수포성 요관 역류의 원인과 발병 기전

방광요관역류의 원인은 다양합니다.

원발성 방광요관 역류의 주요 원인은 요관구의 선천적 기형입니다.

• 요관구의 지속적인 틈(깔때기 모양)
• 요관구가 리에토 삼각형 밖에 위치함(요관구의 디스토피아)
• 요관의 방광 내 부분의 짧은 점막하 터널
• 요관 중복
• 요관주위낭.

2차 방광요관 역류의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 유기성 IVO(요도의 판막 또는 협착, 방광경부의 경화, 요도 외부 개구부의 협착)
• 방광 기능 장애(BD, 방광-괄약근 운동 실조)
• 리에토 삼각형 부위와 요관 입구의 염증(방광염 포함)
• 방광 수축("미시시스티스")
• 리에토 삼각형 부위와 요관구에 대한 의인성 손상(방광근 평활근을 박리하는 수술이나 요관구에 충격을 주는 수술: 요관방광문합술, 요관구의 부지에나주, 요관낭종 박리 등).

방광요관 접합부의 정상적인 구조를 이해하지 않고는 방광요관 역류의 원인을 이해하는 것은 불가능합니다. 해부학적으로 방광요관 접합부의 폐쇄 기능은 요관의 방광 내 부분의 길이와 너비의 비율(5:1), 즉 요관이 방광 벽을 비스듬히 통과하는 방식으로 이루어집니다. 긴 점막하 터널은 "요관방광판"의 수동적인 요소입니다. 판막 기전의 능동적인 요소는 요관의 근인대 기구와 배뇨근이 수축할 때 요관을 닫는 리에토 삼각으로 대표됩니다.

비생리적 소변 흐름의 원인에는 방광요관접합부 폐쇄 기전의 장애와 방광 내 유체 압력(소변)의 증가를 유발하는 병리학적 상태가 포함됩니다. 전자에는 방광요관접합부의 선천적 결함과 방광 표층 또는 심부 삼각 부위의 염증( 방광염 )이 포함됩니다. 또한, 배뇨근 기능 또는 방광요관접합부 자체의 기능 장애도 포함됩니다.

방광요관접합부 기형은 배아 발생 5주차에 볼프관(Wolffian duct)의 요관 돌기가 비정상적으로 발달하여 발생하는 경우가 많습니다. 방광요관접합부 기형의 유형은 다음과 같습니다.

• 넓고 끊임없이 벌어진 요관구의 형태:
• 방광 삼각형 밖에 있는 요관구의 위치(측면 위치):
• 방광요관 접합부의 점막하 터널이 완전히 없거나 짧아짐:
• 방광요관 접합부의 정상적인 형태적 구조가 파괴됨(이형성증).

방광요관접합부 폐쇄 기능 상실은 방광벽이나 방광요관접합부 부위의 염증과 함께 발생합니다. 이차성 방광요관역류는 대부분 수포성(과립성) 또는 섬유소성 방광염의 결과(합병증)입니다. 요로 감염은 남아의 1-2%, 여아의 5%에서 발생합니다. 요로에는 기회성(장내) 세균총이 가장 흔하게 분포하며, 그중 대장균(40-70%)이 주요 균총을 차지합니다.

E. Tanagho(2000)에 따르면, 급성 방광염에서 이차성 방광요관역류 발생 기전은 다음과 같은 병인학적 연관성으로 구성됩니다. 방광삼각과 요관 벽내 부종이 방광요관 접합부의 판막 기능을 손상시킵니다. 배뇨 시 방광 내 압력이 과도하게 상승하는 것 또한 역류를 유발하고 신우신염 위험을 증가시킵니다.

NA Lopatkin, AG Pugachev(1990)는 자신의 관찰을 바탕으로 만성 방광염에서 이차성 방광요관역류가 발생하는 이유를 "방광요관접합부의 항역류 장치 파괴"와 그에 따른 요관 벽내부의 경화 및 위축성 변화로 인해 염증 과정이 방광의 심부층으로 점진적으로 확산되기 때문이라고 설명했습니다. 한편, 방광경부의 장기적인 만성 염증은 요도 협착 및 요역동학 장애를 유발하는 경우가 많으며, 이는 이차성 방광요관역류의 발생으로 이어집니다.

정상적으로 방광요관 접합부는 60~80cmH2O의 방광 내 수압을 견딜 수 있습니다. 높은 정수압은 방광정맥폐쇄(IVO) 또는 방광 기능 장애의 결과입니다. IVO는 남아의 요도 후부 판막, 방광경부 선천성 경화증(마리온병), 여아의 요도 외구 협착증, 그리고 흉터성 포경과 함께 발생합니다.

