이차성 성선 기능 저하증

이차성 성선기능저하증 또는 저성선자극호르몬성 성선기능저하증은 원발성 성선자극호르몬 결핍으로 인해 가장 흔히 발생하며, 다른 뇌하수체 자극호르몬 결핍과 동반될 수 있습니다. 단독 성선자극호르몬 결핍증의 주요 임상 증상은 원발성 성선기능저하증과 마찬가지로 낮은 안드로겐 수치에 의해 유발됩니다.

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원인 이차성 성선 기능 저하증

뇌하수체저하증의 가장 흔한 원인은 종양, 혈관 질환, 뇌하수체와 시상하부의 염증 과정, 그리고 뇌하수체 수술입니다. 또한 뇌하수체 배아 발달 장애를 동반한 선천성 이차성 성선저하증도 있습니다. 이러한 환자의 혈장에서는 성선자극호르몬(LH와 FSH)과 테스토스테론 수치가 낮게 나타납니다.

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조짐 이차성 성선 기능 저하증

저생식선자극호르몬성 성선기능저하증은 장기 실질의 저형성 및 위축성 변화로 인해 고환 크기가 감소하는 것을 특징으로 합니다. 정세관은 크기가 감소하고 내강이 없으며, 세르톨리 세포로 덮여 있습니다. 정조세포는 드물며, 정자 형성은 관찰되더라도 1차 정모세포 단계까지만 가능합니다. 라이디히 세포의 전구 세포만 간질에서 발견됩니다.

저성선증 증상의 심각도는 뇌하수체 기능 부전의 정도와 질병이 발생하는 연령에 따라 달라집니다.

양식

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선천성 이차성 성선기능저하증

칼만 증후군은 성선자극호르몬(황체형성호르몬과 FSH) 결핍, 후각저하증, 또는 무각증(후각 저하 또는 소실)을 특징으로 합니다. 이 환자들은 시상하부 발달에 선천적인 결함이 있으며, 이는 성선자극호르몬 방출 호르몬 결핍으로 나타나 뇌하수체에서 성선자극호르몬 생성이 감소하고 이차성 저성선자극호르몬성 성선기능저하증이 발생합니다. 후각신경 형성 장애가 동반되어 무각증 또는 후각저하증이 발생합니다.

임상적으로 이 환자들은 환관형성증(enuchoidism)을 가지고 있으며, 때때로 잠고환(cryptorchidism)을 동반합니다. 또한, 구순열("토끼입술")과 구개열("구개열"), 난청, 합지증(six-fingeredness) 등의 기형을 보입니다. 이 질환은 가족력이 있으므로, 병력을 통해 일부 가족 구성원이 위에서 설명한 발달 장애를 가지고 있거나 과거에 경험했음을 알 수 있습니다. 환자의 핵형은 46.XY입니다. 혈장에는 황체형성호르몬(LH), FSH, 테스토스테론 함량이 낮습니다.

칼만 증후군 치료는 융모막성선자극호르몬 또는 그 유사체(프로파시, 프레그닐, 콜라이고닌 등)를 1,500~2,000U 용량으로 주 2~3회 근육주사하며, 매달 한 번씩 중단하는 방식으로 장기 투여합니다. 고환 저형성증이 심한 경우, 융모막성선자극호르몬과 함께 안드로겐을 투여합니다. 수스타논-250(또는 옴나드렌-250)을 한 달에 한 번 1ml씩 또는 고환 10%를 1년 동안 10일마다 1ml씩 주사합니다. 고환자극호르몬 단독 치료로 환자의 혈중 테스토스테론 수치가 충분한 경우, 융모막성선자극호르몬(또는 그 유사체) 단독 치료가 가능합니다.

이차 성징 발현, 음경 확대, 그리고 교미 기능 정상화로 이어집니다. 생식 기능 회복을 위해 난포 자극 활성이 더 강한 성선자극호르몬(예: 휴메곤, 페르고날, 네오페르곤)을 75IU씩 근육 주사(프레그닐 또는 다른 유사 약물 1500IU와 병용)하여 3개월 동안 주 2~3회 투여할 수 있습니다. 이러한 약물의 추가 사용은 치료 효과에 따라 달라집니다. 생식 능력은 때때로 회복됩니다.

황체형성호르몬(LH)의 단독 결핍은 안드로겐 결핍의 특징적인 증상으로 나타납니다. 이 병리의 발달에 있어 주요한 역할은 선천적인 황체형성호르몬 생성 결핍과 테스토스테론 분비 감소입니다. 이러한 환자들에게서 관찰되는 사정액 내 과당 농도 감소와 정자 운동성 감소는 안드로겐 결핍의 징후입니다.

대부분의 경우 혈장 FSH 수치는 정상 범위 내에 있으며, 이는 정자 형성의 모든 단계가 보존되는 것을 설명합니다. 이 질환에서 관찰되는 과소정자증은 안드로겐 결핍과 관련이 있는 것으로 보입니다. 파스칼리니는 1950년에 이러한 환자를 처음으로 보고했습니다. 이들은 환관형성(내분비성)의 임상적 소견이 뚜렷했으며, 동시에 만족스러운 정자 형성도 보였습니다. 성선기능저하증 환자에서 이러한 "생식력"을 보이는 사례는 "파스칼리니 증후군" 또는 "생식력 있는 내분비 증후군"이라고 불렸습니다. 후자는 대부분의 경우 생식력이 손상되기 때문에 안타까운 일입니다.

