원발성 경화성 담관염 - 치료

원발성 경화성 담관염에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 황달의 경우, 만성 담즙정체 및 가려움증에 대한 조치가 권장됩니다. 특히 지용성 비타민을 이용한 대체 요법이 중요합니다. 체계적인 코르티코스테로이드 치료의 타당성은 입증되지 않았습니다. 우르소데옥시콜산 복용은 간 생검 결과에 따르면 생화학적 지표를 개선하고 질병 활성도를 감소시키는 것으로 나타났습니다.

메토트렉세이트나 콜히친을 이용한 경구 펄스 요법은 효과가 없습니다. 치료 과정의 다양성과 긴 무증상 기간을 고려할 때, 치료 효과를 임상적으로 평가하기는 어렵습니다. 담관염은 광범위 항생제로 치료해야 합니다.

대장절제술은 비특이적 궤양성 대장염과 결합된 원발성 경화성 담관염의 진행에 영향을 미치지 않습니다.

내시경 치료는 큰 담관의 협착을 넓히고 작은 색소성 담석이나 담즙 혈전을 제거하는 데 효과적입니다. 스텐트와 비담관 카테터를 삽입할 수 있습니다. 간 기능 검사 결과는 호전되고 담관조영술 결과는 다양합니다. 사망률은 낮습니다. 원발성 경화성 담관염에서 내시경에 대한 대조 연구는 수행되지 않았습니다.

간외 담관을 절제하고 간을 통과하는 스텐트를 사용하여 재건하는 수술적 치료는 담관염이 발생할 위험이 높기 때문에 바람직하지 않습니다.

성인 간이식 후 3년 생존율은 85%였습니다. 이식된 간의 담관에서 PSC 환자는 이식 후 다른 질환을 가진 환자보다 간 협착이 더 자주 발생합니다.

담관 문합 부위의 허혈, 거부 반응, 감염 등이 원인일 수 있습니다. 이식된 간 질환이 재발할 가능성도 있습니다.

이식편에서 담관암이 발생한 환자는 216명 중 11명으로, 이 환자들의 생존율은 매우 낮았습니다. 따라서 이식은 가능한 한 빨리 시행되어야 합니다.

담관 수술 병력이 있는 경우, 이식이 더욱 어려워지고 많은 양의 수혈이 필요합니다. 수혜자의 담관 손상으로 인해 총담관공장문합술이 필요합니다. 이러한 모든 요인으로 인해 이식 후 담관 관련 합병증 발생 빈도가 증가합니다.

이식 후에는 대장염이 호전되는 경우가 많지만 대장암이 발생할 수도 있습니다.

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