 유형입니다. 담관조영술은 간내 큰 담관에 구슬 모양의 변화가 관찰되고, 작은 간내 담관의 고갈("죽은" 나무를 연상시키는 그림)이 동반됩니다. 특징적으로 무질서하게 산재된 짧은 손가락 모양의 협착이 관찰되며, 정상 크기의 담관으로 대체되고, 광범위한 협착, 게실 모양의 돌출, 미세 가스가 발생하여 담관 벽의 불균일성을 유발합니다. 간내 담관뿐만 아니라 간외 담관에도 영향을 미칩니다. 협착상부 확장의 부재는 원발성 협착성 담관염의 중요한 징후이며, 이차성 담관염과 구별됩니다.
3. 간 생검 결과: 담관의 섬유성 염증, 구리 수치 증가 가능성이 있음.

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