신경인성 방광 기능 장애는 4~7세 아동의 20%에서 발생합니다. 14세가 되면 신경인성 방광 기능 장애를 겪는 사람의 수는 2%로 감소합니다. 신경인성 방광 기능 장애는 자극성 또는 폐쇄성 증상으로 나타납니다. 신경인성 방광 기능 장애의 주요 형태는 방광 과활동성, 배뇨근 근력 저하, 배뇨근 괄약근 협동 장애입니다. 이러한 상태에서 방광요관 역류는 이차적인 것으로 간주되며 방광 내 체액 압력 증가의 결과입니다. 방광 과활동성은 방광 내 압력의 급격한 상승과 방광의 저장 기능 장애가 특징입니다. 배뇨근 근력 저하증은 방광 벽의 민감도 감소, 방광의 넘침, 그리고 내강 내 소변 압력이 임계 값 이상으로 증가하는 것이 특징입니다. 배뇨근-괄약근 협동 장애는 배뇨근과 괄약근 장치의 동기적 기능이 중단되어 배뇨 중 기능적 IVO가 발생하는 것입니다.

나이가 들면서 원발성 방광요관 역류 발생률은 감소하고 이차성 방광요관 역류 발생률은 증가하는 경향이 있습니다. 동시에 원발성 방광요관 역류의 퇴행 발생률은 방광요관 역류의 정도와 반비례합니다. 방광요관 역류 1~2도에서는 80%, 3도에서는 40%의 사례에서만 퇴행이 관찰됩니다. 이에 대한 설명은 PMS의 "성숙" 이론에 의해 제시되는데, 이 이론은 나중에 지지를 얻었습니다. 이 이론의 핵심은 아이의 발달과 함께 PMS의 생리적 변화가 발생한다는 것입니다. 즉, 요관의 방광 내 부분이 길어지고, 길이에 비해 직경이 감소하며, 방광으로 들어가는 각도가 변합니다.

SN Zorkina(2005)에 따르면, 초기 형태의 방광요관 역류(I 및 II도)를 앓는 환자의 25% 이상이 만성 신우염을 앓고 있으며, 방광요관 역류 정도가 증가함에 따라 신우염 빈도도 점차 증가하여 IV 및 V도에서는 100%에 이릅니다.

최근 문헌에서 방광요관역류의 합병증 중 하나로 여겨지는 "만성 신우신염"이라는 용어는 새로운 요인의 영향으로 역류성 신병증(refluxogenic nephropathy, reflux nephropathy)이라는 용어로 대체되는 경우가 점차 늘고 있습니다. 저자들은 이러한 용어의 변화를 방광요관역류 환자에서 신장의 형태기능적 변화의 병인에 대한 생각의 변화로 설명했습니다. 본 연구를 통해, 연구진은 방광요관역류 환자에서 신실질의 염증성, 이형성성, 섬유성 병변 발생이 감염의 신실질 침투와 관련된 합병증이 아니라, 방광에서 소변이 역류하는 것을 특징으로 하는 이 병리학적 상태의 필수적인 요소임을 증명했습니다.

방광요관역류 환자의 60~70%에서 신실질의 경화성 변화가 나타나며, 생후 첫해에 신경화증 발생 위험이 가장 높아 40%에 달합니다. 신생아의 경우, 방광요관역류 발생 사례의 20~40%에서 신부전으로 진단되며, 이는 산전 발병 기전을 시사합니다. 따라서 Rolleston 등(1970)은 중증 방광요관역류 영아의 42%가 초기 검사 시점에 이미 신경화증 징후를 보였다고 밝혔습니다.

2006년 유럽 비뇨기과학회(European Association of Urologists)에 따르면, 역류성 신병증은 소아 동맥 고혈압의 가장 흔한 원인입니다. 병력 연구에 따르면 역류성 신병증을 앓는 소아의 10~20%가 동맥 고혈압이나 말기 신부전을 겪는 것으로 나타났습니다. 아메드는 더 높은 수치를 제시합니다. 그에 따르면, 요로 감염으로 인한 신장 반흔으로 인해 10%는 말기 만성 신부전을, 23%는 신원성 동맥 고혈압을 앓게 됩니다.

방광요관역류는 소아 급성 신우신염 의 원인입니다. 따라서 25년 이상 급성 신우신염 소아의 25~40%에서 방광요관역류가 보고되었습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]