증상은 황체형성호르몬 결핍증의 심각도에 따라 달라집니다. 이 증후군은 음경 발육 부진, 치골, 겨드랑이, 얼굴 털의 희소성, 거세된 체형, 그리고 성기능 장애를 특징으로 합니다. 환자는 여성형 유방을 갖는 경우가 드물고, 잠복고환도 없습니다. 때때로 불임에 대해 의사와 상담하기도 합니다. 사정액 검사 결과는 일반적으로 일정합니다. 사정액의 양이 적고, 정자 수가 적으며, 정자 운동성이 낮고, 정액 내 과당 함량이 급격히 감소합니다. 핵형은 46.XY입니다.

단독 황체형성호르몬 결핍증 치료에는 융모막성선자극호르몬 또는 그 유사체(프레그닐, 프로파지 등)를 1,500~2,000IU씩 주 2회 근육 주사하는 것이 권장됩니다. 생식기 전체에 걸쳐 매달 투여하며, 매달 중단합니다. 이 치료를 통해 교미 기능과 생식 기능이 모두 회복됩니다.

매독 증후군은 뇌하수체의 생식선자극호르몬(gonadotropic)과 부신피질자극호르몬(adrenocorticotropic) 기능이 동시에 저하되어 발생하는 드문 질환입니다. 사춘기 이후에 나타납니다. 혈중 황체형성호르몬(LH), FSH, ACTH, 코르티솔 수치가 낮습니다. 소변 내 17-OCS 수치도 낮습니다. 인간융모성생식선자극호르몬(HGH)을 투여하면 혈장 내 테스토스테론 수치가 증가합니다. 갑상선자극호르몬 기능은 유지됩니다. 이 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

증상. 환자는 중추성 만성 부신 기능 부전의 징후와 함께 환관형성증의 임상적 양상을 보이므로, 이차성 저피질증에서 전형적으로 나타나는 피부 및 점막의 과색소침착은 나타나지 않습니다. 문헌에는 이 병리의 개별 사례에 대한 설명이 수록되어 있습니다.

이런 환자의 치료는 일반적인 계획에 따라 생식선자극호르몬과 함께 시행됩니다. 즉, 부신피질 기능을 자극하는 약물(코르티코트로핀)을 사용하거나 글루코코르티코이드 대체 요법을 사용합니다.

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후천성 이차성 저성선증

이러한 형태의 질환은 시상하부-뇌하수체 영역의 감염 및 염증 과정 후에 발생할 수 있습니다. 따라서 결핵성 수막염을 앓았던 환자의 경우, 일부 경우 성선기능저하증 징후가 나타나며, 다른 뇌하수체 기능(갑상선자극호르몬, 체성자극호르몬)의 소실, 때로는 다음증(polydipsia)이 동반됩니다. 두개골 X선 검사 시, 일부 환자의 경우 터키안장(sella turcica) 위쪽에 석화 내포물이 관찰될 수 있는데, 이는 시상하부 영역의 결핵성 진행을 간접적으로 나타내는 징후입니다. 이차성 성선기능저하증의 형태는 위에서 설명한 계획에 따라 대체 요법을 시행합니다. 또한, 이러한 환자에게는 체내에 결핍이 있는 호르몬을 이용한 대체 요법이 시행됩니다.

지방생식기 이영양증

증상이 유년기에 나타났고 원인을 규명할 수 없는 경우에만 독립적인 질환으로 간주될 수 있습니다. 이 병리의 증상은 시상하부 또는 뇌하수체의 기질적 병변(종양, 신경감염)과 함께 발생할 수 있습니다. 시상하부 손상 과정(염증, 종양, 손상)의 본질을 규명할 때, 비만과 성선기능저하증은 기저 질환의 증상으로 간주되어야 합니다.

시상하부 기능 장애는 뇌하수체의 생식샘자극호르몬 기능 저하로 이어지고, 이는 이차성 성선기능저하증으로 이어집니다. 지방생식기 이영양증은 사춘기 이전(10~12세)에 가장 흔하게 발견됩니다. 이 증후군은 "여성형"에 따라 복부, 골반, 몸통, 얼굴에 피하 지방이 축적되는 전신 비만을 특징으로 합니다. 일부 환자는 가성 여성형 유방을 보입니다. 신체 비율은 환관형(골반이 넓고 사지가 비교적 길다)이며, 피부는 창백하고 얼굴, 겨드랑이, 치골 부위에 털이 없거나 매우 적습니다. 음경과 고환의 크기가 감소하고, 일부 환자는 잠복고환을 보입니다. 때때로 요붕증이 발견됩니다.

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치료 이차성 성선 기능 저하증

지방생식기 이영양증으로 인한 성선기능저하증 치료: 인간융모성선자극호르몬(HGF) 또는 그 유사체(프레그닐, 프로파시 등)를 비만 정도에 따라 1,500~3,000IU 용량으로 주 2회, 매달 투여하며, 매달 휴약기를 두십시오. 성선자극호르몬 치료 효과가 충분하지 않은 경우, 안드로겐 주사를 병행할 수 있습니다. 수스타논-250(또는 옴나드렌-250) 1ml를 월 1회 또는 10% 고환염 1ml를 10일마다 주사할 수 있습니다. 간기능이 저하된 경우, 안드리올 1캡슐을 하루 2~4회 경구 투여하는 것이 좋습니다. 체중 감량을 위한 저칼로리 식이요법, 식욕억제제, 운동 요법을 병행해야 합니다.